Content area

|
|

Gottrons tegn ved dermatopolymyositis

En 57-årig kvinde af sydøstasiatisk oprindelse blev indlagt pga. febrilia, 2-3 måneder varende træthed, led- og muskelsmerter, kraftesløshed samt åndenød. Ved første lægekontakt sås Gottrons tegn (rødt, skællende, papuløst udslæt over metakarpofalangeal- og proksimal interfalangealleddene) og heliotrop cyanose (rødviolet misfarvning omkring øjnene), hvorfor man havde mistanke om dermatopolymyositis (DM) [1]. Diagnosen underbyggedes af nedsat muskelkraft, forhøjet kreatinkinaseniveau, resultat af muskelbiopsi og elektromyografi samt positive anti-methyl-D-aspartat (MDA)-5-antistoffer samt udelukkelse af cancer, som hyppigt ses associeret med DM [2].

En high-resolution-CT viste svær nonspecifik interstitiel pneumonitis. Trods intensiv terapi med methylprednisolonkure, tacrolimus, azathioprin, cyclophosphamid, rituximab, plasmaferese og intravenøst givet immunglobulin progredierede lungesygdommen, og patienten døde knap fire måneder efter symptomdebut.

Patienthistorien illustrerer, hvordan hurtig erkendelse af Gottrons tegn som tegn på en yderst sjælden og alvorlig sygdom medvirker til et hurtigt udrednings- og behandlingsforløb. Ligeså illustreres det meget variable forløb, der kan ses ved DM, og at anti-MDA-5-antistoffer er associerede med hurtigt progredierende og ofte behandlingsresistent interstitiel lungesygdom med ingen/let polymyositis [3].

 

Tue Kruse Rasmussen. E-mail: tue.kruse@rm.dkKlaus Søndergaard, Reumatologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital

Anita Rath Sørensen & Elisabeth Bendstrup, Lungemedicinsk Afdeling, Aarhus Universitetshospital

Joan Bach Nielsen, Endokrinologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital

 

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 8. oktober 2018

Interessekonflikter: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Reference: 
Ugeskr Læger 2018;180:V69416

LITTERATUR

  1. Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med 2015;372:1737-47.

  2. Chow WH, Gridley G, Mellemkjær L et al. Cancer risk following polymyositis and dermatomyositis: a nationwide cohort study in Denmark. Cancer Causes Control 1995;6:9-13.

  3. Hall JC, Casciola-Rosen L, Samedy L-A et al. Anti-melanoma differentiation-associated protein 5-associated dermatomyositis: expanding the clinical spectrum. Arthritis Care Res (Hoboken) 2013;65:1307-15.

Right side

af Anne Gersdorff Korsgaard | 20/10
1 Kommentar
af Karen Brink Linnet | 19/10
1 Kommentar
af Thor Andersen Knudsen | 19/10
2 kommentarer
af Ole Lindgård Dollerup | 18/10
1 Kommentar
af Kristine Rasmussen | 18/10
1 Kommentar
af Camilla Bang | 16/10
1 Kommentar
af Tobias Ramm Eberlein | 15/10
6 kommentarer
af Frank Bang Nissen | 15/10
1 Kommentar