Odontogent myksom i maksillen hos et barn

Odontogent myksom (OM) er en benign, lokalt aggressiv tumor, der udgår fra det primordiale mesenkymale tandanlæg [1]. OM er sjælden, forekommer hyppigst i tredje dekade og meget sjældent hos børn under ti år [2]. Hos voksne er OM i to tredjedele af tilfældene lokaliseret i mandiblen [3], hvorimod lokalisation i maksillen er karakteristisk hos mindre børn [1, 4]. Vi beskriver et OM i maksillen med orbital involvering hos en treårig dreng. Vigtigheden af tidlig diagnose illustreres, idet infiltration af væsentlige strukturer vanskeliggør radikal excision uden kosmetiske og funktionelle sequelae [4].

SYGEHISTORIE

En treårig dreng havde haft en langsomtudviklet, uøm hævelse i højre nasolabialfure gennem syv uger. Hævelsen blev opdaget i forbindelse med infektion i højre øje. Drengen havde persisterende tåreflod og nasal sekretion. Han havde ingen almensymptomer og var tidligere rask, fraset dræn i trommehinden pga. sekretorisk otititis media.

Ved en objektiv undersøgelse fandtes en hård tumor i højre nasolabilafure med normal overliggende hud. Slimhinden var injiceret i højre cavum nasi. En øjenundersøgelse viste normale forhold, og den orale slimhinde og tænderne fremstod upåfaldende. Der blev foretaget MR-skanning (Figur 1) og CT. CT’en viste en invasivt voksende tumor med destruktion af højre maksil og infiltration af os nasale, det anteromediale orbitagulv, ductus nasolacrimalis og det anteriore tandanlæg 12.

Der blev taget en åben biopsi i generel anæstesi, og der blev påvist myksom. Tumor blev enukleret og curreteret via transkonjunktival og alveololabial/bukkal incision i samarbejde mellem en øre-næse-hals- og en kæbekirurg. Højre dens caninus-tandanlæg blev ekstraheret, og man vurderede, at tumoren var udgået herfra. Efterfølgende foretog man primær
rekonstruktion af den orbitale defekt for at undgå
adhærenser af orbitaindholdet ned i defekten og subsidiær funktionsindskrænkning. Da der var tale om et barn i vækst, valgtes et Medpore 0,25 mm micro thin sheet til passiv adaptation. Ved en histologisk undersøgelse bekræftedes diagnosen OM. Ved klinisk kontrol fire måneder postoperativt var der ingen kliniske tegn på recidiv. En øjenundersøgelse viste normale forhold, og ansigtet var visuelt symmetrisk.

DISKUSSION

Myksomer forekommer i knogler, bindevæv og hyppigst i myokardiet [2]. I hoved-hals-området er myksomer sjældne og stort set altid lokaliseret i de tandbærende ansigtsknogler, hvilket sammen med jævnlig forekomst af odontogent epitel i tumoren eller ufrembrudte tænder danner baggrund for antagelsen om oprindelse fra det eksomesenkymale tandanlæg [2].

En langsomtvoksende, uøm hævelse i relation til maksillen eller mandiblen bør vække mistanke om OM. I sygehistorien illustreres et typisk eksempel på et OM i maksillen. Pga. langsom vækst og god plads i sinus maxillaris kan tumoren opnå en anseelig størrelse, inden den giver deformitet eller symptomer [1]. Symptomatologien omfatter smerter, manglende tandfrembrud, malokklusion, nasalstenose, epistaksis, tåresekretion og øjeninfektion [1, 2]. Der er kun rapporteret om orbital involvering i få tilfælde [5],
og primær rekonstruktion med Medpore sheet er ikke tidligere beskrevet i litteraturen ved behandling af OM hos børn. Hos børn indbefatter differentialdiagnoserne ved OM både maligne (rabdomyosarkom
og gliom) og benigne (hæmangiom, kerubisme, Langerhanscelle-histiocytose og nodulær faciitis)
læsioner [1]. Diagnosen stilles ved biopsi. CT og
MR-skanning anbefales for at afklare tumorens udbredelse og for kirurgisk planlægning [3]. De radiologiske fund varierer, men ofte findes en multilokulær læsion, der kan indeholde fine trabekler [2, 3].

I litteraturen anbefales kirurgisk behandling af OM. Omfanget af kirurgisk intervention er dog kontroversielt, og anbefalingerne spænder fra enukleation og curettage til en bloc-resektion med margen [3]. Ekstensive indgreb anbefales hos voksne samt ved store tumorer og recidiver [3, 4]. Der er rapporteret om recidivrater på 5-10%, men disse oplysninger er behæftet med usikkerhed pga. variabel kirurgisk teknik og insufficient followup. Recidivtilbøje-
ligheden synes at være væsentligt lavere hos børn, selv efter curettage [3, 4]. I en serie med otte børn
under to år, der alle havde OM i maksillen, observeredes ingen recidiver efter 24 måneder (mediant) [1]. Dette forhold samt ønsket om at undgå skæmmende resektioner retfærdiggør en mere konservativt kirurgisk tilgang hos børn end hos voksne [1, 3]. Hyppigst optræder recidiv inden for to år [3], men i litteraturen findes der ingen entydig strategi for followup.

Korrespondance: Lina Isabella Danielsson, Øre-næse-hals Afdelingen, Vejle
Sygehus, Kabbeltoft 25, 7100 Vejle. E-mail: linadanielsson@gmail.com

Antaget: 8. januar 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 24. marts 2014

Interessekonflikter: ingen.