Ileus som følge af immunsuppressiv behandling efter levertransplantation

Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD) er en alvorlig komplikation, der kan opstå hos organtransplanterede patienter som følge af den immunsupprimerende behandling. Det er en tilstand, hvor der forekommer abnorm lymfoid celleprofliferation, og den er stærkt associeret til Epstein-Barr virus.
I denne kasuistik beskrives en særdeles sjælden abdominal manifestation af PTLD.

SYGEHISTORIE

En 53-årig kvinde blev indlagt med svære abdominalsmerter og opkastninger igennem et døgn. Hun havde en uge forinden været indlagt med mavesmerter, der blev tolket som urinvejsinfektion. Hun havde desuden tendens til diarré og var netop blevet behandlet for en Clostridium-infektion. Der var på indlæggelsestidspunktet ingen tegn til viral infektion. Hun var syv år tidligere blevet levertransplanteret pga. cholesterol ester storage disease og havde siden været i behandling med immunsupprimerende medicin. Ved indlæggelsen blev hun behandlet med mycophenolsyre, tacrolimus og prednisolon. Endvidere var hun tidligere blevet bilateralt salpingo-ooforektomeret på benign baggrund. Biokemiske undersøgelser viste normale forhold fraset en isoleret marginal amylasestigning. Der blev udført CT med fund af mekanisk tyndtarmsileus. Ved en efterfølgende eksplorativ laparotomi i et abdomen uden adhærenser fandt man tyndtarmen dilateret ned mod terminale ileum. Umiddelbart analt for dilatationen fandt man et segment på 30 cm tyndtarm med tre stenotiske partier, hvoraf den mest orale var den ileusskabende. Det stenotiske segment blev reseceret, der blev anlagt primæranastomose, og det postoperative forløb var ukompliceret. Den efterfølgende histologiske undersøgelse af de stenotiske partier viste infiltration af prolifererende lymfoidt væv (Figur 1), hvilket var foreneligt med lavmalignt B-celle-lymfom, samt positiv test for Epstein-Barr-virus. På mistanke om PTLD blev patienten henvist til videre opfølgning i hæmatologisk regi, hvor diagnosen blev endeligt bekræftet.

DISKUSSION

Oftest er en mekanisk ileustilstand forudgået af tidligere intraabdominal kirurgi med streng- eller adhærensdannelse til følge. I denne specifikke sygehistorie gjorde man peroperativt et atypisk fund i form af et tyndtarmssegment med hele tre stenoser, hvoraf ét var ileusskabende (Figur 2). Mekanisk tyndtarmsileus pga. PTLD hos voksne er tidligere kun sporadisk beskrevet [1], og vi kender ikke til andre beskrevne tilfælde i Danmark. Histologisk set dækker PTLD over et heterogent billede, der bredt karakteriseres ved en abnorm lymfoid celleproliferation, oftest en B-celle-proliferation, hvor variationen spænder fra benign hyperplasi til højmalignt lymfom. To af de største risikofaktorer for udviklingen af PTLD er immunsupprimering og infektion med Epstein-Barr-virus [2]. Hos patienten i sygehistorien afslørede den histologiske undersøgelse af de stenoserede tyndtarmspartier lymfoidt væv foreneligt med B-celle-lymfom samt positiv testning af vævet for Epstein-Barr-virus. Dette gjorde det samlede billede foreneligt med diagnosen PTLD. Forekomsten af PTLD varierer hos organtransplanterede patienter, afhængigt af hvilket organ der er transplanteret, og hvilken immunsupprimerende behandling der gives. Overordnet er incidensen 1-3% [1, 3]. Det er kendt, at PTLD hyppigt manifesterer sig gastrointestinalt. Det kliniske billede ved gastrointestinal PTLD er uspecifikt og spænder bredt. Patienterne kan have lette mavesmerter, obstipation, blodige diaréer eller akut abdomen [4]. I sygehistorien beskrives udviklingen af en ileustilstand, der krævede akut kirurgisk behandling. Perforation af tarmvæggen eller større intraabdominale blødninger er andre potentielt livstruende tilstande, der kan give anledning til kirurgisk intervention som følge af PTLD [4]. I litteraturen er der kun beskrevet enkelte tilfælde, hvor PTLD har medført operationskrævende ileus hos voksne [1]. Denne sygehistorie er således et eksempel på, hvordan en sjælden manifestation af PTLD kan ligge til grund for en almindelig tilstand som mekanisk tyndtarmsileus hos en tidligere intraabdominalt opereret patient. Den almene kirurg bør således – på trods af at den akutte behandling af en manifest ileustilstand naturligvis er den samme – have kendskab til denne diagnose hos tidligere transplanterede patienter. Derudover bør ileus eller enhver anden alvorlig gastrointestinal præsentationsform af PTLD give anledning til revurdering af den immunsupprimerende behandling på en hæmatologisk afdeling.

Korrespondance: Amalie Schmiegelow, Berggreensgade 16, 2100 København Ø. E-mail: afschmiegelow@hotmail.com

Antaget: 15. august 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 27. oktober 2014

Interessekonflikter: ingen.

Taksigelser: Tak til Helle Knudsen, Patologisk Afdeling, Herlev Hospital, for fremskaffelse af histologibillede og beskrivelse af dette.