Skip to main content

Pigmenteret villonodulær synovitis som årsag til ankelsmerter

Bettina Falborg & Lars Ebskov

15. dec. 2014
4 min.

Pigmenteret villonodulær synovitis (PVNS) er en sjælden, lokal, synovial proliferativ sygdom af ukendt ætiologi. De synoviale forandringer kan findes i led, seneskeder og bursae. Incidensen i USA er 1,8/mio./år [1]. Kun i 2,5% af tilfældene findes PVNS i ankelleddet [2]. PVNS findes i en isoleret, en lokaliseret
og en diffus form [3]. PVNS i anklen ses typisk hos 26-40-årige ved unilateral hævelse og ømhed af anklen og lige hyppigt hos begge køn. Anamnestisk har færre end 50% haft et traume af anklen. Dette medfører ofte en forsinkelse af diagnosen på mere end ti måneder [4]. Som led i udredningen anbefales magnetisk resonans (MR)-skanning, hvor T1- og T2-vægtede optagelser kan vise nedsat signalintensitet af
det hypertrofiske væv pga. hæmosiderinaflejringer. Bruskdestruktioner vil også kunne visualiseres. MR-skanning er en sensitiv, men ikke specifik undersøgelse, og differentialdiagnoser er f.eks. reumatoid artritis, synovialt sarkom, hæmangiom, septisk artritis og hæmoragisk artritis. Røntgen af anklen kan vise cystedannelse og eventuelt sekundær artrose.

Behandlingen er kirurgi med excision af al synlig brunlig synovitis. Skopisk synovektomi, som bør udføres af specialister på ankelskopiområdet, medfører færrest gener for patienten, men det er ofte nødvendigt at benytte åben kirurgi for at foretage denne aggressive synovektomi. Dette nedsætter risikoen for
recidiv af PVNS. Teknisk er det en udfordring at foretage komplet synovektomi af den diffuse PVNS på grund af relationen til neurovaskulære strukturer. Recidivraten er i nogle studier rapporteret til at være op til 30%. Ved recidiv kan man overveje stråleterapi, men med risiko for at udvikle stråleinduceret sarkom [5].

SYGEHISTORIE

En 31-årig mand havde gennem to år haft smerter, hævelse og instabilitetsfornemmelse i venstre ankel. Han havde i forløbet haft flere vridtraumer af anklen. Symptomerne blev tolket som distorsionsfølger, og først efter to år blev der foretaget en MR-skanning, som viste forandringer, der var forenelige med PVNA både intraartikulært i ankel- og subtalærled og ekstraartikulært omkring sener både medialt og lateralt. Endvidere fandt man bruskdestruktioner i ankelleddet specielt i talus. Røntgenoptagelser viste cysteforandringer i talus og i distale tibia og et afsmalnet ankelled på forfraoptagelsen. Klinisk fandt man, at ankelleddet var varmt, hævet og diffust ømt med normal bevægelighed og let instabilitet.

På grund af de diffuse forandringer fik patienten foretaget åben synovektomi gennem en incision lateralt, medialt og anteriort over anklen. Der blev fundet massiv brunlig synovitis (Figur 1) omkring alle sener undtagen tibialis posterior-senen. Alle sener var intakte. Både anklen og subtalærleddet var infiltreret af synovitis, og flere cyster i talus blev curretteret. Biopsisvar viste PVNS og ingen malignitetssuspicio. Patienten havde ingen sårhelingsproblemer postoperativt, og der var efter et år ingen tegn på recidiv.

DISKUSSION

Hos patienter med kronisk hævelse med eller uden smerter i ankelleddet skal man overveje PVNS som en sjælden differentialdiagnose. Hos patienter med nontraumatisk hævelse og instabilitet må destruktiv PVNS ligeledes overvejes. Det kan være svært at stille diagnosen PVNS, og det vil være en kombination af anamnese, objektive fund og billeddiagnostik, som skal give mistanken. Man vil først sent i forløbet, når der er tilkommet ossøse destruktioner eller cystedannelse i talus og tibia, se radiologiske forandringer. Ved klinisk mistanke anbefales det derfor at foretage tidlig MR-skanning. Radikal synovektomi anbefales, og ved recidiv må fornyet kirurgi og stråleterapi
overvejes.

KORRESPONDANCE: Bettina Falborg, Ortopædkirurgisk Afdeling 333, Hvidovre
Hospital, 2650 Hvidovre. E-mail: bettina.falborg@regionh.dk

ANTAGET: 5. februar 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 29. juli 2013

INTERESSEKONFLIKTER:

Summary

Pigmented villonodular synovitis causing ankle pain

A rare case of diffuse pigmented villonodular synovitis is described. Because of unspecific symptoms as oedema and pain and uncertain relation with trauma the diagnosis was delayed for almost two years, until a MRI showed diffuse hypodense infiltrative lesions involving soft tissue structures around the ankle. Treatment was a radical open synovectomy of the ankle and subtalar joints and tenosynovectomy of the tendons around the ankle.

Referencer

LITTERATUR

  1. Myers BW, Masi AT. Pigmented villonodular synovitis and tenosynovitis: a clinical epidemiologic study of 166 cases and literature review. Medicine (Baltimore) 1980;59:223-38.

  2. Rao AS, Vigorita VJ. Pigmented villonodular synovitis (giant cell tumor of the tendon sheath and synovial membrane). J Bone Joint Surg Am 1984;66:76-94.

  3. Granowitz SP, Mankin HJ. Localised pigmented villonodular synovitis of the knee. J Bone Joint Surg Am 1967;49:122-68.

  4. Sharma H, Jane MJ, Reid R. Pigmented villonodular synovitis of the foot and ankle: forty years of experience from the scottish bone tumor registry. J Foot Ankle Surg 2006;45:329-36.

  5. O’Sullivan B, Cummings B, Catton C et al. Outcome following radiation treatment for high-risk pigmented villo-nodulær synovitis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1995;32:777-86.