Pituitær apopleksi hos en ung kvinde

Pituitær apopleksi er iskæmi eller blødning i hypofysen oftest i et allerede eksisterende hypofyseadenom. Tilstanden er hyppigst karakteriseret ved svær hovedpine og synsforstyrrelser, men i sjældnere tilfælde ses der akut sekundær binyrebarkinsufficiens, koma og pludselig død. Behandlingen er kirurgisk eller konservativ [1, 2].

SYGEHISTORIE

En 17-årig ung kvinde blev henvist med sekundær menostasi, hovedpine samt intermitterende sløret syn igennem fem måneder. S-prolaktinniveau var ved egen læge målt til 1.800 IE/l (referenceværdi: 35-600 IE/l). Patienten var, fraset svær hovedpine, alment upåvirket og ved objektiv og neurologisk undersøgelse fandt man normale forhold. Paraklinisk fandt man normale væske-, infektions-, lever-, og thyroideatal. Niveauerne af østradiol (0,14 nmol/l), follikelstimulerende hormon (9,4 IE/l) og luteiniserende hormon (7,8 IE/l) var inden for normalområder for såvel follikulær fase, luteal fase som midtcyklys. Øjenundersøgelse og synacthentest viste normale forhold. En MR-skanning af cerebrum viste et 12 × 9 × 12 mm stort hypofyseadenom med høje intensiteter på både T1- og T2-vægtede sekvenser. Desuden sås der væskespejl, som tolkedes som blødning (Figur 1). Patienten blev behandlet med tbl. cabergolin 0,5 mg én gang ugentligt. Ved kontrol efter seks uger var prolaktinniveauet normaliseret. Patienten havde regelmæssige menstruationer, og hovedpinen var reduceret betydeligt.

DISKUSSION

Hypofyseadenomer er sjældne hos børn og unge og udgør mindre end 3% af de supratentorielle tumorer. Omkring halvdelen er prolaktinomer. Adenomerne er i højere grad sekretorisk aktive hos børn og unge end hos voksne [2]. Prævalensen af pituitære apopleksier i adenomer hos voksne estimeres til at være under 2%. Den rapporterede incidens varierer mellem 5% og 20% i forskellige studier [3]. Incidensen hos børn og unge kendes ikke. Apopleksier er formentlig underdiagnosticerede pga. ofte uerkendte adenomer samt beskedne og uspecifikke symptomer ved blødning eller iskæmi. Ingen studier beskriver prævalensen af blødning i de hyppigst erkendte mikroadenomer eller i de medicinsk behandlede makroadenomer [3]. Patogenesen er uafklaret, men risikoen for apopleksi er større ved makroadenomer end ved mikroadenomer [1], ligesom prolaktinomer er mere tilbøjelige til at undergå hæmoragiske eller iskæmiske forandringer end andre adenomer [3]. Symptomerne ved pituitær apopleksi kan variere fra relativt milde til akut livstruende sygdom. Hyppigst ses der kraftig hovedpine og trykbetingede synsforstyrrelser som hemianopsi eller sløret syn [1], hvilket bør udløse en MR-skanning af cerebrum, øjenundersøgelse, parakliniske undersøgelser af hypofysehormoner og perifere hormoner samt synacthentest. Oftest findes der ingen symptomer på hypofyseinsufficiens ved debut, men i et studie fandt man udtalt adrenokortikotropt

hormon-mangel (76%), hypotyroidisme (50%) og hypogonadotrop hypogonadisme (7%) i en voksenpopulation [4]. Der foreligger ud over kasuistiske meddelelser ingen studier af hypofysefunktionen hos børn og unge, men tendensen er muligvis den samme [5]. Adrenokortikotropt hormon-mangel er potentielt den mest alvorlige pga. sekundær binyreinsufficiens, som kan udløse livstruende hypotension. Patienten i sygehistorien havde hovedpine før menostasi. Hyperprolaktinæmien tolkes derfor som værende trykbetinget som følge af et nulcelleadenom med blødning. Det let forhøjede prolaktinniveau styrker denne antagelse. Ved sjældnere symptomer som pludseligt synstab eller bevidsthedspåvirkning skal der foretages akut kirurgisk dekompression [1, 2]. Mildere forløb kan behandles konservativt, og i et studie har man fundet, at blødninger i prolaktinomer oftest svinder spontant efter få år [3]. Såvel patienter med større apopleksier, som behandles konservativt, som patienter, der behandles kirurgisk, har en øget risiko for senfølger i form af hypofyseinsufficiens i større eller mindre grad [1, 3]. Evaluering af behandlingsmodaliteterne er ikke baseret på randomiserede kontrollerede studier eller lignende stærk evidens, men er ofte retrospektive mindre serier med et lavere evidensniveau.

Der er brug for studier med et stærkere evidensniveau end det nuværende. Voksne patienter med pituitær apopleksi har en øget risiko for hel eller delvis hypofyseinsufficiens. Risikoen hos børn og unge er ukendt. Opfølgende endokrinologisk kontrol er nødvendig hos alle mhp. tidlig diagnosticering og behandling af evt. hypofyseinsufficiens.

Korrespondance: Anna Lewis, Børne- og Ungeafdelingen, Nordsjællands

Hospital, Dyrehavevej 29, 3400 Hillerød. E-mail: anna.elisabeth.lewis@regionh.dk

Antaget: 30. januar 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 22. april 2014

Interessekonflikter: ingen.