Content area

|
|

Forsinket diagnostik af Addisonkrise

Forfattere
Theis Chang Gielstrup1, Esben Søndergaard2 & Jesper Fjølner3 1) Aæstesiområdet Syd, Aalborg Universitetshospital 2) Medicinsk Endokrinologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital 3) Intensiv Terapi Afsnit, Aarhus Universitetshospital Ugeskr Læger 2018;180:V09170694

Akut binyrebarkinsufficiens (BBI) er en potentielt livstruende tilstand, som kan have et fatalt forløb ved fysiologisk stress som kirurgi, traumer eller infektion [1].

I denne sygehistorie beskrives et tilfælde af forsinket diagnostik med nær fatalt forløb hos en patient, der havde uerkendt primær BBI og udviklede fulminant Addisonkrise (AK).

SYGEHISTORIE

En 70-årig mand blev indlagt, efter at han var faldet i hjemmet uden at have fået bevidsthedstab. Han havde autoimmunt myksødem, sarkoidose og psoriasisartritis. Han fik inhalationssteroid som eneste faste medicin.
I dagene før indlæggelsen havde han været alment utilpas og haft dysuri. Ved indlæggelsen var han højfebril, hypotensiv og biokemisk inficeret med et C-reaktivt protein (CRP)-niveau på 140 mg/l og totalt leukocyttal på 14 mia./l med neutrofil overvægt. S-natriumniveauet var 129 mmol/l (referenceværdi: 137-145 mmol/l) og S-kaliumniveauet var lavt i normalområdet. Urinstiks var positiv for leukocytter. Der blev givet væsketerapi og antibiotisk behandling med piperacillin/tazobactam på mistanke om urosepsis.

Det første døgn fik patienten ni liter krystalloid væske på grund af vedvarende hypotension. På dag to blev han overflyttet til en intensivafdeling med henblik på vasopressorbehandling. Grundet delirium og febrilia blev der foretaget lumpalpunktur med fund af 1 mio. leukocytter/l i cerebrospinalvæsken. Den antibiotiske behandling ændredes til meropenem og aciclovir på mistanke om neuroinfektion. En CT af cerebrum viste upåfaldende forhold. Resultaterne af urin- og bloddyrkning var negative. Urinkaliumniveauet og massefylden var normale, men urinnatriumniveauet var forhøjet til 270 mmol/l. Spinalvæsken var negativ for encefalitis, meningitis og Borrelia-infektion. På dag fire og fem var der faldende bevidsthedsniveau og vedvarende vasopressorbehov. Han var afebril med faldende CRP-niveau og normaliseret leukocyttal. En fornyet CT af cerebrum var normal. Patienten blev intuberet pga. faldende Glasgow comaskala-score til 6.

På dag seks blev der rejst mistanke om akut dissemineret encefalomyelitis, autoimmun encefalitis eller mulig vaskulitis. På dag syv blev der gennemført en MR-skanning af cerebrum, som viste normale forhold. EEG var uden epileptisk aktivitet. Man konkluderede, at der ikke var holdepunkter for neurologisk sygdom. Man bemærkede, at patienten under indlæggelsen var blevet tiltagende elektrolytderangeret med S-kaliumniveau stigende til 5,1 mmol/l og S-natriumniveau faldende til 128 mmol/l. Spotkortisol i serum var < 14 mmol/l (referenceværdi: 171-536 nmol/l). S-kortisolniveau efter synactentest var ligeledes < 14 mmol/l (det burde være steget til > 500 nmol/l), hvilket er diagnostisk for BBI. Behandling med intravenøst givet hydrokortison gav prompte klinisk bedring. På dag ni kunne vasopressorbehandlingen aftrappes, og patienten vågnede og kunne ekstuberes.

Han blev videreudredt ambulant. Fund af stærkt positive binyrebarkantistoffer bekræftede diagnosen autoimmun primær BBI.

Patienten kunne senere berette, at han gennem et års tid havde været træt og utilpas samt haft nedsat appetit og moderat vægttab. Der havde ikke været ændret hudfarve, ændret kognition, hævelse af ekstremiteter eller salttrang.

DISKUSSION

Sygehistorien beskriver et nær fatalt forløb af AK, hvor diagnosen blev forsinket pga. sparsom anamnese og ukarakteristiske subjektive symptomer. Der var ikke hyperkaliæmi initialt, som man typisk ser ved AK, men som ikke er et obligat fund. Tilstanden blev opfattet som værende af cerebral karakter, hvorfor udredning foregik i neurologisk regi. Dette illustrerer vanskelighederne ved at rejse mistanken om sygdommen, selv om den er velkendt.

Primær BBI har oftest autoimmun årsag. Neoplasi, hæmoragi, infektion og kongenitte forhold er andre årsager [2]. Autoimmun BBI er associeret til forekomst af andre autoimmune sygdomme, og patienten i sygehistorien havde tre andre immunrelaterede sygdomme. Flere autoimmune sygdomme hos en patient kan være en del af autoimmunt polyendokrint/polyglandulært syndrom [3].

De klassiske fund ved BBI er vist i Tabel 1 [1, 2]. BBI kan dog vise sig med kun få af disse. Desuden har AK symptomoverlap med andre og langt hyppigere tilstande som shock, neuroinfektion og cerebral katastrofe, hvorfor diagnosen ikke sjældent forsinkes eller aldrig stilles [4]. Uden relevant behandling kan AK potentielt have et fatalt forløb [1].

Når mistanken er rejst, er diagnose og behandling relativt simple. AK bør overvejes ved ukarakteristiske sepsislignende tilstande, vasopressorresistent shock og uforklaret bevidsthedspåvirkning. Ligeledes bør man være særlig opmærksom hos patienter med andre autoimmune tilstande.

Korrespondance: Theis Chang Gielstrup. E-mail: t.gielstrup@rn.dk

Antaget: 20. februar 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 9. april 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er
tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Reference: 
Ugeskr Læger 2018;180:V09170694
Sidetal: 
2-3
Delayed diagnosis of Adrenal crisis
Adrenal crisis is a life-threatening emergency with excess mortality of patients with adrenal insufficiency. This case report is about delayed diagnosis of a patient with unknown primary adrenal insufficiency, reduced consciousness and shock.

LITTERATUR

  1. Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC et al. Adrenal crisis: still a deadly event in the 21st century. Am J Med 2016;129:339e1-339e9.

  2. Tucci V, Sokari T. The clinical manifestations, diagnosis, and treatment of adrenal emergencies. Emerg Med Clin North Am 2014;32:465-84.

  3. Kahaly GJ, Frommer L. Polyglandular autoimmune syndromes. J Endocrinol Invest 2018;41:91-8.

  4. Bleicken B, Hahner S, Ventz M et al. Delayed diagnosis of adrenal insufficiency is common: a cross-sectional study in 216 patients. Am J Med Sci 2010;339:525-31. 

💬 0 Kommentarer

Right side

af Klaus Larsen | 18/04
2 kommentarer
af Elo Aagaard Rasmussen | 17/04
5 kommentarer
af Jan Peter Baark | 15/04
3 kommentarer
af Mogens Stubkjær Hüttel | 15/04
2 kommentarer
af Tem Salkvist Jørgensen | 13/04
1 Kommentar
af Peter Kristiansen | 10/04
2 kommentarer