10th International symposium on IgA nephropathy

Symposiet var arrangeret af The International IgA Nephropathy Network (www.igan-world.org). IgA-nephritis (IgAN) er karakteriseret ved mesangial polymetrisk IgA1(pIgA)- deponering og er verdens mest almindelige primære glomerulonefrit.

Ved IgA-nefrit findes der en nedsat glykosolering af hinge -regionen af IgA1, bl.a. demonstreret ved binding af lectin. Styres af β1,3-galaktosyltransferese. Buck , Leicester, fandt ingen forskel i aktivitet af dette enzym mellem kontroller og IgAN.

Nedsat mucosa- og øget systemisk pIgA-produktion stimuleret af både systemiske og mukøse antigener antyder et skifte fra mucosatype til systemisk antistofproduktion. Smith , Leicester, viste at både kontroller og IgAN havde øget lectinbinding efter Helicobacter pylori (mucosapatogen) og højere end over for tetanus (systemisk patogen). Det deglykosylerede IgA1 kan derfor være udtryk for ændret distribution af mucosaproduceret IgA, og sygdommen skyldes derfor en barrieredefekt.

Mesangiereceptoren er ukendt. CD89 er en IgA-Fc-receptor, der findes på mykoide celler, men ikke i mesangiet. I serum er denne receptor kovalent bundet til monometrisk IgA. Tsuge , Tokio, injicerede CD-89-specifikt monoklonalt antistof, herefter blev progressionshastigheden af glomerulære ændringer nedsat.

Transferrinreceptor og FCA/μ-receptor blev diskuteret.

Efter pIgA1-ophobningen stimuleres i nogle tilfælde inflammatoriske processer mod udvikling af primære glomerulære skader. Bl.a. demonstrerede Amore , Torino, øget produktion af growth factor -beta i mesangieceller.

Ud over de kendte risikofaktorer, fandt Bazzi , Milano, urin-IgG. Denne relation viser, at ændringen i kapillærvæggens permeabilitet er det vigtigste for progressionen.

Gener ved IgAN er ændret for specielt cytokiner og deres receptorer, men analyserne blev gennemført på få patienter med IgAN og i afgrænsede geografiske områder. Izzi , Brescia, omtalte en isoleret dal, hvor familiær ophobning af proteinuri havde forskellige former af primær glomerulonefrit.

Der var ingen nyheder til behandling, kun små studier med kort observationstid blev omtalt.

Risikoen for recurrence ved transplantation med levende donor blev berørt. Nogle centre screener donorurin for cytokiner. Chandrakantan , Alabama, havde ikke reduceret recurrence efter behandling med mycophenolat i forhold til aza- thioprim.