Organoidt nævus (naevus sebaceus) med apokrin dominans

Adnekstumorer i huden udgår fra multipotente udifferentierede stamceller og kan være differentieret i retning af hårfollikler, talgkirtler, ekkrine svedkirtler, apokrine svedkirtler eller en kombination heraf. Der er oftest tale om benigne tilstande, og adnekstumorer er som hovedregel ikke prækan-kroser, men malign dedifferentiering kan ses [1].

Sygehistorie

En et år gammel dreng blev henvist til en dermatologisk afdeling med et ovalt 8×12 mm stort element i venstre tem-poralregion. Elementet fremtrådte erytematøst, gulligt, let eleveret og med uregelmæssig overflade (Figur 1 ). Læsionen havde været til stede siden fødslen, var langsomt tiltaget i størrelse og havde til tider været kompliceret med skorpe-dannelse.

Der blev foretaget en stansebiopsi, som blev fikseret i formalin og indstøbt i paraffin. I standard hæmatoxylin-eosin-farvning fandtes epidermis med let hyperkeratose, let akantose, follikulær plugging og hypergranulose. Subepidermalt i stratum papillare sås et båndformet cellulært infiltrat domineret af plasmaceller. I den retikulære dermis fandtes multiple tværsnit af mature apokrine svedkirtler kendetegnet ved et let dilateret lumen, karakteristisk højt cylindrisk epitel med luminale udposninger (apokrin sekretion) og myoepite-liale celler mellem det apokrine epitel og basalmembranen. I periferien af biopsien sås enkelte stærkt dilaterede kirteltværsnit, fortsat med apokrint epitel og uden forbindelse til epidermis. Endvidere blev epidermis flere steder penetreret af dukter med et tolaget epitel, der tolkes som udførselsgange fra ekkrine svedkirtler, idet udførselsgangen fra apokrine kirtler udmunder i den tilhørende hårfollikel og ikke selvstændigt i epidermis. Der fandtes ingen talgkirtler eller hårfollikler, dog fandtes der i et enkelt snit en reminiscens af en degenereret hårfollikel (Figur 1).

Diskussion

Det histologiske billede med apokrin sekretion er patognomonisk for en adnekstumor med apokrin differentiering. Ser man udelukkende på ansamlingerne af apokrine kirtler i dermis, må elementet betegnes som et apokrint nævus eller et apokrint hamartom - betegnelser, der ofte bruges synonymt [2]. Imidlertid er der også involvering af epidermis (i form af hyperkeratose, akantose, follikulær plugging og hypergranulose), hvorfor betegnelsen apokrint nævus/hamartom er utilstrækkelig.

De talrige plasmaceller peger i retning af syringocystade-noma papilliferum, men det fuldstændige fravær af cystiske invaginationer fra epidermis og papillifere projektioner gør denne diagnose usandsynlig. Imidlertid kan det ikke udelukkes, at de karakteristiske cystiske invaginationer blot ligger uden for biopsien, ligesom elementet meget vel kan udvikles til syringocystadenoma papilliferum i forbindelse med puberteten [3, 4].

Den mest eksakte diagnose er organoidt nævus, som Jadassohn i 1895 definerede som en stabil lokal malformation med et øget eller reduceret antal normale mature hårfollikler, talgkirtler, apokrine kirtler, epidermis og bindevæv, dvs. et ham-artom. Læsionen ses oftest klinisk ved fødslen eller i den tidlige barndom som en flad eller let verrukøs, gullig hudtumor med hårtab, næsten altid lokaliseret til hoved, hals eller ansigt [4]. Organoidt nævus kaldes også naevus sebaceus, idet det sædvanligvis inkluderer sebaceøse elementer. De manglende talgkirtler i den omtalte sygehistorie udelukker ikke diagnosen, da det organoide nævus ændres over tid, og det infantile stadium netop er kendetegnet ved en negligeabel sebaceøs komponent [2, 4].

Forekomsten af organoidt nævus/naevus sebaceus hos nyfødte børn er på 0,3%. I sjældne tilfælde kan organoidt nævus i lineær distribution optræde som en del af det såkaldte naevus sebaceus-syndrom, hvor læsionen forekommer sammen med et bredt spektrum af andre abnormiteter, især neurologiske og oftalmologiske [5].

Givet den benigne natur af dette organoide nævus med apokrin dominans er behandlingen konservativ. Elementet vil muligvis vokse i forbindelse med puberteten, hvor de apokrine svedkirtler aktiveres og færdigudvikles stimuleret af kønshormoner, hvorfor kirurgi kan komme på tale. I nogle tilfælde kan der senere i livet udvikles forskellige typer af adneksneoplasmer, men meget sjældent af malign art. Det har vist sig, at størstedelen af neoplasmer opstået i organoide nævi er trikoblastomer (benigne follikulære tumorer) og ikke som tidligere rapporteret basalcellekarcinomer, hvorfor den tidligere anbefalede profylaktiske fjernelse af organoide nævi hos børn ikke længere anses for at være nødvendig.

Lone Baandrup , Emdrup Huse 20, st. th., DK-2100 København Ø. E-mail: baandrup@webspeed.dk

Antaget: 13. september 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet

Grete Krag Jacobsen takkes for supervision og gennemlæsning af manuskriptet.

En fuldstændig litteraturliste kan fås ved henvendelse til forfatterne.