Ex utero intrapartum-behandling

Medfødt luftvejsobstruktion er en sjælden, men potentielt livstruende tilstand. Ved ex utero intrapartum-behandling (EXIT) kan der sikres frie luftveje inden fødslen, og efterfølgende kan den nødvendige kirurgiske behandling foretages. I dette nummer af Ugeskriftet beskrives de to første tilfælde, der er blevet behandlet i Danmark [1]. Begge børn havde et teratom på halsen, hvilket har en god prognose. Cystisk hygrom er den hyppigste form for halstumor, som ofte ses sammen med kromosomfejl. Andre årsager er kongenit høj luftvejsobstruktionssyndrom (CHAOS), epignathus og epulis. Ved disse tilstande er behandlingen mere kompleks, og prognosen er mere usikker. Den prænatale diagnose af luftvejsobstruktion stiller derfor store krav til den videre diagnostiske udredning og opfølgning, til planlægningen af det rette tidspunkt for forløsningen og til behandlingsstrategien ved EXIT-proceduren for at minimere risikoen for blivende skader hos barnet. Det er derfor prisværdigt, at man på Rigshospitalet har dannet en tværfaglig gruppe netop med dette mål for øje.

EXIT-proceduren indebærer, at kun barnets overkrop forløses, og i perioden indtil der kan skabes frie luftveje, vil barnet være afhængig af den føtoplacentare cirkulation. Ved sufficient uterusrelaksation kan den føtoplacentare cirkulation opretholdes i op til 60 min, men man må forvente en lav O2 -saturation helt ned til 60%, hvilket er potentielt skadeligt for barnet, og indebærer risiko for alvorlige senfølger. Der foreligger af gode grunde ingen undersøgelser om langtidsresultaterne af EXIT-proceduren, da den kun har været anvendt i de senere år. Det påhviler de behandlende læger løbende at holde os orienteret om dette, hvilket bedst udøves i et internationalt samarbejde.

Sedation eller anæstesi af barnet, der ofte må gennemgå et større traumatisk indgreb, er et andet uafklaret problem ved EXIT-proceduren. Ved kortvarige og mindre indgreb er det formentlig tilstrækkeligt med den sedation, der kan opnås gennem de transplacentalt overførte anæstetika, men ved længerevarende procedurer er det formentlig nødvendigt at supplere med intravenøs anæstesi til barnet for at opretholde den føtoplacentare cirkulation og mindske det operative stress hos barnet. EXIT-proceduren er forbundet med et større maternelt blodtab end almindelig sectio, men der er ikke i litteraturen rapporteret om alvorlige komplikationer. Der er dog en overhyppighed af sårkomplikationer [2]. Ud over behandling af medfødt øvre luftvejsobstruktion har metoden også været anvendt til behandling af pulmonal ateriovenøs fistel [3] og hydrothorax [4]. Metoden er også beskrevet anvendt ved gemelli [5].

EXIT-proceduren er et godt eksempel på udviklingen inden for den specielle og avancerede del af børnekirurgien, der kræver udvidet tværfagligt samarbejde mellem organspecifikke kirurgiske specialister, billeddiagnostikere, anæstesiologer og pædiatere. Kirurgisk behandling af de sjældne medfødte misdannelser må naturligvis centraliseres og må foregå der, hvor den nødvendige erfaring og ekspertise kan tilvejebringes. Sygdommenes sjældenhed gør det også nødvendigt at rette blikke mod udenlandske centre som samarbejdspartnere for at opnå det bedste erfaringsgrundlag.

Korrespondance: Niels Qvist , Kirurgisk Afdeling A, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense. E-mail: famqvist@dadlnet.dk

Interessekonflikter: Ingen angivet