Skip to main content

Progredierende synstab som eneste symptom på sinonasal cancer

Sannia Sjöstedt1, Kirstine Karnov1, Alka Seth2 & Christian von Buchwald1

10. sep. 2018
5 min.

Sinonasal cancer er sjælden og består af over 45 forskellige typer [1]. En af de hyppigere er intestinaltypeadenokarcinom (ITAC), som er stærkt associeret med eksponering for ædelt træstøv [2, 3].

Sinonasal ITAC inddeles histologisk i fem subtyper (papillær type, colontype, solid, mucinøs og blandet type) [2], der alle ligner kolorektalt adenokarcinom. Der kan ikke ved immunhistokemiske undersøgelser skelnes mellem de fem subtyper, hvorfor patienter med sinonasalt ITAC udredes for dissemineret kolorektalcancer [2, 4, 5].

Symptomer på sinonasal cancer er ofte vage og uspecifikke; typisk nasalstenose eller epistaxis, hvorfor diagnosen ofte stilles sent [2]. Øjensymptomer er sjældent forekommende, og der er kun beskrevet ganske få tilfælde med blindhed som debutsymptom.

SYGEHISTORIE

En 81-årig mand søgte egen læge pga. tåreflåd og progredierende venstresidigt synstab gennem to måneder. Han blev behandlet med øjendråber med aminoglykosid på mistanke om infektion, men symptomerne forværredes med progression af synstab på venstre øje samt tilkomst af synsnedsættelse på højre øje.

Patienten var uden kendt øjensygdom, og han var, fraset atrieflimren og let hjerteinsufficiens, rask og velbevaret. Han var blevet set af en øjenlæge i akutmodtagelsen på et lokalt hospital efter halvanden måned med fortsat progredierende synstab. Man havde mistanke om tør aldersrelateret maculadegeneration, men grundet tiltagende synstab på begge øjne henvendte patienten sig flere gange i akutmodtagelsen i de efterfølgende uger. Der blev foretaget CT og taget blodprøver på mistanke om arteritis temporalis eller occipitalt infarkt. På CT sås forandringer, der blev tolket som fibrøs dysplasi, og udtalt sløring af sinus ethmoidalis, sinus sphenoidalis og sinus frontalis bilateralt foruden en uregelmæssig forkalket proces, som bulede ind i begge orbitae. Der blev foretaget MR-skanning på mistanke om kompression af n. opticus, og på skanningen sås der en tumor bilateralt i etmoidalcellerne og sfenoidet og med tumorvækst ind i begge canales optici, hvilket medførte kompression af begge nn. optici (Figur 1). Patienten blev set på øre-næse-hals (ØNH)-afdeling på mistanke om sinonasal cancer.

Ved journaloptagelse i ØNH-ambulatoriet var anamnesen som anført. Patienten havde ikke nasal stenose, næseflåd, epistaxis, nedsat lugtesans eller andre symptomer fraset en trykken bag begge øjne, som kunne kuperes med håndkøbsanalgetika. Patienten var tidligere ryger uden alkoholmisbrug. Desuden arbejdede han som snedker fra 1950 til 1995. Medicinlisten bestod af hjertemagnyl, carvedilol, enalapril, furosemid og kaliumchlorid.

Ved en objektiv undersøgelse fremstod han blind, men var ellers velbevaret. Anterior rinoskopi og ultralydundersøgelse af halsen viste normale forhold. Ved den endoskopiske undersøgelse af næsekaviterne sås der en tumor i etmoidet bilateralt. En biopsi i lokal anæstesi viste cancer dvs. ITAC. På positronemissionstomografi/CT genfandtes den store sinonasale cancer. Der var ikke tegn til metastasering eller andre primære tumorer, særligt ikke i colon.

skull base-konference var der enighed om, at patienten pga. manglende mulighed for kirurgisk radikalitet ikke var kandidat til operation. Han afstod en evt. pallierende stråleterapi, da hans syn ikke ville blive forbedret ved dette. Han blev henvist til palliativt team.

DISKUSSION

Forløbet illustrerer det nære anatomiske forhold mellem sinus paranasalis, orbita og basis cranii, hvorfor man ved uafklarede øjensymptomer, særligt hos en tidligere snedker med træstøvseksponering, bør få mistanke om sinonasal cancer, og man bør tidligt i forløbet overveje CT eller MR-skanning. Ved mistanke om sinonasal cancer henvises i pakkeforløb. Da symptomerne på sinonasal cancer (nasal stenose, epistaxis og flåd fra næsen) er vage og uspecifikke, stilles diagnosen ofte sent som hos patienten i sygehistorien, hvilket afspejles i en dårlig prognose
[2, 5].

Kirurgi er førstevalgsbehandling, evt. suppleret med stråleterapi, som også kan være den primære behandling for patienter, der ikke er kandidater til kirurgi (enten grundet almentilstand eller tumorens udbredelse). Kemoterapi kan forsøges ved visse histologiske typer [1]. Særligt ITAC har høj recidivrate, hvorfor patienterne bør følges med hyppige kontroller [2, 3].Trods fremskridt i behandlingsmetoder forbliver prognosen dårlig med en femårsoverlevelse på 35-50% [3, 5]. T-klassifikation er en vigtig prognostisk faktor, hvor sinonasale cancere med indvækst til dura, hjerne eller orbita har en femårsoverlevelse nær 0% [2, 3]. For at øge overlevelsen er tidlig diagnosticering essentiel.

Korrespondance: Sannia Sjöstedt.
E-mail: Sannia.mia.svenningsen.sjoestedt.01@regionh.dk

Antaget: 18. juli 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 10. september 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Summary

Sannia Sjöstedt, Kirstine Karnov, Alka Seth &
Christian von Buchwald:

Progressive loss of vision as the only symptom of sinonasal cancer

Ugeskr Læger 2018;180:V12170942

In this case report, an 81-year-old former carpenter presented with unilateral deteriorating vision. Due to gradual worsening and involvement of the other eye, he was seen by an ophthalmologist and underwent both CT and MRI, which gave rise to suspicion of a sinonasal cancer. Nasal endoscopy revealed a tumour in the ethmoid bilaterally, and a biopsy showed intestinal type adenocarcinoma. This type of cancer is rare, but strongly associated with occupational exposure to wood dust. Symptoms are usually vague, and the diagnosis is made with some delay, which is reflected in a poor prognosis.

Referencer

LITTERATUR

  1. Lund V, Stammberger H, Nicolai P et al. European position paper on
    endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinuses and skull base. Rhinol Suppl 2010;22:1-143.

  2. Llorente JL, Pérez-Escuredo J, Alvarez-Marcos C et al. Genetic and clinical aspects of wood dust related intestinal-type sinonasal adenocarcinoma: a review. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266:1-7.

  3. Grau C, Jakobsen MH, Harbo G et al. Sino-nasal cancer in Denmark 1982-1991 – a nationwide survey. Acta Oncol 2001;40:19-23.

  4. Leivo I. Intestinal-type adenocarcinoma: classification, immunophenotype, molecular features and differential diagnosis. Head Neck Pathol 2017;11:295-300.

  5. Donhuijsen K, Kollecker I, Petersen P et al. Clinical and morphological aspects of adenocarcinomas of the intestinal type in the inner nose: a retrospective multicenter analysis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2016;273:3207-13.