Fokal peliosis hepatis uden oplagt ætiologi

Peliosis hepatis (PH) er en godartet vaskulær leverlidelse, som er kendetegnet ved dilaterede sinusoider, der brister, hvorved der opstår blodfyldte kaviteter i leverparenkymet enten diffust eller fokalt []. På CT ses en fokal hypodens læsion, der efter kontrastindgift typisk viser globulær opladning i arteriel fase eventuelt med central akkumulering af kontraststof (benævnt target sign). I venøs fase ses der hyppigst centrifugal progredierende kontrastopladning (modsat et hæmangiom med centripetal progression), således at læsionen i sen fase er homogent hyperdens []. Undtagelsesvis kan der tidligt ses udtalt kontrastopladning med diskret udvaskning i sen fase []. Den endelige diagnose stilles histologisk og er vigtig, da differential-
diagnoserne inkluderer adenom, hæmangiom, fokal nodulær hyperplasi, hypervaskulær metastase og hepatocellulært karcinom, der kræver hvert sit regime. Ved fund af en udløsende årsag regredierer PH ofte ved elimination af denne.

SYGEHISTORIE

En 47-årig kvinde, som var disponeret for inflammatorisk tarmsygdom, blev indlagt akut med diffuse mavesmerter, intermitterende diarré gennem måneder, der var forværret over de seneste uger med blod og slimtilblanding samt et vægttab på 4 kg over de seneste par uger. Biokemisk fandtes leuko- og trombocytose, forhøjet CRP-niveau og basisk fosfatase samt lavt albuminniveau. Man havde mistanke om inflammatorisk tarmsygdom og foretog derfor en sigmoideoskopi med bioptering. Biopsierne viste let grad af uspecifik inflammation distalt i colon. UL af abdomen viste en hæmangiomlignende forandring på 2 cm i diameter i venstre leverlap og følger efter kolecystektomi. På grund af klinisk fremgang blev patienten udskrevet på andendagen til ambulant opfølgning i gastroenterologisk regi. Siden gennemgik hun et ekstensivt udredningsforløb for kronisk diarré.

På grund af fundene ved UL af abdomen supplerede man med en MR-skanning af leveren uden og med kontrast. Skanningen viste tre højt signalerende forandringer på T2-vægtede sekvenser (Figur 1A), der efter kontrastindgift viste tidlig kraftig opladning (Figur 1B) med diskret udvaskning sent (Figur 1C). Altså ikke typisk for PH. På grund af de nye fund og de forhøjede basiske fosfataser foretog man UL-vejledt leverbiopsi fra en af forandringerne. Denne viste PH (Figur 1D). Ved en kontrol-MR-skanning to
måneder senere med et leverspecifikt kontraststof afsløredes der yderligere to små forandringer, som retrospektivt også kunne anes på den primære MR-skanning. En fornyet MR-skanning otte måneder senere viste stationære forhold. Der var planlagt kontrol MR-skanning efter yderligere et år.

DISKUSSION

Patienten havde flere symptomer, hvoraf de fleste ikke skyldtes PH. Hun fik dog ved UL af abdomen påvist en fokal forandring, der ved biopsi viste sig at være PH. Herefter foretog man flere MR-skanninger af abdomen, og der blev påvist flere forandringer, der syntes at være stationære.

Diagnosen er ikke mulig at stille radiologisk, hvorfor biopsi er obligat. Der er i litteraturen ikke evidens for, at opfølgning er formålstjenligt, men idet man hos denne patient ikke fandt nogen oplagt udløsende årsag, og fordi hendes diarré i det hidtidige forløb var blevet behandlet med potentielt forværrende medikamina (azathioprin og kortikosteroid), synes de gentagne MR-skanninger dog at være velindicerede på baggrund af tidligere beskrevne fatale forløb [5]. En anden tilgang kunne være profylaktisk resektion af den største af læsionerne, hvilket dog ikke var på tale hos denne patient.

KORRESPONDANCE: Dorthe Halle, Radiologisk Afdeling, Odense Universitetshospital, Sdr. Boulevard 29, 5000 Odense C. E-mail: dorthe.mosegaard.halle@rsyd.dk

ANTAGET: 19. marts 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 5. august 2013

INTERESSEKONFLIKTER: ingen.