DRESS versus HES

I Ugeskrift for Læger (2005;167:4663-4) beskriver Lone N. Troelsen, Lotte W. Boisen & Ove Andersen et interessant tilfælde af hypereosinofilt syndrom. Det drejer sig om et alvorligt sygdomsforløb med langvarig indlæggelse og yderligere ambulant opfølgning. Patienten udviklede tidligt i forløbet et højrødt eksantem i ansigtet, der bredte sig til truncus og ekstremiteter, ledsaget af febrilia, og universel lymfadenit. Man konstaterede eosinofili, lever- og nyrepåvirkning, og senere i forløbet vanskeligt traktabel diabetes og myokardieinfarkt. Efter to uger stillede man diagnosen Stevens-Johnson syndrom udløst af carbamazepin og gav prednisolon 60 mg daglig. Eosinofilien persisterede, hvorfor man efter to måneders indlæggelse overflyttede pt. til hæmatologisk afdeling. Man fandt ikke årsagen til eosinofilien, og klassificerede tilfældet som HES, hypereosinofilt syndrom.

Det anføres, at sygehistorien tog sin begyndelse med ansigtssmerter, som blev hehandlet med carbamazepin. Det er nok rigtigt, for det er uden tvivl dette præparat, som udløste det, vi vil kalde Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) eller Drug Hypersensitivity Syndrome DHS [1-3]. Patientens billede passer til symptomatologien ved DRESS. Carbamazepin anføres som en af de hyppigste årsager til reaktionen, der ofte først udvikles nogle uger efter påbegyndelse af behandlingen. Andre »culprit drugs« er phenytoin og sulfa-præparater, som alle indeholder amino-grupper.

Der er tidligt i forløbet svært eksantem, hvorfor patienten ofte primært henvises til dermatolog. Det ender sjældent med Stevens-Johnson syndrom, som anført i artiklen, hertil kræves biopsi med karakteristisk histologi. Der er eosinofili, undertiden med atypiske lymfocytter i det perifere blod, lymfadenitis og organskader (»organitis«) i form af hepatitis og nyreskader.

Tyreoidit med senere udvikling af hypotyreose kan ses efter 2-3 måneder. I nogle tilfælde er DRESS ledsaget af reaktivering af virusinfektioner som HHV6-7 og cytomegalovirus [2].

Behandlingen er seponering af det udløsende medikament og systemisk steroid i relativt høje doser med langsom aftrapning over måneder. Gør man ikke dette, kommer der recidiv, som det var tilfældet med pt. i to omgange. Pt. skal advares mod indtagelse af det udløsende præparat, som ved senere indgift kan fremkalde fornyet DRESS i løbet af timer [4]. Ligeledes er der en risiko for reaktion ved indtagelse af beslægtede præparater.

Indlægget har været forelagt Lone N. Troelsen, der ikke har yderligere kommentarer.