Mannanbindende lektin-defekt

I Ugeskriftet gennemgår Anders Peter Skovsen et al resultatet af den intensive behandling af 85 konsekutivt indlagte patienter med nekrotiserende fasciitis (NF) [1]. Af patienterne var to tredjedele i eller udviklede septisk shock. En femtedel udviklede dissemineret intravaskulær koagulation. Den samlede 30-dages-mortalitet var set på denne baggrund kun 9,5%. Det fremgår endvidere, at afdelingen har landsdelsfunktion for behandlingen af NF, og at alle patienterne fik supplerende behandling med immunglobulin, uden at der dog foreligger nogen randomiseret undersøgelse, der har vist positiv effekt af en sådan behandling. Det nævnes, at tilstanden klinisk er sammenlignelig med Fourniers gangræn. Desværre synes forfatterne at have overset, at det kliniske forløb er sammenligneligt med tilstanden mannanbindende lektin-defekt, hvor denne tilstand findes som en sjælden ætiologisk komplikation hos kirurgisk behandlede voksne personer. Tilstand skyldes en medfødt immundefekt og behandlet med mannanbindende lektin i.v. responderer den, alt andet lige, forbløffende og subakut. Det fremgår ikke af artiklen, om patienterne med NF gennemgik en systematisk immunologisk undersøgelse. Om end en sådan er omfattende og bekostelig, kan det være ønskeligt, at en velestimeret afdeling med især landsdelsfunktion i behandlingen af NF kan afse resurser til systematisk udredning af en måske medvirkende og tilgrundliggende ætiologi ved en klinisk så fatalt forløbende tilstand. Kun den, der søger, finder.

1. Skovsen AP, Bonde J, Andersen JS et al. Nekrotiserende fasciitis. Ugeskr Læger 2010;172:440-4.

> Svar af

♠ Reservelæge Anders Peter Skovsen, Intensiv Terapiklinik, Rigshospitalet E-mail: skovsen@dadlnet.dkKlinikchef Jan Bonde, Intensiv Terapiklinik, RigshospitaletOverlæge Jakob Steen Andersen, Intensiv Terapiklinik, Rigshospitalet Overlæge Erik C. Jansen, Trykkammerenheden i Anæstesi- og Operationsklinikken, RigshospitaletOverlæge Michael Tvede, Klinisk Mikrobiologisk Afdeling, Rigshospitalet

Vi takker for opmærksomheden om vores artikel. Pensioneret overkirurg Bent Kirkby bringer et interessant aspekt af infektionssygdommes forløb på banen. Mannanbindende lectin (MBL) eller mannosebindende lectin er en vigtig del af det innate immunsystem. Via molekylær mønstergenkendelse binder proteinet til mikrobielle overflader (bakterier, virus, svampe og parasitter) og medfører opsonisering og fagocytose. MBL har strukturel lighed med C1q og kan aktivere komplementsystemet. Som Bent Kirkby påpeger, har man i flere studier påvist øget risiko for infektion ved MBL-defekt [1]. Interindividuel forskel i MBL-serum-koncentration skyldes hovedsagligt strukturelt variante alleller i MBL2-genet. Studier tyder på, at heterozygositet associeres med øget overlevelse hos patienter, der er indlagt på en intensivafdeling [2]. Mortaliteten sammenholdt med MBL-serum-koncentration kan beskrives som klokkeformet. Der spekuleres i, om heterosis giver en selektionsfordel evolutionært - analogt til seglcellen (hæmoglobin S-allel) og malaria. Blandt vesteuropæere ses der normal MBL2-homozygositet hos 60%, heterozygositet (normal og variant allel) hos 36% og to strukturelt variante alleller hos 4% [3].

Vi har ikke undersøgt systematisk for immundefekter hos vores patienter, men det er oplagt en god ide at komme patogenesen nærmere bl.a. ved relevante immunologiske undersøgelser hos patienter med nekrotiserende fasciitis (NF), heriblandt MBL. Der foreligger så vidt vides ikke studier af sammenhæng mellem MBL2-variante alleller og NF. En diagnostik og behandling af MBL-mangel hos NF-patienter er tidskrævende og uden for spektret af den akutte behandling af sygdommen. Undersøgelser af sammenhænge mellem forskellige infektionssygdomme og genetisk prædisposition er interessant og sandsynligvis noget, vi vil se meget mere til i fremtidens lægevidenskab.