Biliær papillomatose er en sjælden årsag til intermitterende obstruktiv ikterus

Biliær papillomatose (BP) er en sjælden tilstand, der er karakteriseret ved udtalt proliferation af galdegangsepitelet, hvilket resulterer i karakteristiske papillomatøse formationer [1]. Vi rapporterer om et tilfælde af BP med udtalt mucinproduktion, der involverede såvel de ekstrahepatiske som de intrahepatiske galdegange, hvilket klinisk manifesterede sig ved intermitterende, obstruktiv ikterus.

SYGEHISTORIE

En 71-årig mand blev i 2007 henvist fra et lokalsygehus med henblik på second opinion . I sommeren 2004 blev patienten indlagt grundet udtalt træthed, utilpashed og produktion af mørkfarvet urin. Tilstanden bedredes spontant. Man havde på daværende tidspunkt ikke kendskab til lever- eller galdevejssygdom hos patienten. I efteråret 2005 fik han på ny symptomer, idet tilstanden dog nu tog form af svær klinisk, obstruktiv ikterus med træthed, akolisk fæces, mørkfarvet urin, abdominal utilpashed og appetitløshed. Efter nogle uger remitterede tilstanden spontant. Mønsteret fortsatte, hvilket foranledigede flere årlige indlæggelser, mange gange kompliceret med kolangitis. Ved gentagne endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi (ERCP)'er fandt man ikke årsagen til de tilbagevendende obstruktionstilfælde.

Reevaluering af allerede gennemført billeddiagnostik, inklusive magnetisk resonans-skanning af galdevejene (Figur 1 ) og computertomografi viste udtalt dilatation af det intrahepatiske galdetræ i venstre leverlap helt ned til papilla Vateri. Først i efteråret 2007 blev der ved fornyet ERCP foretaget på lokalsygehuset påvist store mængder hyperviskøs, mucinøs galde og uregelmæssige fyldningsdefekter i ductus hepaticus sinister.

I vort regi gav ERCP anledning til mistanke om en intraduktal neoplasi, idet der blev påvist fyldningsdefekter i ductus choledochus og ductus hepaticus sinister. En koledokoskopi afslørede eksofytisk væv i galdegangens mucosa med lave, papillomatøse læsioner. I biopsierne sås der alene tegn på kronisk inflammation med eosinofili. I 2009 gennemførtes pga. tilbagevendende, svært invaliderende symptomer en venstresidig hemihepatektomi med samtidig resektion af ductus choledochus og rekonstruktion med hepatiko-jejunostomi til højre ductus hepaticus, der ligesom choledochus frem til delingsstedet over pancreas var makroskopisk normal. Det postoperative forløb var ukompliceret. Den histopatologiske diagnose var BP uden tegn på malignitet. Pga. det lange sygdomsforløb og den benigne histologi valgte man trods risiko for udvikling af malignitet ikke at foretage yderligere ekstensiv kirurgi, der som minimum ville indebære Whipples operation. Efterfølgende var patienten symptomfri.

DISKUSSION

BP er en sjælden galdegangstilstand, der er karakteriseret ved talrige papillære formationer. Disse læsioner kan omfatte hele det intra- og ekstrahepatiske galdetræ inkl. galdeblæren [1]. Kombineret involvering af det intra- og det ekstrahepatiske galdegangsystem er mest almindelig (42%), mens isoleret ekstrahepatisk (30%) eller intrahepatisk udbredelse (27%) er mindre hyppig [2]. Tilstanden ses hyppigere hos mænd end hos kvinder (2:1), og den gennemsnitlige alder ved diagnosetidspunktet er omkring 60 år [1, 2].

Den patogenetiske mekanisme er ukendt, men som ætiologiske faktorer har været foreslået refluks af pancreassaft, lithiasis eller biliære infektioner. De fleste tilfælde er rapporteret i Fjernøsten, hvor clonorchiasis og hepatolithiasis på infektiøs basis er endemiske tilstande [1].

Den tilbagevendende, obstruktive ikterus med eller uden kolangitis menes forklaret ved de papillære formationers udtamponering af lumina, epitelembolier, impassable sten eller hyperviskøst mucin med dannelse af mucinpropper.

BP betragtedes tidligere som en benign galdegangslæsion, men ifølge nugældende konsensus er tilstanden præmalign, idet man ved histologisk undersøgelse af BP-læsioner i mange tilfælde samtidig har påvist adenokarcinom [1, 2].

Det interessante ved denne sygehistorie er det forholdsvis lange tidsinterval fra patientens første indlæggelse til den endelige diagnose på trods af et ellers relevant undersøgelsesprogram. Forklaringen herpå er formentlig, at obstruktionen først og fremmest skyldes dannelse af mucinpropper i galdevejene, og at disse løsnes efter relativt kort tid, hvorved patienten bliver symptomfri. Tilstanden er sjælden, hvorfor manglende kendskab til sygdommen kan have været en medvirkende årsag. Vi må anbefale, at man i tilfælde af recidiverende, obstruktiv ikterus, hvor stensygdom eller tumor ikke har kunnet konstateres, overvejer BP og gennemfører kolangioskopi.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
André Wettergren , Kirurgisk Gastroenterologisk Klinik C, Abdominalcentret, Rigshospitalet, 2100 København Ø. E-mail: Wettergren@regionh.rh.dk

Antaget: 7. februar 2011

Først på nettet: 16. maj 2011

Interessekonflikter: ingen