Skip to main content

Timeglasneurinom resulterede i polyneuropatisymptomer

Louise Feldborg Lyckhage1, Peer Tfelt-Hansen1 & Troels Wesenberg Kjær2

5. dec. 2016
4 min.

Med en prævalens på 3-4% hos personer > 50 år [1] er symptomer på distal symmetrisk polyneuropati (DSP) en hyppig henvendelsesårsag i lægepraksis. De hyppigste årsager til kronisk DSP er diabetes, langvarigt alkoholforbrug, arv, kemoterapi, kronisk nyreinsufficiens og paraproteinæmier. Ca. en tredjedel af tilfældene er idiopatiske [2, 3]. I typiske tilfælde kan udredning klares med blodprøvescreening. Her præsenteres en sygehistorie, hvor patienten havde symptomer på DSP, men neurofysiologisk undersøgelse tydede på en mere proksimal lidelse.

SYGEHISTORIE

En 50-årig mand blev henvist til en neurologisk speciallæge med seks måneder varende jævnt progredierende gangproblemer. Han havde svært ved at løbe og behov for støtte ved gang på ujævnt terræn. Der var fornemmelse af stivhed i øverste del af benene og føleforstyrrelser i begge ben med fornemmelse af at gå på gummi, specielt højresidigt. I samme periode havde han haft tendens til lænde-ryg-smerter og ufrivillig vandladning. Sidstnævnte blev afhjulpet ved efterfølgende transuretral resektion af prostata. Der var ingen sfinkterproblemer eller føleforstyrrelser i ridebukseområdet. En objektiv undersøgelse afslørede klapren med fødderne ved gang og manglende evne til at stå på tæer og hæle. Der var manglende patellar- og akillesreflekser og normalt plantarrespons bilateralt. Ved sensorisk undersøgelse fandt man hypæstesi på fødderne og ophævet vibrationssans på tåniveau. Kranienerver og overekstremiteter fremtrådte intakte ved neurologisk undersøgelse.

Patienten blev henvist til neurofysiologisk undersøgelse, der viste normale forhold i nervus (n.) surales. Der var forlænget distal motorisk latens og reducerede motoriske amplituder i n. tibialis bilateralt og reducerede amplituder i n. peroneus højresidigt. Højresidigt fandt man desuden manglende F-bølger for n. tibialis og forlænget F-bølgelatens for n. peronaeus. Med neurofysiologiske tegn til fibertab i de motoriske nerver og normale sensoriske elektrofysiologiske forhold, trods sensoriske udfald klinisk, fandt man, at undersøgelsesresultaterne var forenelige med en rodaffektion. Efterfølgende evokerede motoriske potentialer viste dog normale latenser bilateralt til mm. tibialis anterior og extensor digitorum brevis.

En efterfølgende MR-skanning af columna lumbalis viste et 4,5 × 2,5 cm stort timeglasneurinom, der var fremkommet i nerverod Th12 lokaliseret ekstraduralt ud for vertebrae Th12 og L1 og displacerede det intraspinale indhold mod venstre (durasækken, conus medullaris og cauda equina). Skanningen viste desuden spinalstenose på niveau Th12/L1. Der blev foretaget makrototal fjernelse af tumoren, og en patologisk undersøgelse viste schwannom, WHO-grad I. Et år postoperativt var smerterne og gangbesværet næsten forsvundet.

DISKUSSION

Det typiske mønster ved kronisk DSP er langsom udvikling af symptomer i symmetrisk handske- og sokkeformet mønster. Patienterne er generet af en følelsen af at gå på vat, strammende bånd om ankler og håndled og/eller prikkende, stikkende, brændende fornemmelse i fødder og hænder. Der kan være gangataksi, og de motoriske udfald viser sig senere i form af parese først ved tåekstension og senere ved dorsal ankelfleksion. Der er svage eller manglende akillessenereflekser og evt. muskelatrofi [2, 4].

Neurofysiologisk undersøgelse er et nyttigt diagnostisk instrument, der bl.a. kan benyttes til at lokalisere nerveskaden (muskel, enkeltnerve, multipel mononeuropati, polyneuropati, plexus, rod og centralt) og til at karakterisere den patologiske proces (demyeliniserende eller aksonal skade). Det vigtigste redskab ved diagnostikken af polyneuropati er anamnesen og den objektive undersøgelse.

Hos patienten i sygehistorien var der faretegn i form af overvægt af motoriske symptomer og udfald samt udvikling af symptomer over måneder. I et review fra JAMA 2015 [2] anføres disse som atypiske træk ved DSP (Tabel 1).

Den neurofysiologiske udredning bør reserveres til de patienter, hvor der er en reel sandsynlighed for at finde en behandlelig og/eller alvorlig årsag. I den nationale neurologiske behandlingsvejledning [5] anbefales blodprøvescreening som led i neuropatiudredning og henvisning til neurofysiologisk undersøgelse af yngre patienter og patienter med akut og subakut udvikling af lidelsen. Desuden bør klinikeren tage stilling til behov for yderligere udredning med flere blodprøver, lumbalpunktur og evt. MR- og UL-skanning eller biopsi.

Denne sygehistorie er et eksempel på en behandlelig differentialdiagnose til DSP og illustrerer vigtigheden af at benytte neurofysiologien relevant.

Korrespondance: Louise Feldborg Lyckhage.
E-mail: llyckhage@hotmail.com

Antaget: 14. september 2016

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 5. december 2016

Interessekonflikter: ingen.

Summary

Hourglass neurinoma resulted in symptoms of polyneuropathy

Distal symmetric polyneuropathy (DSP) is a common condition where limited diagnostic evaluation is usually required. We present a case story of a 50-year-old male who had symptoms of DSP, but electrodiagnostic testing sug­gested a more proximal lesion, and m agnetic resonance imaging showed a spinal nerve root schwannoma. The pa­tient recovered completely after surgery. This case exem­plifies relevant use of electrodiagnostic testing. Based on a recent review, we briefly mention atypical features which should prompt further testing, emphasizing that evaluation should be reserved to a limited group of patients.

Referencer

Litteratur

  1. Beghi E, Monticelli ML. Chronic symmetric symptomatic polyneuropathy in the elderly: a field screening investigation of risk factors for polyneuropathy in two Italian communities. Italian General Practitioner Study Group (IGPST). J Clin Epidemiol 1998;51:697-702.

  2. Callaghan BC, Price RS, Feldman EL. Distal symmetric polyneuropathy:
    a review. JAMA 2015;314:2172-81.

  3. Zis P, Sarrigiannis PG, Rao DG et al. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy: a systematic review. J Neurol 2016;263:1903-10.

  4. Paulson OB, Gjeris F, Sørensen PS. Klinisk neurologi og neurokirurgi.
    6. udg. FADL’s Forlag, 2015:692.

  5. Vilholm OJ, Sandal BF. Neurologisk national behandlingsvejledning.
    Polyneuropati. http://neuro.dk/wordpress/nnbv/polyneuropati/ (21. sep 2016).