Skip to main content

Sjælden metastase fra sjælden hjernetumor

Kristine Aabenhus & Christoffer Holst Hahn

31. mar. 2014
4 min.

Oligodendrogliomer (ODG) er meget sjældne, primære hjernetumorer, der kun yderst sjældent og i et sent stadie af sygdommen metastaserer uden for centralnervesystemet. I litteraturen er der rapporteret om under 20 tilfælde af metastaser til lymfeknuder. Metastaser fra ODG er formentlig underrapporterede og stigende i incidens pga. bedre overlevelse blandt patienter med ODG [1], og disse tilfælde er derfor vigtige at rapportere.

SYGEHISTORIE

En 39-årig mand fik i løbet af få uger en lille hård uøm knude på højre side af halsen. Han var 13 år tidligere blevet opereret for et frontalt ODG, og to måneder før havde han fået strålebehandling pga. inoperabelt recidiv.

En objektiv undersøgelse viste normale forhold bortset fra knuden, som målte 5 × 10 × 15 mm. Ved en UL-skanning sås en velafgrænset cystisk proces bag højre m. sternomastoideus. En finnålsaspiration viste talrige maligne celler, men man kunne ikke sige, om cellerne stammede fra patientens hjernetumor eller fra en ny primærtumor. En PET-CT viste malignitetssuspekte lymfeknuder på begge sider af halsen, øget aktivitet i områder med rød knoglemarv og akkumulation i venstre os ilium (Figur 1). Der var altså ingen oplagte primærtumorer i nærheden af knuden på halsen. Knuden blev derfor fjernet med henblik på histologi, som viste, at det morfologisk og immunhistokemisk drejede sig om en metastase fra patientens ODG. Biokemiske undersøgelser viste trombocyto- og leukopeni, og efter fjernelse af knuden blev patienten indlagt på hæmatologisk afdeling på mistanke om hæmofagocytose. En knoglemarvsbiopsi viste metaplastisk tumorvæv med morfologi og markørprofil som ved ODG. Patienten blev sat i kemoterapi med temozolomid.

DISKUSSION

I en opgørelse baseret på Cancerregistret blev incidensen for ODG opgjort til 0,38 tilfælde pr. 100.000 personer pr. år. Medianoverlevelsen er gennem de seneste 30 år steget fra 1,4 til 3,4 år [1]. Der er kun få rapporter om ekstraneurale metastaser ved ODG, hvilket formentlig skyldes, at tumoren har svært ved at passere blod-hjerne-barrieren [2], og at der er en relativt kort overlevelse ved ODG. Der eksisterer derfor heller ikke større incidensopgørelser over ekstraneurale metastaser fra ODG. Zustovich et al opgjorde i 2008 de hidtil rapporterede tilfælde. Her blev der fundet 33 tilfælde, hvoraf 97% havde metastaser til knogler/knoglemarv, og 33% havde metastaser til lymfeknuder [3]. Der er her tale om en samling af
kasuistikker, der ikke siger noget om incidens, men resultaterne indikerer, at når ODG metastaserer
ekstrakranialt, er det ikke usædvanligt, at det er til lymfeknuder. Krijnen et al opgjorde i 2010 via den
histo- og cytopatologiske databank alle tilfælde af ekstraneurale metastaser fra ODG i Holland fra 1971 til 2008. Her blev der fundet syv tilfælde, hvoraf der i fem var metastaser til knogler/knoglemarv og i to metastaser til lymfeknuder. Herudfra estimeres incidensen af ekstraneurale metastaser til at være to tilfælde pr. 1.000 ODG-tilfælde [4]. Det skal understreges, at det er et estimat, da der på 37 år kun er fundet syv tilfælde. Man kan også forestille sig, at der er patienter, som i en sen fase af ODG får ekstrakraniale metastaser, der ikke biopteres; disse tilfælde vil dermed ikke figurere i denne opgørelse.

Modsat de fleste andre hjernetumorer er ODG følsomme for kemoterapi, hvilket klart er en fordel i behandlingen af ekstraneurale metastaser i flere organsystemer.

Der er ikke før rapporteret om et dansk tilfælde af ekstraneurale metastaser fra et ODG, og da der formentlig er en vis underrapportering og underdiagnosticering af disse tilfælde, hvilket gør dem særdeles vanskelige at lave valide incidensopgørelser over, er dette tilfælde relevant at belyse. Derudover kan det have interesse for øre-næse-hals-læger, der ofte ser patienter, som har en knude på halsen. I et tilfælde som beskrevet i sygehistorien vil man dog typisk få diagnosen ved histologisk undersøgelse.

Korrespondance: Kristine Aabenhus, Øre-næse-hals-kirurgisk Afdeling,
Rigshospitalet, Blegdamsvej 9, 2100 København Ø.
E-mail: kristine.aabenhus@gmail.com

Antaget: 13. januar 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 31. marts 2014

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på danmedj.dk

Summary

A rare metastasis from a rare brain tumour

This case report presents the story of a patient with an oligodendroglioma metastasizing to the bone marrow and to lymph nodes of the neck. The patient had undergone primary brain surgery 13 years prior to the discovery of metastases and radiotherapy directed at the brain tumour two months prior. Oligodendroglioma are rare primary brain tumours of which extraneural metastasis is even more rare. The incidence of cases like this may be increasing because of better treatment and thus longer survival of patients with oligodendroglioma.

Referencer

Litteratur

  1. Nielsen MS, Christensen HC, Kosteljanetz M et al. Incidence of and survival from oligodendroglioma in Denmark, 1943-2002. Neuro Oncol 2009;11:311-7.

  2. Subramanian A, Harris A, Piggot K et al. Metastasis to and from the central nervous system – the “relatively protected site”. Lancet Oncol 2002;3:498-507.

  3. Zustovich F, Della Puppa A, Scienza R et al. Metastatic oligodendrogliomas: a review of the literature and case report. Acta Neurochir 2008;150:699-703.

  4. Krijnen LJ, Fleischer RE, van Berkel M et al. Metastatic oligodendroglioma: a case report and incidence in The Netherlands. Clin Nerupathol 2010;29:141-6.