Autoimmun pankreatitis er en differentialdiagnose til pancreascancer

Autoimmun pankreatitis (AIP) er en sjælden, benign, inflammatorisk tilstand, der ofte debuterer som smertefri obstruktiv ikterus, og kan give fokal masse i pancreas, mavesmerter, akut pankreatitis eller endokrin og eksokrin pancreasinsufficiens. Patogenesen er ukendt. AIP responderer oftest eklatant på steroidbehandling, men recidiv kan forekomme og give behov for remissionsbevarende behandling [1, 2].

AIP inddeles i to distinkte typer, type 1 og type 2, i forhold til klinik og histopatologi. Type 1 er led i en immunglobulin (Ig)G4-relateret multiorgansygdom, der bl.a. kan involvere galdeveje, spytkirtler, nyrer, retroperitoneum og lymfeknuder. Type 2 er mere sjælden og kun lokaliseret til pancreas [1] (Tabel 1). I det følgende beskrives to sygehistorier, som illustrerer de to typer og de diagnostiske udfordringer ved AIP.

SYGEHISTORIER

I. En 74-årig mand havde ikterus, vægttab, lys afføring og mørk urin. Blodprøver viste forhøjede lever-galde-tal med blandet parenkymatøst og kolestatisk (forhøjede niveauer af bilirubin, basisk fosfatase og gammaglutamyltransferase) mønster med normalt amylaseniveau. UL-skanning og CT af abdomen viste galdestase og gav mistanke om en proces i processus uncinatus. Ved endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi (ERCP) sås der stenose distalt i ductus choledochus, og der blev anlagt stent. Børstebiopsi
og kolangioskopi viste normale forhold. Man konkluderede, at der havde været tale om selvlimiterende
kolangitis.

I de følgende måneder havde patienten flere indlæggelser med feber og fluktuerende lever-galde-tal med kolestatisk mønster. En fornyet ERCP viste multiple stenoser i galdevejene. En gentaget CT viste nu en proces i ductus hepaticus communis, retroperitoneal fibrose og lymfadenopati. Man havde mistanke om kolangiokarcinom og primær skleroserende kolangitis, men alle børstebiopsier var med benigne fund, og det lange stationære forløb talte imod malignitet. Man vurderede samtidig, at der ikke var nogen terapeutiske muligheder ved et evt. kolangiokarcinom. Patientens tilstand blev gentagne gange vurderet på multidiciplinære konferencer på en højtspecialiseret enhed. Efter patientens ønske blev der ikke forsøgt yderligere bioptering.

På mistanke om en IgG4-relateret sygdom (AIP type 1) blev IgG4-niveauet målt. Dette var markant forhøjet, og der blev påbegyndt steroidbehandling, hvilket gav subjektiv bedring og normalisering af de biokemiske forhold inden for få uger. Billeddiagnostik en måned efter viste markant regression af de tidligere fund, inkl. komplet regression af processen i ductus hepaticus.

II. En 42-årig kvinde med colitis ulcerosa (tidligere kolektomeret) havde ikterus, universel kløe, intermitterende øvre mavesmerter, opkastninger og et mindre vægttab. Afføringen var lys og urinen mørkebrun. Blodprøver viste påvirkede lever-galde-tal med kolestatisk mønster, men nærnormale alanintransaminase- og amylaseniveauer. En UL-skanning af abdomen viste intra- og ekstrahepatisk galdestase og gav mistanke om en proces i caput pancreatis, hvilket blev bekræftet på en efterfølgende CT (Figur 1). ERCP viste en distal trådfin striktur af ductus choledochus med dilatation oralt for. En børstebiopsi var uden materiale. Der blev anlagt stent til aflastning. På mistanke om pancreascancer blev der foretaget pankreatikoduodenektomi ad modum Whipple. Mikroskopi af resektionspræparatet viste dog ikke malignitet, men AIP type 2.

DISKUSSION

Ovenstående sygehistorier illustrerer, hvorledes AIP er en differentialdiagnose til både pancreascancer, kolangiokarcinom og primær skleroserende kolangitis [2]. AIP forekommer dog langt sjældnere end disse tilstande, og malignitet må søges udelukket. Omvendt kan en malign fejldiagnose føre til unødige
indgreb.

Der er udarbejdet diagnostiske kriterier, senest International Consensus Diagnostic Criteria (ICDC) for AIP fra 2010 [5]. De består af fem modaliteter: billeddiagnostik (CT/MR-skanning, ERCP), serologi (IgG4), involvering af andre organer, histologi og respons på steroidbehandling inden for to uger. Ingen af modaliteterne kan stå alene. Ud fra en kombination af karakteristiske fund kan diagnosen AIP type 1 stilles uden histologi. Da type 2 er seronegativ og uden involvering af andre organer, kræves der histologi for at stille en definitiv diagnose [5].

For at stille diagnosen AIP kræves først og fremmest kendskab til sygdommen, og i den diagnostiske proces skal man fokusere på at stille en sikker diagnose og ikke overse malign sygdom. Dette kan med fordel foregå i tæt samarbejde mellem klinikere, radiologer og patologer.

Korrespondance: Anne A. Rode, Medicinsk Afdeling, Køge Sygehus,
Lykkebækvej 1, 4600 Køge. E-mail: aala@regionsjaelland.dk

Antaget: 13. august 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 27. oktober 2014

Interessekonflikter: