Skip to main content

Pirfenidon forbedrer overlevelsen ved idiopatisk lungefibrose

Metaanalyse viser, at fibrosehæmmeren pirfenidon halverer etårsmortaliteten ved den sværeste form for lungefibrose

Peter lange, plange@dadlnet.dk

20. dec. 2016
2 min.

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er den sværeste form for interstitiel lungesygdom. Ved sygdommen aflejres kollagen i lungerne, hvilket ødelægger den normale lungearkitektur og medfører irreversibelt tab af lungefunktionen. Lungerne bliver stive, og patienten får iltningsproblemer. På røntgenbilleder ser man i avancerede tilfælde en karakteristisk bikagetegning. Sygdommen progredierer ubønhørligt uden spontan remission og fører til død som følge af respirationsinsufficiens i løbet af 2-5 år. Cytostatika og kortikosteroider har ingen effekt, men i løbet af de sidste par år er to nye medikamenter, pirfenidon og nintedanib, blevet godkendt til behandling af IPF. En netop publiceret artikel, hvor man har analyseret flere pirfenidonstudier, viser, at pirfenidon også kan reducere dødelighed af sygdommen.

Overlæge Saher Burhan Shaker, Gentofte Hospital, kommenterer: ”I Danmark har patienter med IPF haft mulighed for behandling med pirfenidon siden 2011. Pirfenidon nedsætter signifikant sygdomsprogressionen sammenlignet med placebo. Tidligere analyser har også indikeret, at pirfenidon øger den progressionsfrie overlevelse og nedsætter mortaliteten. Nathan et al præsenterer yderligere evidens for pirfenidons gavnlige effekt ved at kombinere data fra de fem randomiserede studier, som er gennemført til dato. Uafhængigt af den statistiske metode finder forfatterne lavere mortalitet hos patienter med IPF behandlet med pirfenidon op til 120 uger efter behandlingsstart. Det er vigtigt i den sammenhæng at understrege, at de nævnte studier kun inkluderede patienter med mild til moderat sygdom, og effekten kan derfor ikke uden videre ekstrapoleres til patienter med svær IPF. Det er derfor afgørende, at patienter mistænkt for lungefibrose henvises rettidigt til lungemedicinsk afdeling med henblik på hurtig udredning og iværksættelse af effektiv medicinsk behandling”.

Nathan SD, Albera C, Bradford WZ et al. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med 2016, 19. nov (e-pub ahead of print).

SBS er medlem af advisory board for Roche, Boehringer Ingelheim og Astra Zeneca, har holdt foredrag for Roche, Boehringer Ingelheim, Astra Zeneca og Novartis og har deltaget i kongresser betalt af Roche, Boehringer Ingelheim, Astra Zeneca, Novartis og Orion Pharma.