Content area

|
|

Kongenit unilateral parotisagenesi

Forfatter(e)
Nicoline Thorup & Anne Fog Lomholt
Øre-næse-halskirurgisk og Audiologisk Klinik, Rigshospitalet


Ugeskr Læger 2019;181:V70571

En 48-årig mand blev henvist til en øre-, næse- og halsafdeling, da han havde smerter og hævelse omkring højre ørespytkirtel. Han havde gennem længere tid lidt af tørhed i øjne og mund. Sjögrens syndrom var udelukket af reumatologer.

Objektivt fandt man klart spyt fra højre papilla
stenoni, men ingen spytflåd fra venstre. Ved en ultralydskanning sås ørespytkirtlen på højre side at være homogen med en enkelt hypoekkoisk proces på ca. 8 x 4 mm. På venstre side var det svært at lokalisere kirtlen.

En MR-skanning viste højre ørespytkirtel diffust hypertrofisk med en velafgrænset proces, som kunne være et pleomorft adenom. På venstre side var ørespytkirtlen atrofisk. Dette fund var også gjort på en MR-skanning 11 år tidligere. Man formodede derfor, at patienten havde kongenit unilateral parotisagenesi.

Ørespytkirtlen udvikles fra en invagination af ektoderm som i sjette forsteruge dannes i furen mellem den maksilære og mandibulære eminens. Udviklingen afhænger af epiteliale-mesenkymale interaktioner [1].

Kongenit unilateral parotisagenesi er en sjældent beskrevet tilstand. I litteraturen er der rapporteret om 22 tilfælde [2]. Fordelingen er ligelig mellem mænd og kvinder. Personernes alder på diagnosetidspunktet varierer fra 50 dage til 75 år. Som oftest er der tale om højresidig unilateral parotisagenesi (64%). Det hyppigste samtidige fund ved unilateral parotisagenesi er en asymptomatisk hævelse af den kontralaterale kirtel. Andre fund kan være ipsilateralt accessorisk parotisvæv eller et pleomorft adenom beliggende i den kontralaterale kirtel eller i det accessoriske kirtelvæv.

På MR-skanningen af et ansigt i aksialt snit ses: a. højre massetermuskel, b. venstre massetermuskel, c. højre ørespytkirtel og d. manglende venstre ørespytkirtel.

Korrespondance: Nicoline Thorup.
E-mail: nicolinethorup13@gmail.com

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 9. september 2019

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Reference: 
Ugeskr Læger 2019;181:V70571

LITTERATUR

  1. Schoenwolf GC, Steven B, Bleyl PRB et al. Larsens humanembryologi.
    1. udgave. FADL’s Forlag, 2012.

  2. Teymoortash A, Hoch S. Congenital unilateral agenesis of the parotid gland: a case report and review of the literature. Case Rep Dent 2016;2016:1-5.

Right side