Dobbeltsidig blindhed ved arteritis temporalis

Kæmpecellerarteritis (KCA) er en systemisk vaskulit af ukendt årsag med affektion af store og mellemstore arterier (1). KCA kan klinisk manifestere sig som polymyalgia rheumatica (PMR) eller som arteritis temporalis (AT). KCA er en forholdsvis hyppig lidelse med en årlig incidens på henholdsvis 76,6/100.000 hos personer >50 år i Ribe Amt og 100/100.000 hos personer >50 år i Fredensborg Amt (2).

Ledsagende synsforstyrrelser kan variere fra amaurosis fugax til synstab af partiel eller komplet natur. Synstabet, akut en- eller sjældnere dobbelsidigt, er oftest en følge af okklusion af arteriae ciliares posteriores breves medførende papilødem som led i akut anterior iskæmisk opticusneuropati (AION). I et skotsk studie fandtes papilødem hos 82% af patienterne, hvor AT debuterede med synstab (3). Akut blindhed ved okklusion af arteria centralis retinae er hos ældre hyppigst betinget af arteriosklerose. Et populationsstudie i USA tyder på, at non-arteritis-AION er 6-7 gange hyppigere end den arteritisrelaterede form (4). Ved akut blindhed som følge af AT, men med normal SR og uden oplagte kliniske symptomer på AT, vil AION således oftest hos ældre blive tolket som værende på arteriosklerotisk basis.

Diagnosen monosymptomatisk AION på basis af AT kan være vanskelig at stille, og kan ved sen erkendelse få alvorlige konsekvenser for patienten. Begge øjne kan afficeres samtidig eller med blot ugers interval. Ved hurtig diagnostik og effektiv glukokortikoidbehandling bedres prognosen væsentligt.

Med det formål at belyse problemstillingen AT ved AION og normal SR beskrives to tilfælde af dobbeltsidigt synstab udviklet med få ugers interval hos to patienter, hvor KCA ikke primært var erkendt.

Sygehistorier

I. 77-årig kvinde henvistes akut til øjenafdeling A med få dages tiltagende monosymptomatisk, højresidig synssvækkelse. Synstyrken på højre øje var nedsat til fingertælling, mens venstre øje så 6/9. Temporalisarterierne var bløde og pulserende. Ved oftalmoskopi blev der beskrevet højresidig AION og upåfaldende forhold på venstre side. Akut SR var 26 mm/h, og patienten blev afsluttet med diagnosen AION på arteriosklerotisk basis.

Tre uger senere blev patienten indlagt akut på øjenafdeling B som følge af venstresidigt synstab i forbindelse med lidt pandehovedpine. Patienten kunne efterfølgende oplyse, at der nok gennem længere tid havde været træthed og tyggeclaudicatio; dog kunne patienten ikke præcisere startidspunkt og tidsforløb før første kontakt til øjenafdeling A. Synsstyrken var på højre side 0,1 og på venstre side ingen lyssans. Ved oftalmoskopi fandtes dobbeltsidig AION. Akut SR var 72 mm/h, og venstresidig arteria temporalisbiopsi viste total arterieobliteration med granulomatøs inflammation og kæmpeceller foreneligt med KCA. Patienten blev sat i prednisonbehandling (peroralt 75 mg dagligt) men uden synsbedring. Patienten blev afsluttet med visus 0,1/- lyssans og anmeldt til Dansk Blindesamfund.

II. 78-årig kvinde blev akut henvist til øjenafdeling B med otte dage varende monosymptomatisk nedsat højresidigt syn. Øjet var uden lyssans. Et visus på venstre side <0,2 blev tilskrevet kendt senil maculadegeneration. Oftalmoskopisk fandtes højresidig AION og på venstre side upåfaldende papil. Akut SR var 28 mm/h og CRP 29. Patienten blev afsluttet under diagnosen højresidig AION på arteriosklerotisk basis.

To uger senere blev patienten indlagt på øjenafdeling A med to dage varende monosymptomatisk tiltagende synstab på sidste øje. Synstyrken på de to sider var henholdsvis minus lyssans og plus lyssans. Oftalmoskopi viste højresidig atrofisk papil og venstresidig AION. Akut SR var 39 mm/h og CRP 244. Arbejdsdiagnosen var AION på arteriosklerotisk basis, men da det drejede sig om synstab på sidste øje, blev patienten indtil yderligere afklaring sat i højdosis prednisolon (i.v. hydrocortison 240 mg som engangsdosis+tabl. prednison 80 mg dagligt som vedligeholdelsesdosis). Venstresidig temporalisbiopsi et døgn senere viste total arterieoblite- ration med granulomatøs inflammation og kæmpeceller foreneligt med KCA. Trods prednisolonbehandling blev synet ikke bedre på venstre øje, og ved udskrivelsen fandtes ophævet lyssans på begge sider. Patienten overgik til reumatologisk kontrol og blev tilmeldt Dansk Blindesamfund.

Diskussion

Afhængigt af selektionen af det kliniske materiale er akut synstab ved AT beskrevet hos mellem fire og 70% af tilfældene (5, 6). Diagnosen kan være svær at stille af flere årsager. Vore patienter fremførte initialt ikke almensymptomer typiske for AT, hvilket også kendes fra litteraturen (7). Retrospektivt havde patient nr. 1 dog, nærmere udspurgt, haft symptomer i form af træthed og tyggeclaudicatio. Den tidsmæssige sammenhæng med symptomer var dog usikker. Flere undersøgelser viser tillige, at SR kan være normal trods foreliggende aktiv AT (7, 8), som det initialt var tilfældet for vore to patienter. Besvær med angivelse af tidspunkt for start af symptomer er ikke usædvanligt. Sygehistorierne bekræfter behovet for indgående anamnese med målrettet udspørgen ved tilfælde af AION med normale fasereaktanter.

Hvis SR og CRP er normale og arteriebiopsien er negativ, men det kliniske billede stadig peger på AT, viser det ene af de to tilfælde, at man skal gentage SR og CRP inden for få uger. Det andet understreger, at man desuden kan overse diagnosen AT, medmindre man gentager SR og CRP efter få uger.

AION på baggrund af AT skal behandles systemisk med kortikosteroider for at forhindre yderligere synstab. Dog er der i litteraturen en del diskussion og variation i anbefalede terapeutiske regimina. Liu (1994) finder, at intravenøs terapi (methylprednisolon 0,250 g ¥ 4 i 4-5 dage) nedsætter muligheden for sygdom i det andet øje (9). Ved KCA uden okulær involvering vil man i reglen foretrække oral prednisonbehandling med ca. 15 mg/dag, styret af SR og klinik.

Den generelle anbefaling ved mistanke om AT og ensidig monosymptomatisk blindhed med iskæmisk papilødem er øjeblikkelig start af prednisonbehandling (tabl. prednison 1,0-2,0 mg/kg/dag). I tilfælde af truende eller manifest bilateral blindhed tilbydes i.v.-terapi (methylprednisolon 1 g ¥ 1 i 1-2 dage) efterfulgt af peroral prednisonbehandling som anført ovenfor. Efterfølgende foretages dosisjustering på baggrund af SR, CRP og klinik.

Der er ingen specifikke oftalmologiske markører for KCA. Hayreh (10) finder, at arteritisbetinget AION er mest sandsynlig ved systemiske symptomer på KCA, forhøjet SR og CRP, amaurosis fugax, initialt udtalt synstab, positiv a. temporalisbiopsi, initialt kalkhvid AION, cilioretinal arterieokklusion med AION eller fluorescein-angiografisk verificeret manglende choroidal fyldning.

Desværre er det ved AT ikke muligt helt at undgå synstab. For at nedsætte risikoen for dette, bør anamnesen optimeres, og tidlig biopsi og behandling iværksættes. Ved sikker AT kan steroid-vedligeholdelsesterapi ikke generaliseres. Dosis er forskellig fra gruppe til gruppe, og behandlingstiden forskellig. Begge kan kun bestemmes ved trial and error. Er arteriebiopsien negativ, og taler klinikken ikke for AT, kan steroidbehandlingen seponeres.

Summary

Bilateral blindness in temporal arteritis.

Ugeskr Læger 2002; 164: 774-5.

Two patients with mono-symptomatic unilateral loss of vision are presented. Both developed a bilateral loss of vision over a period of 2-3 weeks. No clinical suspicion of TA was raised on the basis of symptoms or signs, but a careful history and repeated blood tests might have given the correct diagnosis.

Sven Johansen, øjenafdelingen, Amtssygehuset i Herlev, DK-2730 Herlev.

E-mail: svjo@herlevhosp.kbhamt.dk

Antaget den 17. juli 2001.

Amtssygehuset i Herlev, øjenafdelingen, og

H:S Rigshospitalet, øjenafdelingen.

Litteratur