Facialisschwannom - en sjælden sygdom, hvor valg af billeddiagnostik er af største vigtighed

Facialisschwannom (FS) en sjælden, men ikke ukendt sygdom. Her beskrives et forløb for en patient med et FS. Den diagnostiske udredning af patienter med facialisparese (FP) diskuteres, specielt de billeddiagnostiske undersøgelser. På trods af at FS er en sjælden tilstand, bør den indgå som differentialdiagnose ved mistanke om neoplasi inddragende facialiskanalen og ved ikke spontant restituerende FP - Bells parese.

Sygehistorie

En 56-årig kvinde blev henvist på mistanke om acusticusneurinom. Hun havde progredierende højresidig FP af perifer type. Symptomerne var begyndt seks måneder tidligere med let tinnitus af konstant type på højre side, men uden høretab.

Ved den objektive undersøgelse fandtes normale forhold ved otomikroskopi.

Ved en otoneurologisk undersøgelse påvistes højresidig perifer FP, og ved audiometri fandtes et mindre konduktivt høretab. Stapediusreflekserne på højre side kunne ikke fremkaldes. Hjernestammeaudiometri var stærkt suspekt for en retrokokleær affektion.

På mistanken om acusticusneurinom blev patienten skannet med magnetisk resonans-skanning (3D Turbo spin Echo Sequence MRI-scan). MR-skanningen viste imidlertid normale forhold.

Ved klinisk kontrol fire måneder senere var facialispåvirkningen forværret, og otomikroskopi af højre øre gav nu mistanke om en rumopfyldende proces i mellemøret.

Ved computertomografi (CT) af højre os temporale, skannet transverselt uden kontrast, sås en relativt velafgrænset, ikkedestruktiv udfyldning (Figur 1 ).

Ud fra CT'en kunne det ikke afgøres, om det var en glomustumor eller et FS.

Ved paracentese sås dog et gulligt fast væv foreneligt med schwannom. En ny høreprøve viste tiltagende konduktiv høretab på højre øre, og man fandt indikation for fjernelse af tumor.

Operationen, der udførtes via øregangen og retroaurikulært afslørede en større tumor end først antaget (1,5 × 1,0 × 0,4 cm), og der blev foretaget tympanoplastik, mastoidektomi med frilægning af n. facialis og interposition af n. auricularis magnus. Den histologiske undersøgelse viste schwannom uden tegn på malignitet. Postoperativt havde patienten total facialparalyse.

Diskussion

Et schwannom er en mesenkymalt deriveret tumor. Trods dens pleomorfe cellekerner er den sjældent malign. Således er det tumors tryk på de omliggende strukturer, der giver symptomer.

Patienterne har variable symptomkomplekser afhængigt af tumors placering og udbredelse, men FP er næsten altid til stede på diagnose tidspunktet [3].

Oftest ses kombinationer af: 1) nervus facialis-påvirkning, 2) hørenedsættelse og 3) otalgi [1, 2].

På baggrund af tindingebensstudier må man formode, at man ved bedre billeddiagnostik vil finde flere tilfælde af FS med få eller ingen symptomer [4]. Det bliver nu klinikerens opgave i samarbejde med patienten at tilrettelægge det videre behandlingsforløb, kontroller og/eller kirurgisk intervention.

Ikke sjældent debuterer patienterne med en pludselig total PF, som initialt kan forveksles med Bells parese.

Det er således vanskeligt at udpege, hvilke patienter der bør udredes yderligere. Tre tilstande bør føre til, at man får mistanke om neoplasme og dermed udløse relevant billeddiagnostik. Findes således en af nedenstående: 1) FP med ipsilateralt høretab, 2) mistanke om tumor i mellemøret eller 3) monosymptomatiske FP, der ikke bedres inden for tre måneder, bør patienten skannes [2].

CT af os temporale har været anset som den bedste radiologiske metode til udredning af forholdene ved pars petrosa ossis temporalis.

I senere studier anbefales MR-skanning, T1-vægtet med gadolinium kontrast givet intravenøst, for undersøgelser af forholdende omkring n. facialis [5].

I vores tilfælde mistænktes primært et acusticusneurinom. Derfor blev patienten initialt undersøgt med MR-skanning T2-vægtet, hvilket er førstevalg ved mistanke om acusticusneurinom, men undersøgelsen viste normale forhold. Den efterfølgende CT muliggjorde visuel erkendelse af tumoren. Havde patienten fået lavet en T1-vægtet MR-skanning med gadolinium kontrast, havde vi uden tvivl have kunnet erkende tumoren primært.

Det er derfor vigtigt, at klinikeren kender til de forskellige billeddiagnostiske metoder og deres stærke og svage sider, så man i samarbejde med den radiologiske afdeling kan få gennemført de mest velegnede billeddiagnostiske undersøgelser og huske, at man får svar, som man spørger.

Nyeste anbefalinger til diagnosticering af neoplasier mistænkt på n. facialis er MR, T1-vægtet med gadolinium. Hvor der påtænkes operation, anbefales at der suppleres med CT for tumors udbredelse [5].

Lotte Rosenvinge , Broløkkevej 70, DK-5250 Odense SV.
E-mail: lotte.rosenvinge@dadlnet.dk

Antaget: 11. august 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet