Polychondritis recidivans

Polychondritis recidivans (PR) er en sjælden sygdom, der er karakteriseret ved episodisk inflammation af kartilaginøse strukturer i f.eks. ører, næse, led samt luftveje. Andre strukturer som f.eks. øjne, hjerte, kar, tarm samt nyrer kan være afficerede. Vi beskriver et forløb af PR hos en 58-årig mand med bl.a. migratorisk polyartritis, bronkial samt bilateral aurikulær kondritis. Den sjældne forekomst, progressivt øgede morbiditet, potentielle mortalitet, såvel som variationen i sygdomsforløb og respons på behandling er særlige udfordringer i diagnosticeringen og behandlingsforløbet.

Sygehistorie

En 58-årig mandlig chauffør, der angiveligt var kendt med astma siden teenageårene, blev henvist fra øre-næse-hals-læge grundet stridorøs vejrtrækning. Ved laryngoskopi fandtes normale forhold.

Patienten havde igennem to år lidt af recidiverende pneumonier med langtrukne forløb. Et år forinden det aktuelle forløb havde patienten haft rødme, hævelse samt smerte svarende til det ydre øre på begge sider. Man mistænkte en allergisk ætiologi, og patienten blev behandlet med prednisolon med god effekt. Der resterede dog efterfølgende forandringer på begge helices.

Det aktuelle sygdomsbillede blev kompliceret af myalgier samt migratoriske artralgier med svære smerter nu især omkring sternokostalleddene. Patienten havde også udviklet nedsat ensidig hørelse samt et uspecificeret udslæt på thorax. Der konstateredes en uforklaret normocytær normokrom anæmi samt svingende akutfasereaktanter.

Spirometri afslørede en obstruktiv lungefunktionsnedsættelse med forceret ekspiratorisk volumen i første sekund (FEV1 ) på 62 % af det forventede - på trods af at patienten aldrig havde røget. Flowvolumenkurven viste udtalt dynamisk kompression under ekspiration, men et normalt inspiratorisk mønster. Computertomografi af thorax viste trakeobronkial stenosering med udtalt fortykkelse af luftvejsbrusken samt knogleerosioner svarende til sternokostalleddene(Figur 1 ). Efterfølgende bronkoskopi afslørede koncentrisk forsnævrede forhold omkring trakea samt begge hovedbronkier.

Patienten blev diagnosticeret med PR, behandlet med prednisolon samt methotrexat og i efterforløbet henvist med henblik på trakeo-bronkial stentimplantation grundet tiltagende luftvejsobstruktion omkring de centrale luftveje.

Diskussion

I vores sygehistorie beskrives et forløb med et tilfælde af PR med multiorganpåvirkning. PR kan klassificeres i henhold til modificerede diagnostiske kriterier, der oprindeligt blev foreslået af McAdam et al . Patienten havde både aurikulær og bronkial kondritis, responderede på steroidbehandling og kan således herved klassificeres i henhold til disse kriterier [1, 2].

I sygehistorien havde patienten haft bilateral aurikulær kondritis (ses hos 85-95%) med senfølger (kollaps af ørebrusken). Symptomer der hidrører fra vestibulærapparatet kan ses, og et akut høretab er normalt permanent. Nasal kondritis (ses hos over 50%) er klassisk beskrevet ved PR. Trakeobronkial kondritis (der ses hos 40-56%) kan medføre obstruktion med recidiverende pneumonier, og trakeostomi eller stentimplantation kan blive nødvendig.

Patienten havde også pådraget sig en seronegativ erosiv artritis, der dog kun sjældent ses i forbindelse med PR. Samtidig anden inflammatorisk artritis bør overvejes. Typisk ses en episodisk, asymmetrisk, nonerosiv migratorisk oligo- eller polyartritis (ses hos 50-75%). Nyresygdom kan ses (< 10%) og forekommer som primær nyresygdom eller som led i systemisk vaskulitis eller systemisk lupus erythematosus. Kardiovaskulært kan der ses varierende former for vaskulitis, aneurismer, arytmier samt hjerteklapsygdom (ses hos 24-52%). Forskellige former for udslæt er associeret med PR, herunder kutan vaskulitis, og screening for antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer kan være relevant. Neurologiske symptomer kan ses bl.a. som led i en evt. vaskulitis. Øjensymptomer kan ses (hos 60%) bl.a. i form af skleritis og episkleritis. Gastrointestinale manifestationer, herunder samtidig inflammatorisk tarmsygdom, er beskrevet. Hæmatologisk kan ses anæmi (hyppigst normokrom normocytær) og myelodysplastisk syndrom. Der eksisterer ingen specifikke laboratorieprøver, men oftest vil der findes periodisk forhøjede akutfasereaktanter samt forhøjet sænkningsreaktion [3]. Differentialdiagnostisk bør sygdomme, der involverer de anførte organsystemer, herunder samtidig autoimmun sygdom (ses hos op mod en tredjedel), være med i overvejelserne under udredningen.

En standardiseret behandlingsprotokol eksisterer ikke. Steroid er regelmæssigt førstevalg, og et bredt spektrum af immunosuppresiva samt cytotoksika er med varierende evidens rapporteret anvendt [4, 5].

Prognosen afspejler sygdommens uforudsigelige manifestationer samt forløb i den enkelte patient. PR kan ses med få episodiske udbrud, men oftest ses et generelt progredierende (og muligt fatalt) forløb grundet komplikationer til berørte organsystemer.

Konklusion

Anamnesen og klinikken er grundlaget for at kunne fastslå diagnosen PR. Komplikationerne til PR kan være svære og relaterede til mange forskellige organsystemer. En grundig organfokuseret gennemgang bør indeholdes i enhver udredning for PR. Diagnosen kan være vanskelig at stille grundet det vekslende sygdomsbillede, og i et tidligere studie er der set en median forsinkelse på knap tre år fra symptomdebut til diagnose. Immunsupprimerende og immunmodulerende terapi samt evt. kirurgisk behandling er hjørnestenene i behandlingen af PR.

Sheraz Butt , Lungemedicinsk Afdeling, Holbæk Sygehus, DK-4300 Holbæk. E-mail: sheraz@dadlnet.dk

Antaget: 7. april 2009

Først på nettet: 30. november 2009

Interessekonflikter: Ingen

1. www.emedicin e.com/derm/topic375.htm / (14. januar 2009).
2. Damiani JM, Levine HL. Relapsing polychondritis - report of ten cases. Laryngoscope 1979;89:929-46.
3. Letko E, Zafirakis P, Baltatzis S, et al. Relapsing polychondritis: A clinical review. Semin in Arthritis Rheum 2002;31:384-95.
4. Kent PD, Michet CJ Jr, Luthra HS. Relapsing polychondritis. Curr Opin Rheumatol 2004;16:56-61.
5. Trentham DE, Le CH. Relapsing polychondritis. Ann Intern Med 1998;129:114-22.