Cancer i ektopisk mammavæv

Ektopisk brystvæv forekommer i to former: supernumerary og aberrant [1]. I et supernumerary bryst kommunikerer underliggende kirtelvæv med overfladen via en udførselsgang, mens et aberrant bryst er karakteriseret ved uorganiseret sekretorisk væv uden kommunikation med overfladen. Begge typer af ektopisk brystvæv ligger ofte i mælkelinjerne, der bilateralt strækker sig fra armhulen til lyskeregionen. Ektopisk brystvæv kan ligesom andet brystvæv undergå maligne forandringer [1].

SYGEHISTORIE

En 79-årig kvinde blev henvist fra egen læge pga. mistanke om cancer i mave-tarm-kanalen. Hun havde på henvisningstidspunktet smerter i højre side af abdomen og en palpabel udfyldning i højre fossa. Hun havde desuden haft et større vægttab i den seneste
tid og havde en hård knude på thorax under højre mamma (Figur 1). Knuden var 1-1½ centimeter stor, fast og beliggende i subcutis. Hun havde ikke selv bemærket knuden og havde yderligere komorbiditet i form af Parkinsons sygdom.

Patienten blev henvist til yderligere udredning i et kræftpakkeforløb på mistanke om en gastrointestinal tumor med kutan spredning. Der blev foretaget en CT af thorax og abdomen, hvor der ikke blev fundet tegn på malign sygdom eller metastaser i øvrigt.

Den palpable subkutane proces blev fjernet ved hjælp af elkoagulation og sendt til patologisk undersøgelse. Histologisk viste præparatet sig at være et
13 mm stort invasivt duktalt karcinom af grad II. Karcinomet var 99% østrogenreceptorpositivt,
human epidermal growth factor receptor 2-negativt og havde Ki-67-score på 20%. Der var ingen karinvasion.

Præparatet havde koagulationsdefekter flere steder, og man kunne ikke med sikkerhed sige, at resektionsranden var fri. Der blev derfor udført en udvidet resektion inklusive biopsi af sentinel node (SN) ved injektion i mamma i generel anæstesi og udført et frysesnit af præparaterne. Resektionsrandene vidste sig at være frie. SN var uden metastase. Der blev udført scintigrafi med TC-tracer, og man fandt SN i aksillen. Selve knuden blev fjernet under første operation, hvorfor injektion i denne ikke kunne foretages. Der blev ikke fundet retningslinjer på området. Alt accessorisk mammavæv på thorax blev fjernet, og man valgte at foretage en mastektomi. Patienten blev således radikalt opereret, og der var ikke indikation for adjuverende strålebehandling.

Patienten blev derefter henvist til en onkologisk afdeling med henblik på postoperativ antiøstrogenbehandling med letrozol i fem år.

DISKUSSION

Ektopisk mammavæv af typen supernumerary brystvæv forekommer hos 1-5% af befolkningen [2]. Hyppigheden afhænger dog kraftigt af etnicitet og køn, og er langt større hos kvinder end hos mænd [3]. I 1915 publicerede Kajava et stadig gældende klassifikationssystem, hvori han inddelte accessorisk mammavæv i otte klasser, der strakte sig fra tilstedeværelse af kun ekstra brystbehåring til eksistensen af et helt bryst med kirtelvæv, areola og brystvorte (polymasti) [4]. Dette betyder, at selvom incidensen af ektopisk mammavæv umiddelbart synes at være høj, har mindre end 1% af befolkningen egentlig polymasti [2]. Hvor stor den globale prævalens af aberrant brystvæv er, vides ikke med sikkerhed, da aberrant brystvæv i normale tilfælde hverken kan ses eller palperes, før det er blevet patologisk eller giver symptomer [2].

Cancer i ektopisk brystvæv forekommer hyppigst i aberrant brystvæv. Således er op mod 95% af de rapporterede cancertilfælde i ektopisk brystvæv fundet i aberrant brystvæv [5]. Der hersker dog en del uenighed på området, da nogle mener, at supernumerary brystvæv ofte fjernes tidligt pga. gener, hvilket kan give ikkerepræsentative resultater.

Den langt hyppigste cancer, der er fundet i ektopisk mammavæv, er som ved almindelig brystkræft invasivt duktalt karcinom. Der er dog også rapporteret om andre former af kræft og sygdomme i accessorisk brystvæv [2], mens den egentlige incidens af cancer i ektopisk mammavæv fortsat er ukendt. Med dette in mente kunne en rutinescreening for brystkræft således indeholde en undersøgelse for muligt ektopisk brystvæv, mens fundet af eventuelt accessorisk brystvæv bør medføre øget opmærksomhed hos såvel læge som patient. I dag opdages abarrent brystvæv ofte sent, selv i patologisk tilstand. Dette kan skyldes mangel på brystvorte og areola, hvorfor brystvævet ofte tillægges svag betydning i den tidlige diagnostik. Samme forhold gør sig gældende ved supernumerary brystvæv uden tilhørende karakteristika. Derfor bør man ved fundet af en knude i mælkelinjerne være opmærksom på brystkræft som en differentialdiagnostisk mulighed, specielt hos patienter, der i forvejen er i risiko for udvikling af brystkræft.

Korrespondance: Thor Knudsen, Mammakirurgisk Afdeling, Regionshospitalet Viborg, Heibergs Alle 6, 8800 Viborg. E-mail: thor.knudsen@viborg.rm.dk

Antaget: 25. februar 2015

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 15. juni 2015

Interessekonflikter: ingen.