Skip to main content

Dupuytrens kontraktur

Barbara Jemec

1. nov. 2005
7 min.

###vp34032-1###

Dupuytrens kontraktur er beskrevet i de islandske sagaer i det tolvte og trettende århundrede og senere af Felix Plater i 1614, Sir Henry Cline i 1777, Cooper i 1822 og endelig af Dupuytren i 1832 (1). Cline foreslog fasciotomia som kurativ behandling, Cooper bidrog med postoperativ skinnebehandling, mens Dupuytren advokerede for fasciotomia, postoperativ skinne og for det at lade såret i håndfladen hele sekun-dært, efter at fibrosen var fjernet (open palm technique ).

Epidemiologi

Der findes kun få og som regel selektive epidemiologiske undersøgelser, som kun indeholder et udvalgt patientmate-riale eller er snævert geografisk afgrænsede. Det er skønnet, at sygdommen har en incidens på 1-2% i den almene befolkning, mens prævalensen hos 65-årige er beskrevet at være op til 20% (2). I den seneste undersøgelse fra Island (3), havde 19% af 1.297 undersøgte mænd og 4% af 868 undersøgte kvinder kliniske tegn på Dupuytrens kontraktur. Dette gav en prævalens på 7% hos mænd i alderen 45-49 år og op til 40% hos mænd i alderen 70-74 år.

Både en autosomal dominant og en recessiv arvegang er blevet foreslået, og der forekommer tilfælde af både arvelige og sporadiske tilfælde (4).

Mange ætiologier er foreslået gennem tiderne: diabetes mellitus, epilepsi, forøgede serumlipider, rygning og hårdt manuelt arbejde, mens alkohol stadigt er et kontroversielt agens (5). Baggrunden for disse iagttagelser er statistisk signifikant korrelation snarere end påvist biologisk kausa- litet.

Klinisk billede

Den palmare knude er patognomonisk for Dupuytrens kontraktur, og sygdommen debuterer som regel med fremkomsten af disse knuder i håndfladen eller proksimalt på en finger. Knuderne kan være ømme, specielt i perioder med kraftig vækst af samme. Herefter udvikles fibrose af de præten-dinøse strenge, longitudinelle strøg af fascia palmaris, som distalt hæfter sig til hud og seneskede på fingrenes grundstykke eller af de dybe fasciestrøg, der langs siderne af fingeren søger fæste distalt for mellemleddene. Den præten- dinøse strengdannelse forårsager kontrakturer af grundleddene og de dybe strenge forårsager kontrakturer af mellemleddene. Kontrakturerne er fortrinsvist simple, men Boutonnieres deformiteter med hyperekstension af yderleddet forekommer også. Dupuytrens kontraktur kan også vise sig som en springfinger.

Diagnosen besværliggøres, hvis patienten kun har en isoleret palmarknude, men sikres ved at observere palmar-pitting over knuden, Dupuytrens kontraktur i den anden hånd, knuder i fascia plantaris (Lederhosen ) eller penis (Peyronies sygdom), fortykkede knopuder (Garrods sygdom) over mellemleddene eller en svær familiær disposition (2, 6).

Dupuytrens kontraktur er beskrevet som forekommende bilateralt i 50% af tilfældene (7) (Fig. 1 ) og omfatter hyp- pigst ring- og lillefinger, men alle fingre inklusive tommelfingeren kan være afficerede (8).

Mikroskopisk billede og patogenese

Dupuytrens kontraktur i den nodulære form er mikroskopisk karakteriseret af fibroblastproliferation og fremkomsten af myofibroblaster, hvorefter en stadigt øgende mængde kollagen til sidst danner fibrose og strenge.

Tre stadier karakteriserer (9) det cellulære billede: det proliferative, det involutionelle og det residuale. I det initiale proliferative stadie er det histologiske billede præget af talrige mitoser, myofibroblaster og meget lidt ekstracellulært matrix. Derefter falder antallet af mitoser og myofibroblaster, mens aflejringen af ekstracellulært matrix stiger i det involutionelle stadie. Til sidst, i det residuale stadie, er histologien præget af fibrose uden mitoser.

Myofibroblaster er fibroblaster med glatmuskel-celle-karakteristika. Når cellens kontraktile elementer adhærerer til den ekstracellulære matrix og kollagenfibriller, oversættes cellens intracellulære kontraktion til ekstracellulær kontraktion (10).

En cyklus af lokal iskæmi med frigørelsen af frie radikaler, myofibroblastproliferation og kontraktion, kollagentype III er blevet foreslået som mulig patogenese til Duputrens kontraktur (5). Denne proces styres af utallige væksthormoner, og fejl i cellernes respons på eller en abnorm koncentration af disse menes yderligere at bidrage til sygdomsprocessen (11). Der er således langt fra enighed om patogenesen for Dupuytrens kontraktur.

Behandling

Dupuytrens kontraktur er en progredierende lidelse og behandles kirurgisk. Recidiver er hyppige (12, 13), hvorfor det fortsat er nødvendigt at forbedre behandlingen. Formålet med den kirurgiske behandling er at rette de generende fleksionskontrakturer ud, men det står stadigt uvist, hvordan operationer influerer på det videre sygdomsforløb.

Indikationerne for at operere dikteres af funktiolese og af graden af fleksionskontrakturerne af de enkelte involverede led. På grund af grundleddenes anatomi kan selv svære kontrakturer som regel rettes ud uden problemer. Mellemleddenes anatomi derimod begrunder operativ behandling ved 30°, da der ellers forekommer kontraktion af selve leddet og ikke kun det omgivende væv (14).

Mulighederne for operativ behandling spænder fra fasciotomia til radikal dermafasciectomia, arthrodesis og amputation. Udføres en fasciotomia, overskæres blot de enkelte kontraherende strenge. Dette er indiceret for enkelte strenge i håndfladen hos patienter, som ikke menes at kunne modstå en operation. Ved begrænset fasciectomia fjernes strenge og knuder, mens kun dele af strengene bliver fjernet ved segmental fasciectomia. Ved radikal fasciektomi fjernes både sygt og potentielt sygt væv i håndfladen, og ved dermafasciektomier fjernes den overliggende hud også. Den fjernede hud erstattes med fuldhudstransplantater på fingrene, og mens defekter i håndfladen kan dækkes af del- eller fuldhudstransplantater eller forblive åbne (open palm ), hvorved såret læges sekundært i løbet af et par uger. Dermofasciektomier har en højere morbiditet, men recidiver ses yderst sjældent under hudtransplantater.

Postoperativ skinnebehandling bruges ofte efter de ovenstående kirurgiske indgreb, med en flad håndskinne til brug om natten i seks måneder kombineret med aktive øvelser om dagen. I tilfælde af at strækkesenen over mellemleddet er forlænget, så fuld ekstension af fingeren ikke længere er mulig, bruges der i seks uger en skinne, som holder leddet i fuld ekstension, men muliggør bøjning af det vha. en fjedermekanisme.

Hvis mellemleddet findes at være irreversibelt kontraheret, og det ikke er muligt at frigøre det, kan arthrodesis af leddet i en bedre stilling afstedkomme en betydelig bedring af håndens funktion.

Den kontinuerlige ekstensionsteknik (15) strækker gradvist Dupuytren-kontrakturerne vha. intraossøst fikserede apparater. Dette har vist sig at v ære nyttigt ved svære kontrakturer, men bør følges af en fasciectomia, for at undgå recidiver så snart apparaturet er fjernet. Endelig er der tilfælde, hvor kontrakturerne er så svære, og blodforsyningen til den pågældende finger er så dårlig, at den eneste tilbageværende mulighed er amputation.

Ikkekirurgiske behandlingsmetoder er endnu kun få. Brugen af røntgen har vist opmuntrende resultater ved tidlige tilfælde af Dupuytrens kontraktur (16). Steroidinjektioner samt behandling med dimethylsulfoxid, vitamin E og A og forskellige antiinflammatoriske medikamenter er blevet forsøgt uden stor succes. I in vivo-forsøg (17) har man vist, at injektioner af γ-interferon både reducerer symptomerne på og størrelsen af Dupuytren-knuder, men der mangler langtids dobbeltblinde followupundersøgelser.

Senest er en enzymatisk fasciotomi med kollagenase blevet beskrevet (18) med patienter, der er blevet fulgt i op til ni måneder efter behandling uden recidiver og med en markant bedring i kontrakturerne.

In vitro-forsøg med 5-fluorouracil har vist en reduktion af både antal af fibroblaster, differentiering af fibroblaster til myofibroblaster og cellernes potentiale til at kontrahere sig (19). Dette har ledt til kliniske forsøg, hvor sårene i hånd- fladen efter en lokal fasciectomi bliver behandlet lokalt med 5-fluorouracil. Der er endnu ikke forekommet postoperative komplikationer, men langtidsresultater foreligger ikke endnu, og resultaterne er derfor endnu ikke publiceret.


Barbara Jemec , Department of Plastic Surgery, Great Ormond Street Hospital, Great Ormond Street, London, United Kingdom.

Antaget den 20. februar 2003.

Great Ormond Street Hospital, Department of Plastic Surgery, London.



Referencer

  1. Elliot E. The early history of Dupuytren's disease. I: Tubiana R, Rayan GM, eds. Dupuytren's disease. London: W.B. Saunders Company, 1999:1-21.
  2. Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumours. 3rd edition. London: Mosby, 1995.
  3. Gudmundsson KG, Arngrímsson R, Sigfússon N et al. Epidemiology of Dupuytren's disease. The Reykavik Study. J Clin Epid 2000;53:291-6.
  4. Burge P. Genetics of Dupuytren's disease. I: Tubiana R, Rayan GM, eds. Dupuytren's disease. London: W.B. Saunders Company, 1999:63-73.
  5. Yi IS, Johnson G, Moneim MS. Etiology of Dupuytren's disease. I: Tubiana R, Rayan GM, eds. Dupuytren's disease. London: W.B. Saunders Company 1999:43-53.
  6. Skoog T. Dupuytren's contraction with special reference to etiology and improved surgical treatment, its occurence in epileptics. Acta Chir Scand 1948;96 (suppl 139):109-34.
  7. McFarlane RM. The anatomy of Dupuytren's disease. I: Hueston JT, Tubiana R, eds. Dupuytren's disease. 2nd edition. Edinburgh: Churchill Li-vingstone, 1985.
  8. Smith P. Lister's the hand. 4th edition. London: Churchill Livingstone, 2002.
  9. Luck JV. Dupuytren's contracture. JBJS 1959;41A:635-64.
  10. Gabbiani G, Majno G. Dupuytren's contracture: fibroblast contracture? Am J Pathol 1972;66:131-46.
  11. Badalamente MA, Hurst LC. The biochemistry of Dupuytren's disease. Hand Clin 1999;15:35-42.
  12. Duthie RA, Chesney RB. A percutanous fasciotomy for Dupuytren's contracture. J Hand Surg 1997;22B:521-2.
  13. Norotte G, Apoil A, Travers V. A ten year follow-up of the results of surgery for Dupuytren's disease. Ann Chir Main 1988;7:277-81.
  14. McGrouther DA. An overview of operative treatment. I: McFarlane RM, McGrouther DA, Flint MH, eds. Dupuytren's disease. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1990:295-310.
  15. Messina A, Messina J. The TEC (continuous elongation technique) for severe Dupuytren's contracture of the fingers. Ann Hand Surg 1991;10: 247-50.
  16. Keilholz L, Seegenschmiedt HM, Sauer R. Radiotherapy for prevention of disease progression in early-stage Dupuytren's contracture: initial and long-term results. Int J Rad Oncol Biol Phys 1996;36:891-7.
  17. Hurst CH, Badalamente MA. Nonoperative treatment of Dupuytren's dis-ease. Hand Clinics 1999;15:97-109.
  18. Badalamente MA, Hurst LC. Enzyme injection as non-surgical treatment of Dupuytren's disease. J Hand Surg (Am) 2000;25:629-36.
  19. Jemec B, Grobbelaar AO, Linge C et al. The effect of 5-fluorouracil on Dupuytren fibroblast proliferation and differentiation. La Main 2000;1:15-21.