Content area

|

Noncirrotisk portal hypertension

Forfatter(e)
Michael Sørensen, Henning Grønbæk, Lever-, Mave- og Tarmsygdomme Aarhus Universitetshospital Email: michsoer@rm.dk

I Ugeskrift for Læger præsenteredes den 18. marts 2019 en kasuistik [1] om en patient med common variable immunodeficiency disease (CVID) med involvering af flere organer herunder udvikling af blødende øsofagusvaricer trods sparsom leverpåvirkning (normal biokemi, fibroskanning med fibrose og histologisk lette forandringer med periportal fibrosering) og praktisk talt normal trykgradient over leveren målt indirekte ved levervenekateterisation (LVK). CT viste åben v. portae med portosystemiske shunts og splenomegali.

Sygdomsbilledet tyder på præhepatisk eller noncirrotisk portal hypertension, hvor der netop er minimal leverpåvirkning og normal eller kun let forhøjet trykgradient over leveren [2]. The Vascular Liver Disease Interest Group (VALDIG) har foreslået en ny terminologi: »Porto-sinusoidal vaskulær sygdom«, der inkluderer noncirrotisk portal hypertension, og som kan optræde ved f.eks. CVID [2]. Præportal hypertension kan medføre udvikling af varicer, og ofte har patienter sig med blødning fra øsofageale eller gastriske varicer som første symptom [2].

Noncirrotisk portal hypertension med varicer anbefales behandlet efter samme retningslinjer som cirrotisk portal hypertension [2]. Dette omfatter gastroskopi med banding og medicinsk behandling med nonselektiv betablokade, selv om der indtil vore resultater, som omtales nedenfor, ikke har været direkte støtte for betablokaden. Graden af portal hypertension og behandlingsresponset kan ikke måles med LVK som ved cirrotisk portal hypertension. Ved LVK måler man trykgradienten over leveren, men ved noncirrotisk portal hypertension ligger den gradient, som bestemmer risikoen for dannelse af og blødning fra varicer, før leveren, hvorfor man er nødt til også at måle trykket i v. portae før leveren. Dette gøres ved punktur og måling af trykket i miltpulpa i kombination med LVK, en metode, vi anvender rutinemæssigt hos disse patienter [3]. Proceduren er i vore hænder sikker [3, 4], og vi har vist, som ved cirrose, at den portale hypertension kan reduceres klinisk betydende med betablokaden [4], men også at betablokade kun er effektiv hos ca. 40% af patienterne [5]. Det er derfor vigtigt at identificere de patienter, hvor den farmakologiske behandling virker, og ikke mindst dem, som ikke har nytte af behandlingen.

Risikovurdering og vurdering af behandlingseffekt hos patienter med noncirrotisk portal hypertension kræver således kombineret LVK og milttryksmåling. Disse målinger og solid klinisk erfaring med patientkategorien er nødvendige for at kunne tage stilling til medicinsk behandling og evt. invasive procedurer såsom transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt. Dette gøres bedst i hepatologisk center med interesse og kompetencer indenfor det, som i brede vendinger kaldes vaskulære leversygdomme.

Svar

Ole Hilberg, Medicinsk Afdeling, Vejle Sygehus,E-mail: olehilbe@rm.dk

Tak til Michael Sørensen og Henning Grønbæk for deres interesse og kommentarer til vores kasuistik. Der er relativt få CVID-patienter i Danmark [1], men formentlig har flere end beskrevet multiorganpåvirkning. Karakterisering og de mulige behandlingstiltag ved noncirrotisk portal hypertension, som beskrevet af Sørensen og Grønbæk, understreger yderligere vigtigheden af opmærksomhed omkring multiorganpåvirkning hos disse patienter. Desuden stilles diagnosen CVID også enkelte gange, efter man har mødt en patient med multiorganpåvirkning som beskrevet.

LITTERATUR

  1. Westh L, Mogensen TH, Dalgaard LS et al. Identification and characterization of a nationwide Danish adult common variable immunodeficiency cohort. Scand J Immunol 2017;85:450-61.

Blad nummer: 

LITTERATUR

  1. Dimitrova A, Jensen MD, Bock K et al. CVID er en sygdom med mange facetter. Ugeskr Læger 2018;180:V0218105.

  2. De Gottardi A, Rautou PE, Schouten J et al. Porto-sinusoidal vascular disease: proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol 2019;4:399-411.

  3. Keiding S, Solveig H, Vilstrup H. Combined liver vein and spleen pulp pressure measurements in patients with portal or splenic vein thrombosis. Scand J Gastroenterol 2014;39:594-9.

  4. Sørensen M, Larsen LP, Villadsen GE et al. β-blockers improve presinusoidal portal hypertension. Dig Dis Sci 2018;63:3153-7.

  5. Heebøll S, Villadsen GE, Aagaard NK et al. Propranolol treatment of portal hypertension in cirrhosis patients is better the higher the untreated pressure: a single-centre prospective experience. Scand J Gastroenterol 2013;48:969-73.

Right side

af Niels Albert Graudal | 16/07
4 kommentarer
af Christian F. Asmussen | 15/07
1 Kommentar
af Christian F. Asmussen | 15/07
1 Kommentar
af Tom Buur | 15/07
1 Kommentar
af Jørgen Alving | 12/07
2 kommentarer
af Mogens Holbech Dahl | 10/07
3 kommentarer
af Elisabeth Sirkka Augustina Bright | 06/07
2 kommentarer
af Lars Høj | 06/07
1 Kommentar
af Christian E. H. R. Freitag | 04/07
8 kommentarer