Skip to main content

Cervikalt teratom

Christian Lindhardt & Søren Kristensen

1. nov. 2005
4 min.


Navnet teratom stammer fra græsk teraton og betyder monster (1). Teratomer er udviklingsmæssigt set tumorer, som indeholder elementer fra alle tre kimblade. Teratomerne er sjældne tumorer i barnealderen. Kun ca. 5% af alle tumorer, der er registeret hos børn, er teratomer (2, 3). De er hyppigt relateret til midtlinjen og involverer oftest gonaderne eller den sakrokokkygeale region. 2-9% af teratomerne er lokaliseret i den cervikale region (1, 4-6).

Sygehistorie

En treårig psykomotorisk retarderet pige, som tillige led af cerebral gigantisme, der var betinget af Dandy-Walkers syndrom, en medfødt hjernemalformation, der involverer 4. ventrikel og cerebellum, blev henvist, da hun siden fødslen havde haft en cervikal proces, som tolkedes som en median halscyste. Klinisk viste denne sig som en fistelgang lige over jugulum med en ærtstor blød hudproces kranialt herfor (Fig. 1 ). Ved CT af halsen og thyroidea-scintigrafi konstaterede man, at processen ikke havde relation til dybden. Ved en operation fandt man ingen fistelgang, kun en smal hudfordybning. Hele området blev excideret og sendt til patologisk undersøgelse, som viste maturt teratom.

Diskussion

Grass beskrev det første cervikale teratom i 1691, dette bestod af et helt foster på en kvindes hals (1). Det er dog Hess, som normalt krediteres for opdagelsen af teratomet, da han var den første, der gav en fuld mikroskopisk beskrivelse af dette i 1856 (1, 5).

Teratomer i hoved-hals-området er sjældne og udgør kun 5% af alle teratomer. Det hyppigste område for disse tumorer er gonaderne (22%) og det sakrokokkygeale område (59%) (7). 90% af de cervikale teratomer forekommer hos nyfødte eller spædbørn. Der er tillige en ligelig kønsfordeling, hvilket ikke gælder for teratomer andre steder på kroppen, hvor de er hyppigere hos piger end hos drenge (1). Teratomets malignitet er tæt relateret til den anatomiske placering, idet teratomer i hoved-hals-området hos børn hyppigst er mature og dermed benigne, men malignitet er beskrevet (5-7). Anderledes gælder det for cervikale teratomer hos voksne; disse teratomer er uhyre sjældne og oftest maligne (1).

Cervikale teratomer hos nyfødte er hyppigt meget store, hvilket ofte medfører kompressionssymptomer og ikke sjældent partiel til total luftvejsobstruktion. Dette er årsagen til den høje mortalitet på 25% ved fødslen (1, 5). Den operative mortalitet er rapporteret til at være 9-17% (1). Der hersker stor enighed om, at den eneste behandlingsmulighed er resektion en bloc, da recidiv er set ved inkomplet fjernelse (1, 5, 6).

Konklusion

Teratomer er kendt for deres unikke histologiske arkitektur, men også for deres kliniske uforudsigelighed. Dette illustreres med al tydelighed i ovenstående sygehistorie, hvor teratomet mimicerede den langt hyppigere mediane halscyste. Teratomer i hoved-hals-området er meget sjældne, men bør erindres som differentialdiagnose til tumorer på halsen hos nyfødte. En hurtig diagnose og en tidlig og komplet fjernelse er vital, ikke blot ved luftvejsobstruktion, men også fordi teratomet har en potentiel malign udviklingsmulighed (1). Man må erindre, at cervikale tumorer hos børn ofte er benigne, og at fuldstændig resektion er kurativ.


Christian Lindhardt, Norgesgade 15, 2. tv, DK-5700 Esbjerg.

Antaget den 30. januar 2003.

Centralsygehuset Esbjerg-Varde, Øre-Næse-Hals-Afdelingen.



Summary

Summary Cervical teratoma. Ugeskr Læger 2003; 165: 1782-3. We describe the case of a 3-year-old girl with a cervical teratoma. Cervical teratomas are rare tumors in infancy and childhood, commonly presenting as large cervical masses and often diagnosed before birth. In the actual case the teratoma was present at birth but was very small and had a little pseudoduct, which was mistaken for a median cervical cyst. It is emphasized that knowledge of teratomas although often benign in infants and children is essentiel since they have a malignant potential. If detected early surgical removal is curative provided it is complete.

Referencer

  1. Abemayor E, Newman A, Bergstrom L et al. Teratomas of the head and neck in childhood. Laryngoscope 1984;94:1489-92.
  2. Rechnitzer C, Nielsen OH. Maligne solide tumorer hos børn. Ugeskr Læger 1999;161:2196-201.
  3. De Nully Brown P, Olsen, JH, Hertz H et al. Overlevelse efter børnecancer i Danmark 1943-1987. Ugeskr Læger 1996;158:773-8.
  4. Mills RP, Hussain SSM. Teratomas of the head and neck in infancy and childhood. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1984;8:177-80.
  5. Elmasalme F, Giacomantonio M, Clarke KD et al. Congenital cervical teratoma in neonates - case report and review. Eur J Pediatr Surg 2000; 10:252-7.
  6. Wakhlu A, Wakhlu AK. Head and neck teratomas in children. Pediatr Surg Int 2000;16:333-7.
  7. Deborah F, Grosfeld JL. Teratomas in childhood: analysis of 142 cases. J Pediatr Surg 1986;21:548-51.