Skip to main content

Aktinsk prurigo

Reservelæge Eva Boné Stockbridge, overlæge Mette Søndergaard Deleuran & overlæge Torben Steiniche Århus Universitetshospital, Århus Sygehus, Dermatologisk Afdeling S

28. mar. 2008
4 min.


Aktinsk prurigo (AP) er en idiopatisk fotodermatose, der er hyppigst forekommende i Latinamerika. Sygdommen er muligvis en variant af polymorft lysudslæt, men med sin helt egen distinkte form, idet forandringerne ikke altid er relateret til lyseksponering. Sygdommen debuterer ofte før tiårsalderen og kan gå i ro omkring puberteten.

Sygehistorie

En svyårig pige, der var adopteret fra Columbia som toårig, blev henvist fra en praktiserende dermatolog på grund af udtalt kløende hudlidelse gennem tre måneder. En ældre biologisk bror var hudrask. Fraset hudsymptomerne var patienten rask. Sygdommen opstod i maj 2004 med forandringer i ansigtet og på ekstremiteterne.

Objektivt sås der erytematøse papler og noduli med ekskoriationer mest udtalt på de distale dele af ekstremiteterne og i ansigtet, men der var også ekskorierede, infiltrede papler på nates. Patienten var plaget af en voldsom søvnforstyrrende kløe.

En UVB-lystest viste en betydelig øget følsomhed. Brug af blokerende solfaktor var uden tilstrækkelig effekt. Biokemiske undersøgelser, inkl. antinukleære antistoffer og porfyriner, var normale. Lokalbehandling med røde bade og steroidcremer under indlæggelse havde nogen effekt, men med hurtig recidiv efter udskrivelse. Antihistaminer og peroral prednisolon i doser på op til 15 mg dagligt havde begrænset effekt. Forsøg på lyshærdning måtte opgives pga. voldsom opblussen selv ved lavest mulige dosis på 0,01 J/cm 3 . I henhold til litteraturen [1] blev patienten forsøgt behandlet med pentoxyfyllin, som dog måtte seponeres efter få dage pga. bivirkninger.

Patienten havde i løbet af et år behov for flere indlæggelser pga. opblussen, ligesom der var flere tilfælde med komplicerende sekundær infektion med Staphylococcus aureus.

På grund af manglende effekt af ovennævnte behandlinger og sygdommens sværhedsgrad blev patienten efter tilladelse fra Lægemiddelstyrelsen sat i behandling med tablet thalidomid. Efter få ugers behandling aftog symptomerne og efter to måneders thalidomidbehandling i doser a 25 mg alternerende med 50 mg nocte var patientens hud fuldstændig glat, fraset postinflammatorisk hyperpigmentering, og kløen var forsvundet (Figur 1 ).

Diskussion

AP kan induceres af både UVA og UVB og ca. to tredjedele af patienterne har patologisk reaktion på lystest. Anamnestisk er der årstidsvariation med forværring om sommeren, men der kan ses udbrud hele året.

Sygdommen har familiær ophobling og markant flere AP-patienter er HLA DR4-positive end baggrundsbefolkningen (90%/30%), og undertypen HLA DR4-drb1*0407 findes hos 60% af AP-patienterne mod hos 6% af baggrundsbefolkningen [2]. Der kan endvidere være personlig eller familiær atopi.

Objektivt ses forandringer lokaliseret til lyseksponerede områder, men i sværere tilfælde også til ikkelyseksponerede områder. Klinisk er sygdommen karakteriseret ved maculae, erytematøse papler, noduli, crustae og postinflammatorisk hyperpigmentering. I ansigtet kan der ses små, udstansede ar. Forandringerne er endvidere karakteriseret ved ekskoriationer som udtryk for hudkløe og ledsages ofte af sekundære infektioner med S. aureus. Det er karakteristisk, at områder, som beskyttes mod lys, f.eks. panden under pandehår, går fri for forandringer.

Histologiske fund ved AP er uspecifikke. Der ses sædvanligvis hyperkeratose, irregulær akantose, teleangiektasi samt et moderat betændelsescelleinfiltrat [3].

Paraklinisk vil resultaterne af biokemiske undersøgelser være upåfaldende. Differentialdiagnostisk overvejes først og fremmest atopisk dermatitis, som dog normalt bedres i sommerhalvåret, og polymorft lysudslæt, som forsvinder i vinterhalvåret. Ved cicatricer i ansigtet bør erytropoetisk protoporfyri udelukkes.

Behandlingen af AP er primært udtalt solrestriktion i form af lystæt tøj og anvendelse af solblokerende faktorcreme, der dækker i både UVA- og UVB-lysspektret.

Der er enkelte beskrivelser af effekt af antihistaminer, prednisolon, A-vitamin, pentoxyfyllin m.fl. samt forebyggende hærdning med lavdosis UVB eller PUVA. Sidstnævnte kræver dog meget lave startdoser, og der er risiko for svær opblussen af sygdommen under behandlingen [1, 2].

I de sværeste tilfælde er der god effekt af Thalidomid som administreres indtil remission, hvorefter dosis nedsættes til laveste mulige vedligeholdelsedosis under tæt klinisk kontrol af patienten for begyndende neuropati samt under anvendelse af sikker prævention, når det drejer sig om kvinder i den fertile alder [4].


Eva Boné Stockbridge, Dermatologisk Afdeling S, Århus Sygehus, DK-8000 Århus C. E-mail: evabone@mail.dk

Antaget: 2. maj 2006

Interessekonflikter: Ingen

Taksigelse: Fotograf E. Kanborg takkes for fotomaterialet.



Summary

Summary Actinic Prurigo - a case story Ugeskr Læger 2008;170(14):1158 A 7-year-old girl of Colombian descent was referred for diagnosis and treatment. She initially presented signs of universal itchy eczema in the spring of 2003. She responded to local treatment with topical steroids, but her symptoms rapidly re-emerged after discharge. Further investigations led to the conclusion that the patient suffered from Actinic Prurigo. The disease was very severe and there was a lack of response to treatment with oral prednisolone, antihistamines and pentoxyfyllin. Therefore the patient was treated with Thalidomide 50 mg/25 mg daily (alternating). This resulted in the complete clearance of her skin symptoms except postinflammatory hyperpigmentation.

Referencer

  1. Torres-Alvarez B, Castanedo-Cazares JP, Moncada B. Pentoxifylline in the treatent of Actinic prurigo. Dermatology 2004;208:198-201.
  2. Hawk JML, Lim HW. Photodermatoses. I: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP et al, red. Dermatology. New York: Mosby, 2003:1365-85.
  3. David Weedon. Skin Pathology. Second edition. New York: Churchill Living-stone, 2002:603.
  4. Yong-Gee SA, Muir JB. Long-term thalidomide for actinic prurigo. Australas J Dermatol 2001;42:281-3.