Central serøs korioretinopati

Central serøs korioretinopati (CSC) er en akut indsættende, undertiden asymptomatisk og kronisk forløbende øjensygdom, der er karakteriseret ved ophobning af klar væske mellem neuroretina og retinas pigmentepitel (Figur 1 ) [1]. Væskeansamlingen ses i relation til svær fokal angiografisk lækage af fluorescein, en markørsubstans, der vidtgående følger bevægelsen af vand gennem pigmentepitelet ind i lakunen mellem dette og den afløste neuroretina.

I mange tilfælde er der dog ingen sikre tegn på lækage, hvorfor man har overvejet, om der i sådanne tilfælde også kan være en defekt resorption af den subretinale væske [1].

Epidemiologi

CSC forekommer fra tidlig voksenalder, med maksimal incidens nær 45-års-alderen. Sygdommen er noget hyppigere hos mænd end hos kvinder [1].

Forekomsten på hospitalsniveau i København var ti tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. år i perioden 1996-2000. Det vides med sikkerhed, at mange tilfælde primært behandles hos praktiserende øjenlæger.

Systemiske tilstande og ætiologi

Sygdommen er relateret til stress [2], hyperkorticisme (endogen eller iatrogen) [4-7] og graviditet [1]. Eksperimentel udløsning af CSC ved infusion af kortisol eller adrenalin og angiografiske observationer indikerer, at sygdommen skyldes beskadigelse af den bag nethinden beliggende årehinde (choroidea) og af nethindens pigmentepitel, måske sekundært til vasospasme og abnorm vaskulær lækage. Fra de første skildringer af sygdommen har det været beskrevet, at CSC ofte ses hos personer, som er eller har været under psykosocialt stress, f.eks. truende skilsmisse, arbejdsløshed eller fallit [2]. Sammenhængen er mest oplagt ved første udbrud af sygdommen og mindre oplagt ved tilbagefald og kronisk central serøs korioretinopati.

Symptomer

De mest fremtrædende symptomer er formforvrængning og størrelsesformindskning (Figur 2 ), der opstår som følge af sideforskydning af nethindens fotoreceptorer. Forskydning fremad fører til ændring af refraktionen i hypermetrop retning.

Ofte er evnen til at se kontraster og farve reduceret i centrum af synsfeltet i det afløste område [1]. Patienten kan opleve en grå plet i midten af synsfeltet, specielt om morgenen, men også efter blinken. Synsstyrken er let reduceret (6/12) eller normal (6/6 eller bedre). Svær synsnedsættelse forekommer kun ved kronisk CSC eller CSC med sekundær subretinal karnydannelse.

Diagnostik

Identifikation af nethindeløsningen kræver binokulær oftalmoskopi, gerne suppleret med optisk kohærenstomografi (OCT). Typiske symptomer bør udredes med OCT, selv hvis oftalmoskopien giver indtryk af, at nethinden er tilliggende. For at identificere kilden til væskeproduktion skal der udføres fluoresceinangiografi.

Differentialdiagnostisk bør der overvejes andre årsager til serøs nethindeafløsning, specielt inflammation, hulbetinget nethindeløsning, Vogt-Koyanagi-Haradas sygdom, polypo-idal koroidal vaskulopati, optic pit (foramen nervi optici og koroidal neovaskularisation (CNV). Af særlig vigtighed er differentialdiagnosen over for tilstande, hvor glukortikoidbehandling kan være indiceret, fordi denne behandling er kontraindiceret ved CSC.

Aldersrelateret maculadegeneration (AMD) er den hyppigste årsag til karnydannelser udgående fra årehinden (CNV) med udsivning af væske i og/eller under neuroretina, men selv hos ældre mennesker er CSC en væsentlig årsag til CNV [1].

CSC er den mest sandsynlige sygdomsdiagnose, hvis patienten ikke har druser, som tilfældet er ved AMD. Geografisk atrofi forekommer ikke ved CSC, men uskarpt afgrænset pigmentudtynding kan ses ved kronisk CSC.

Stadieinddeling
Akut CSC

Typisk ved et nyligt udviklet førstegangstilfælde af CSC er en prominerende bulløs afløsning af nethinden med klar væske foran pigmentepitelet, begrænset til øjets bagerste pol (Figur 1 og Figur 2). Fluoresceinangiografi viser en enkelt eller nogle få læsioner med ekspanderende lækage. Oftalmoskopisk ses der ofte en grynet aflejring bag nethinden [8].

Kronisk CSC

Kronisk CSC har en fladere afløsning end akut CSC, og kan ofte kun diagnosticeres med OCT [9]. Angiografisk ses der et broget billede med uregelmæssig hyperfluorescens uden sikre identificerbare foci for lækage (Figur 1 og Figur 2).

Remitteret CSC

I pigmentepitelet efterlader remitteret CSC diskrete læsioner, som kun kan anes ved oftalmoskopi, men let visualiseres ved fluoresceinangiografi. Fotoreceptoratrofi og synsnedsættelse kan ses efter langvarig nethindeløsning [10]. Forandringerne forveksles undertiden med degenerativ nethindesygdom eller følger efter inflammation.

Karnydannelse udgående fra årehinden

Udvikling af subretinal karnydannelse kan ses på et hvilket som helst tidspunkt efter opståen af CSC. Hvis man har forsøgt behandling med fotokoagulation kan dette i princippet også være årsag til CNV [5]. Karnydannelsen viser sig i reglen adskillige år efter den primære sygdomsepisode, som patienten kan være uvidende om.

Behandling
Spontant forløb

Mere end halvdelen af alle tilfælde af CSC helbredes spontant, som regel uden væsentlige vedvarende følger [3]. Information om sygdommens empiriske relation til stress vil ofte blive givet, når diagnosen stilles. Det er tænkeligt, at det kan fremme helbredelsen.

Fotokoagulationsbehandling

Serøs nethindeløsning, som varer tre måneder eller længere, er forbundet med tiltagende svind af nethindens fotorecep-torer. Dette medfører varig synsnedsættelse, selv ved elimination af nethindeløsningen. Ophævelse af væskeproduktionen opnås hos det store flertal af patienterne ved direkte laser-fotokoagulation af lækageområdet i pigmentepitelet.

Fotodynamisk behandling

Ved akutte læsioner beliggende under fovea eller ved kroni-ske læsioner med diffus udbredelse anvendes fotodynamisk behandling (PDT) med samme gunstige effekt som laserfotokoagulation. I ukontrollerede behandlingsserier har der været varig effekt i hele observationsperioden af blot en enkelt behandling. PDT består i belysning af det afficerede område efter forudgående sensibilisering ved infusion af et porfyrinderivat.

Behandlingen kan anvendes ved CNV, der som før nævnt kan opstå selv mange år efter akut CSC. Behandlingsresultatet i ukontrollere de behandlingsserier er gunstigere end efter neovaskulær AMD. Ofte ses permanent opheling efter en enkelt behandling, måske fordi der oftest er tale om en udelukkende bag pigmentepitelet beliggende, såkaldt okkult karnydannelse, som er mindre aggressiv end de karnydannelser, som er brudt gennem pigmentepitelet. Man bør være opmærksom på karnydannelse ved enhver form for CSC fraset de klassisk akutte, mono- eller paucifokale tilfælde.

Intravitreal angiostatisk behandling

Behandling med intravitreal vascular endothelial growth factor- hæmmer er effektiv ved neovaskulær AMD. Det forekommer nærliggende at overveje denne behandling til aggressive kar-nydannelser, der er opstået sekundært til CSC.

Diskussion

Central serøs korioretinopati er relativt let at diagnosticere med fornødent kendskab til alle sygdommens faser og adgang til OCT som redskab til detektion af subretinale væskeansamlinger, der kan være vanskelige at se ved spaltelampebiomikroskopi. Behandling med binyrebarkhormon eller endogen hyperkorticisme er vigtige årsager til CSC. Denne sammenhæng bør kendes af alle læger, skønt den ikke er nævnt i de relevante lægemidlers officielle produktresume (teksten på indlægssedlerne) eller i Lægemiddelkataloget. Læger, som ordinerer behandling med glukokortikoid, også som inhalationssteroid, skal være opmærksomme på, at behandlingen undertiden medfører udvikling af CSC.

Patienter med symptomer på maculasygdom (sløret syn og formforvrængning) bør senest førstkommende hverdag undersøges for behandlingskrævende tilstande, herunder subretinal karnydannelse. Patienter, som har CSC, der giver væskeansamling bag nethinden og har bestået i mere end tre måneder, bør tilbydes fotokoagulationsbehandling eller PDT.

Sara Brandi Bloch, Øjenafdelingen, Glostrup Hospital, DK-2600 Glostrup. E-mail: sabrbl01@glo.regionh.dk

Antaget: 26. november 2007

Interessekonflikter: Glostrup Hospital udfører konsulentarbejde og kontraktforsk-ning for lægemiddelvirksomheder og producenter af diagnostisk udstyr til behandling af øjensygdom.