Autoimmun - og anden kronisk og usædvanlig pankreatitis

Alkohol anses stadig for at være den væsentligste ætiologiske faktor i ca. tre fjerdedele af tilfældene af kronisk pankreatitis, men i de seneste år har der været tiltagende opmærksomhed på andre ætiologier, der fører til autoimmun og hereditær pankreatitis.

Begrebet autoimmun pankreatitis blev introduceret i 1995, tilstanden har tidligere været karakteriseret som bl.a. lymfoplasmacytær skleroserende pankreatitis eller idiopatic duct-destructive pancreatitis.

Tilstanden ses hyppigst omkring 50-års-alderen med en kombination af ikterus (hyppigst), smerter (en tredjedel) og vægttab (en tredjedel). Smerterne synes at være mindre udtalte end ved alkoholisk pankreatitis. I ca. en tredjedel af tilfældene er der en anden autoimmun sygdom (cholangitis sclerotica, kronisk inflammatorisk tarmsygdom, sialoadenitis m.m.).

Diagnosen autoimmun pankreatitis er fra tertiære centre rapporteret at udgøre 5% af alle tilfælde af kronisk pankreatitis. Diagnosen kan stilles på baggrund af histologi, billeddiagnostik, serologi, medinddragen af andre organer og respons på glukokortikoid [1, 2], og der er for nylig beskrevet en serologisk test med høj sensitivitet og specificitet [3]. Ingen af de foreslåede diagnostiske kriterier synes at kunne bruges til at finde samtlige patienter [4]. En væsentlig del findes i forbindelse med udredning for cancer pancreatis, idet læsionen kan være fokal og hyppigt er lokaliseret til caput pancreatis. Forhøjet S-immunglobulin (Ig) G4 indgår i de diagnostiske kriterier, uden at påvisning heraf er hverken tilstrækkelig eller nødvendig. Tilstedeværelsen af IgG4-positive plasmaceller i de involverede væv har ført til etablering af sygdomsenheden »IgG4-relateret systemisk skleroserende sygdom«, som pankreatitis således kan være en del af.

Tilstanden remitterer som regel allerede efter et par ugers behandling med prednisolon. En kortvarig »diagnostisk prednisolonkur« er derfor foreslået i nøje definerede tilfælde, hvor differentialdiagnosen over for cancer er vanskelig - idet det hævdes, at resektion af autoimmun pankreatitis gør mere skade end to ugers forsinkelse af operation for cancer pancreatis. Ved behandling anbefales prednisolon aftrappet over 8-12 uger, og der indsættes en stent i ductus choledochus ved ikterus. Stentbehandlingen varer 4-6 uger. Ved recidiv gentages kuren, og der gives immunsuppressiv vedligeholdelsesbehandling.

Det er vigtigt at erkende tilstanden, dels da den synes at have en væsentlig bedre prognose end anden kronisk pankreatitis, og dels som differentialdiagnose over for den væsentligt hyppigere forekommende cancer pancreatis.

Hereditær pankreatitis begynder næsten altid i 10-30-års-alderen og skyldes mutationer i trypsinogengenet. Disse bevirker manglende protektiv effekt af de fysiologiske trypsinhæmmere og øget intrapankreatisk autoaktivering af trypsin. Sygdomstegnene er fortrinsvis smerter. I Danmark skønnes mindst 2% af patienterne med kronisk pankreatitis at have hereditær pankreatitis [5]. Det er vigtigt at identificere disse patienter, da de har en 40 gange øget risiko for, at der udvikles cancer pancreatis.

Det tilrådes derfor, selv om nytten endnu ikke er bevist, at henvise disse patienter til regelmæssig opfølgning med blodprøver, endoskopisk ultralydsskanning og magnetisk resonans-skanning af pancreas.

Patienter med pankreatitis skal have klarlagt årsagen til deres sygdom.

Korrespondance: Ove B. Schaffalitzky de Muckadell, Afdeling for Medicinske Mavetarmsygdomme S, Odense Universitetshospital, 5000 Odense C.E-mail: sdm@ouh.regionsyddanmark.dk

Interessekonflikter: ingen