Adult onset-xantogranulom hos en 73-årig kvinde

Adult onset -xantogranulom (AOX) er en sjælden benign xantogranulomatøs tilstand, som forekommer lige ofte blandt mænd og kvinder i hele voksenalderen. Ætiologien til og incidensen af AOX er ukendte. Siden 1963, da AOX blev beskrevet første gang [1], er der rapporteret få hundrede tilfælde på verdensplan. Tilstanden forekommer også hos børn, hvor den er hyppigere end hos voksne, og hvor den betegnes juvenil xantogranulomatøs tilstand. AOX præsenterer sig som gulligt-brune kutane tumores af varierende størrelse, der oftest er solitære, men også kan være multiple, med prædilektionssteder på hoved og hals. Klinisk forekommer tilstanden i flere former med eller uden systemisk påvirkning, og den inddeles overordnet i fire kliniske subtyper: AOX, nekrobiotisk xantogranulom, adult periokulær xantogranulom associeret med astma samt adult onset-xantogranolum associeret med Erdheim-Chesters sygdom [2].

Sygehistorie

Vi beskriver her en sygehistorie om en 73-årig kvinde, som blev behandlet for tredje- og fjerdegangsrecidiv af AOX på Plastikkirurgisk Afdeling, Aalborg Sygehus, i perioden 2008-2009. Ni år tidligere var hun blevet diagnosticeret med tilstanden på Hjørring Sygehus i ortopædkirurgisk regi. Patienten var både fysisk og kosmetisk generet af tilstanden på grund af begyndende ektropion på højre nedre øjenlåg (Figur 1 ). Patienten havde ingen systemisk påvirkning.

Patienten fik på Hjørring Sygehus foretaget kirurgisk excision af tumorvæv på både højre og venstre kind. På henvisningstidspunktet havde patienten en flere centimeter stor, gullig og fast tumor på nedre højre øjenlåg samt infraorbitalt på højre kind med en konfluerende udbredelse af fibrose mod næseryggen og ud på venstre kind.

På Plastikkirurgisk Afdeling på Aalborg Sygehus blev patienten behandlet i to omgange med kirurgisk excision og lokale lapplastikker. Første gang i 2008 på højre nedre øjenlåg og højre kind, og et år senere tilkom yderligere et klinisk betydende recidiv på venstre kind.

Ved begge operationer fandt man makrosko-pisk fast gulligt tumorvæv med infiltration i underliggende kindmuskulatur og udbredt fibrose. Det histologiske billede viste AOX som en pseudotumor med infiltration i underliggende bløddele, inklusive muskulatur, der indeholdt ikkelangerhanske celler, toutonske kæmpeceller, fibrose og inflammation. Da det drejede sig om en benign tilstand, undlod man at excidere kindmuskulatur og nerveforsyning hertil. Efter sidste behandling i 2009 er der ved klinisk kontrol et år efter ikke tilkommet nye recidiver.

Diskussion

AOX er en histologisk benign tilstand, som klinisk fremtræder malignt med invasion i underliggende bløddele inklusive muskulatur.

AOX er en ikkelangerhansk histiocytose og diagnosticeres ved sit karakteristiske histiopatologiske billede, der er præget af mononukleære skumceller med lipidindhold, kaldet xantomceller, multinukleære kæmpeceller med makrofagegenskaber, kaldet toutonske celler, samt plasmaceller og lymfocytter. Der findes ingen præmaligne eller maligne forandringer ved AOX. Både xantomceller og toutonske celletyper er negative for S100 og cluster of differentiation 1a.

Der findes ikke klare retningslinjer for, hvilken behandling der egner sig bedst til AOX. Denne sygehistorie blev konfereret mellem plastikkirurger, onkologer og dermatologer. De sidstnævnte to specialer havde ikke et behandlingstilbud til denne patient. Der er i litteraturen beskrevet anvendelse af steroider, stråling, kryoterapi, kemoterapi, immunmodulerende behandling og kirurgi til behandling af tilstanden [3, 4]. Ligeledes har man set spontan remission af AOX [5]. På grund af den sjældne forekomst af AOX er det ikke muligt at foretage prospektiv evaluering med hensyn til behandling af tilstanden. For denne patient med talrige recidiver og stor tumorbyrde i ansigtet har vi vist, at det er muligt at lave palliativ behandling med kirurgisk excision og samtidig opnå et kosmetisk tilfredsstillende resultat.

Marie Louise von Sperling, Plastikkirurgisk Afdeling, Århus Universitetshospital, Aalborg Sygehus, 9000 Aalborg. E-mail: malovs@rn.dk

Antaget: 21. juli 2010

Først på nettet: 27. september 2010

Interessekonflikter: Ingen