Skip to main content

Transitorisk epileptisk amnesi

Helene Jensen1 & Vaiva Petrenaite2

1. jun. 2015
5 min.

Transitorisk epileptisk amnesi (TEA) er et nyligt identificeret epileptisk syndrom, og diagnostiske kriterier blev introduceret i 1998 af Zeman et al [1]. Hovedsymptomet er gentagne episoder af delvis anterograd og retrograd amnesi med varighed på under en time. De øvrige kognitive funktioner er intakte under anfald. Debut ses ofte hos midaldrende personer, og der er ofte god effekt af antiepileptisk medicin [1].

Hukommelsesproblemer uden for anfald er beskrevet ved flere typer epilepsi – specielt ved temporallapsepilepsi (TLE), og det er særlig hyppigt ved TEA. Ca. 70% af patienterne med TEA klager over tab af autobiografisk hukommelse. Accelereret glemsel af nyligt indlært information ses hos halvdelen og kan være det første symptom, allerede inden diagnosen stilles [1, 2].

To tredjedele af patienterne med TEA har også fokale temporallapsanfald (olfaktoriske hallucinationer, epigastrisk aura, orofaciale automatismer eller deja-vu-oplevelser), men amnesi kan være den eneste manifestation. Hos ca. halvdelen af patienterne med TEA kan man ved hjælp af interiktal elektroencefalografi (EEG) påvise paroksystisk aktivitet over de temporale og temporofrontale regioner [3, 4]. Brug af iktal EEG er kun beskrevet få gange og har også ført til påvisning af paroksystisk aktivitet over temporallapperne [3].

Gentagne amnesiepisoder, interiktale hukommelsesproblemer, samtidig forekomst af andre fokale temporallapsanfald, iktal eller postiktal paroksystisk aktivitet set på EEG over temporallapperne og god respons på antiepileptisk medicin peger indirekte på, at TEA er en subtype af sent debuterende TLE.

SYGEHISTORIE

En 47-årig kvinde oplevede fokale anfald med bevidsthedspåvirkning, et enkelt generaliseret tonisk klonisk anfald og gentagne episoder med akut indsættende amnesi.

Under de amnestiske episoder udførte hun komplekse handlinger, f.eks. førte hun samtaler og serverede mad. Varigheden var op til et par timer. På behandling med levetiracetam blev hun anfaldsfri, bortset fra enkelte amnesianfald, der var provokeret af stress.

Omtrent tre år efter debut begyndte patienten at klage over problemer med især korttidshukommelsen, på trods af at hun var velbehandlet og kun havde enkelte gennembrudsanfald.

MR-skanning af cerebrum viste asymmetriske temporalhorn (Figur 1) og standard-EEG viste lavfrekvent aktivitet over venstre temporalregion, men EEG under søvn var normal.

DISKUSSION

TEA-diagnosen kan være vanskelig at stille og bliver i gennemsnit først stillet 21 måneder efter debut. Det gælder specielt i de tilfælde, hvor amnesi er den eneste manifestation, hvilket ses hos ca. en tredjedel af patienterne [1, 2]. Der kan ses fokale anfald med bevidsthedspåvirkning eller sekundært generaliserede anfald, hvilket gør det lettere at stille den rigtige diagnose.

TEA kan blive misdiagnosticeret som transitorisk cerebral iskæmi, psykogent anfald, dementia eller transitorisk global amnesi (TGA). Det kan være svært at skelne TEA og TGA fra hinanden, men der er forskelle (Tabel 1). TEA kan gentage sig op til flere gange årligt, hvorimod gentagelse af TGA er usædvanlig og kun ses hos 6-10% af patienterne [1, 5]. Både TEA og TGA har antero- og retrograd amnesi, men kortere varighed af anfaldene og inkomplet hukommelsestab under anfald taler for TEA [3, 5].

Halvdelen af patienterne kontakter lægen pga. hukommelsesproblemer [4]. Standardtest for hukommelse viser oftest normale forhold, men med modificerede hukommelsestest kan man detektere autobiografisk hukommelsestab [1-3].

Både ved TEA og TLE er interiktal overflade-EEG ofte inkonklusiv. Interiktal paroksystisk aktivitet er lettere at opdage på EEG under søvn [2, 4], men pga. relativ lav anfaldshyppighed er det ikke let at udføre iktal EEG hos patienter med TEA. Der kun beskrevet ti cases med iktal EEG i litteraturen, og det er stadig uklart, om amnesien er et iktalt eller posiktalt fænomen eller begge dele. I de nævnte cases var amnesi et iktalt fænomen hos seks patienter og et postiktalt hos fire [3]. Forklaringen på amnesi som postiktalt fænomen kan være en slags Todds parese inden for hukommelse.

Det er velkendt, at selv kortvarige epileptiforme paroksysmer i temporallapperne kan give længerevarende anterograd amnesi, og det kan formentlig forklare længden af amnesiepisoderne. De længerevarende amnesiepisoder kan i nogle tilfælde betragtes som fokal status epilepticus, men i litteraturen er der kun beskrevet få tilfælde, hvor iktal aktivitet var vedvarende, og tilstanden blev da betragtet som nonkonvulsiv status epilepticus.

MR-skanning af cerebrum viser oftest normale forhold, men i studier med FDG-PET har man påvist nedsat metabolisme bilateralt i midterste frontale gyri og i venstre mediale, superiore, præcentrale og paracentrale gyri [4].

Sygehistorien illustrerer, at normale resultater ved MR-skanning af cerebrum og interiktal EEG ikke udelukker TEA, og man skal have det i tankerne hos patienter med kortvarige, gentagne episoder af amnesi.

Korrespondance: Helene Jensen, Neurologisk Afdeling, Herlev Hospital,
Herlev Ringvej 75, 2730 Herlev. E-mail: helene-2005@hotmail.com

Antaget: 24. februar 2015

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 1. juni 2015

Interessekonflikter: ingen.

Summary

Transient epileptic amnesia

Transient epileptic amnesia (TEA) is a presumably under­­­diagnosed syndrome belonging to the group of temporal lobe epilepsies. It can easily be misdiagnosed as transient global amnesia (TGA), transient ischaemic attack, psychogenic amnesia or even dementia. Many patients complain of loss of autobiographical memory and accelerated long-term forgetting. We present a case to emphasize both the importance of dia­g­nosing TEA and the pitfalls between TEA and TGA syndrome.

Referencer

Litteratur

  1. Zeman ZJA, Boniface SJ, Hodges RJ. Transient epileptic amnesia: a description of the clinical and neuropsychological features in 10 cases and a review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:435-43.

  2. Zeman A, Butler C, Muhlert N et al. Novel forms of forgetting in temporal lobe epilepsy. Epilepsy Behav 2013;26:335-42.

  3. Butler CR, Graham KS, Hodges JR et al. The syndrome of transient epileptic amnesia. Ann Neurol 2007;61:587-98.

  4. Mosbah A, Tramoni E, Guedj E et al. Clinical, neuropsychological, and metabolic characteristics of transient epileptic amnesia syndrome. Epilepsy 2014;55:699-706.

  5. Quinette P, Guillery-Girad B, Dayan J et al. What does transient global amnesia really mean? Brain 2006;129:1640-58.