Content area

|
|

Prognosticering af patienter med amyotrofisk lateral sklerose

På baggrund af data fra flere tusinde patienter foreslås en prognostisk model, som kan inddele patienter i fem forskellige grupper på baggrund af overlevelse.

Forfattere
Redigeret af Peter Lange, plange@dadlnet.dk Arbejdssted

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjælden, progressiv neurodegenerativ sygdom, som rammer motoriske neuroner flere steder i hjernen. Lærebøgerne angiver en gennemsnitlig overlevelse på ca. tre år efter symptomdebut, men forløbet kan være meget variabelt. Verdens mest berømte patient med ALS, den netop afdøde Stephen Hawking, levede over 50 år med sygdommen. En ny undersøgelse, som baserer sig på kliniske og genetiske data fra flere tusinde europæiske patienter, prøver på at underinddele patienterne i forskellige prognostiske grupper på baggrund af overlevelse og udvikling af respiratorisk insufficiens. Forfatterne finder frem til fem forskellige undergrupper baseret på meget kort, kort, intermediær, lang og meget lang overlevelse.

Ledende overlæge Lise Korbo, Neurologisk Afdeling, Bispebjerg Hospital, kommenterer: »Mange patienter med neurodegenerative sygdomme spørger den behandlende neurolog om deres prognose. Det er en væsentlig del af neurologens arbejde at kunne rådgive patienterne ved uhelbredelige sygdomme som motor-neuron-sygdom [MND] og herunder ALS om det forventede videre sygdomsforløb. I dette store europæiske studie er der fundet flere faktorer, som kan pege på en dårligere prognose til død eller behov for respiratoriske hjælpemidler, såsom debut med bulbære symptomer, udvikling af frontotemporal demens, hurtig progression af symptomer i det hidtidige sygdomsforløb, påvirkning af FVC og tilstedeværelse af C9orf72-mutation.

Studiet er endnu et argument for, at denne patientgruppe skal følges af tværfaglige MND-team i de neurologiske afdelinger, som kan sikre relevant udredning og symptomatisk behandling og netop rådgivning af patienter og pårørende om det videre sygdomsforløb. En stor andel af patienterne i studiet har ikke fået behandling med riluzol, som aktuelt er det eneste præparat, som har en beskeden sygdomsmodificerende effekt ved ALS. Der er forståeligt et stort ønske blandt patienter og pårørende om nye præparater med en større effekt. Desværre er der endnu ikke studier, som viser effekt af potentielle nye behandlinger«.

Westeneng H-J, Debray TPA, Visser AE et al. Prognosis for patients with amyotrophic lateral sclerosis: development and validation of a personalised prediction model. Kancet Neurol 2018;17:423-33.

Interessekonflikter: ingen.

Blad nummer: 

💬 0 Kommentarer

Right side

af Tata Marion Ringberg | 18/06
4 kommentarer
af Michael Lee Heyman | 18/06
2 kommentarer
af Gitte E. Egsdal Wienholtz | 18/06
3 kommentarer
af Finn Olav Hansen | 17/06
2 kommentarer
af Morten Sodemann | 17/06
5 kommentarer