Merkelcellekarcinom er en aggressiv neuroendokrin hudtumor

Merkelcellekarcinom (MCC) er en sjælden, aggressiv neuroendokrin hudtumor med en høj forekomst af lokalrecidiv, regional spredning og fjernmetastaser samt en høj dødelighed. I 1972 beskrev Toker for første gang dette kutane karcinom, som viste sig at udgå fra merkelceller, der findes i stratum basale i epidermis [1] og fungerer som mekanoreceptorer. MCC menes at have forbindelse til et polyomavirus hos op til 80% af patienterne og forekommer oftest på soleksponerede områder. Det ses hyppigst hos ældre over 65 år, og patienter, der er immunsupprimerede, er mere udsatte [2]. Femårs-overall-overlevelse er i litteraturen beskrevet at være 30-60% [3].

SYGEHISTORIE

En 92-årig mand blev henvist til en plastikkirurgisk
afdeling med et biopsiverificeret MCC på højre kind (Figur 1). Han havde seks måneder forinden fået curreteret et element i samme område. Dette element var histologisk blevet diagnosticeret som et basocellulært karcinom (BCC). Han var tidligere hudrask, i det væsentlige rask og i velbefindende uden gener fra B-symptomer. På højre kind fandtes en tumor, der målte lidt over 1 cm i diameter og ikke var adhærent til underliggende strukturer. Desuden palperedes der en lymfeknude lige under kæben, ca. 2 cm fra karcinomet. Patienten gennemgik excision af MCC i 2 cm’s afstand og ned til fascieniveau. Samtidig foretog man højresidig øvre halsglandeleksairese. Histologisk undersøgelse
viste en radikalt fjernet MCC og 21 lymfeknuder med metastase i én lymfeknude. Han ønskede ikke lokal adjuverende strålebehandling. Et halvt år senere fremviste han tegn på metastaser af MCC i højre parotis- og halsregion. Ved en finnålsbiopsi verificeredes dette. Han blev derfor henvist til strålebehandling og var recidivfri i to år, indtil der igen var histologiverificerede MCC-metastaser, som nu var lokaliseret på venstre kind. Han fik atter strålebehandling, men senere i forløbet tilkom der fjernmetastaser, og han gik herefter stille ad mortem uden yderligere behandling.

DISKUSSION

MCC ses klinisk som en erytematøs eller violet nodulus i huden og har i de tidlige stadier en uspecifik fremtræden, hvilket medfører en bred vifte af kliniske differentialdiagnoser såsom BCC, spinocellulært karcinom og pyogent granulom. MCC indeholder områder, som histologisk kan være vanskelige at differentiere fra BCC eller forskellige godartede kutane tumorer. Dette kan, som hos patienten i sygehistorien, føre til, at den korrekte histologiske diagnose ikke stilles, særligt når det drejer sig om et curetteret materiale. Ved mistanke om MCC bør der derfor udføres en excisionsbiopsi for at sikre, at den korrekte diagnose stilles [2].

Generelt er behandlingsmulighederne kirurgi og strålebehandling. Kemoterapi kan for stadie IV-sygdom (Tabel 1) have en palliativ effekt [3]. Der er fundet stigende incidens af MCC i Danmark [2], men med det sparsomme antal tilfælde, den uspecifikke præsentation og manglende kendskab sker det ofte, at den korrekte diagnose forsinkes. MCC ses ofte som en aggressiv og hurtigvoksende tumor med subkutane satellit-
læsioner og lymfogen spredning. Risikoen for satellitlæsioner og perineural vækst foranlediger anbefaling af en excisionsmargen på 2-3 cm. Selv ved små tumorer (< 0,5 cm i diameter) og særligt ved lokalisation i hoved-hals-regionen ses der i 20% af tilfældene regional lymfeknudeinvolvering på diagnosetidspunktet [3, 4].
I flere studier har man fundet signifikant bedre reduktion i risikoen for lokalrecidiv ved brug af postoperativ stråleterapi end ved ren kirurgisk behandling [1]. På grund af tumorens aggressivitet med tendens til lokalrecidiv og spredning til regionale lymfeknuder anbefaler man således excision i 2-3 cm afstand, sentinel node-biopsi, evt. lymfeknuderømning og lokal adjuverende strålebehandling [2, 5].

MCC har en gennemsnitlig treårsmortalitetsrate på 33%, og der er ringe behandlingsmulighed ved fjernmetastaser [3]. Mistanke om MCC pga. patientens anamnese (alder og immunsuppression), tilstand og eventuelt karcinomets lokalisation (hoved-/halsregion) bør føre til iværksættelse af det rette udredningsforløb, inkl. excisionsbiopsi, således at patienter med denne relativt sjældne og aggressive hudtumor hurtigt kan henvises til relevant behandling.

Korrespondance: Reem Dina Jarjis. E-mail: reemdj@outlook.com

Antaget: 25. august 2015

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 9. november 2015

Interessekonflikter: