Leiomyomatøst hamartom ved tungebasis

Et hamartom er defineret som en nonneoplastisk udviklingsanomali, der skyldes excessiv vækst af normale celler og/eller væv uden for dets normale område i samme region. Mikroskopisk forekommer det pågældende væv i et ændret arrangement eller mængdeforhold [1, 2]. Hamartomer klassificeres histopatologisk i henhold til hovedkomponenten, og et leiomyomatøst hamartom (LH) består kun eller overvejende af glatte muskelceller. LH ses hyppigst i nyrer og lunger, men kun sjældent i mundhulen [3]. Dette tilfælde er det første LH i mundhulen, der rapporteres i dansksproget litteratur, og det 19. tilfælde i engelsksproget litteratur [1].

Sygehistorie

En to år gammel pige blev henvist fra egen otolog under diagnosen polyp på tungen. Pigen var ikke generet af polyppen og var i øvrigt sund og rask. Moderens graviditet og fødsel var forløbet normalt, og der var ingen dispositioner til medfødte misdannelser. Forældrene vidste ikke, hvor længe polyppen havde siddet på tungen. Objektiv undersøgelse viste en glat, hvidlig og stilket pedulerende proces på 1,6 × 1,3 × 1,1 cm, der udgik fra foramen caecum i midtlinjen på tungebasis. Pga. beliggenheden blev der fortaget ultralyd af halsen, som viste en normal glandula thyro-idea. Processen blev eksstirperet in toto i general anæstesi uden komplikationer.

Histologisk undersøgelse viste en polypøs proces, der var beklædt med veldifferentieret pladeepitel med bundter af glatte muskelceller på kryds og tværs i det underliggende stroma. De enkelte celler var ensartede med cigarformede kerner med lyst kromatin, der var omgivet af et eosinofilt cytoplasma. Cellerne var positive for aktin og desmin, hvilket bekræftede, at det drejede sig om glattemuskelceller, der normalt ikke forekommer i tungens væv ud over i karvæggene. Indlejret mellem muskelfibrene forekom der mukøse spytkirtler, og i bunden af præparatet forekom serøse spytkirtler. På toppen af de nævnte forandringer forekom modent lobuleret fedtvæv (se Figur 1 ). På det foreliggende var konklusionen, at det drejede sig om en benign, mesenkymal kompleks proces bestående af komponenter, der normalt forekommer i tungen, og som i litteraturen betegnes som et leiomyomatøst hamartom.

Diskussion

Leiomyomatøst hamartom i cavum oris er en udviklingsdefekt, der typisk findes i midlinjen enten ved foramen caecum på tungeryggen (ti tilfælde inklusive dette) eller ved foramen incisivum i den hårde gane eller anteriort på tungespidsen [2, 3]. Placeringen skyldes, at disse steder er fusionsområder under den embryologiske udvikling [4]. Der er ingen sikker association med andre udviklingsdefekter [2]. LH opdages typisk i første dekade af livet og vokser sjældent. Halvdelen af alle tilfælde er set blandt japanere. Klinisk ses typisk en asymptomatisk lille, stilket, bleg og lyserød polyp (< 1,5 cm) i midtlinjen af cavum oris. I to tilfælde er der set multiple hamartomer

[3, 5]. Kliniske differentialdiagnoser er: a) Kongenit epulis lokaliseret ved den gingivale mucosa forrest i den hårde gane. b) Kartilaginøst koristom på tungen, som kan have et polypoidt udseende, og som ses i midtlinjen. c) Ektopisk thyroideavæv ved foramen caecum. Dette kan være eneste thyroideavæv, hvorfor normal thyroidea bør sikres ved ultralyd inden fjernelse. d) Fibroepitelial polyp. Histopatologiske differentialdiagnoser er: e) Leiomyom, som består af glat muskulatur alene. f) Benignt mesenkyomom, der er en tumor, som ud over fibrøst bindevæv består af to eller flere mesenkymale elementer, som normalt ikke findes sammen. g) Leiomyosarkom, der en den maligne variant af et leiomyom [1-4].

Behandlingen er kirurgisk excision. Excisionen er oftest ukompliceret pga. den stilkede natur. Der er aldrig rapporteret recidiv efter fjernelse af LH [1-3].

Korrespondance: Christoffer Holst Hahn, Gjorslevvej 14, DK-2720 Vanløse.

E-mail : hojde@c.dk

Antaget: 23. juni 2009

Interessekonflikter: Ingen