Skip to main content

Fisteldannende kæmpekoronararterieaneurisme hos 62-årig kvinde indlagt med brystsmerter

Jannik Langtved Pallisgaard1, Nis Ottesen Stride1, Peter San Myschetzky2 & Jan Bech1

15. dec. 2014
5 min.

Mindre aneurismer på koronararterierne er en relativt hyppigt forekommende malformation med en prævalens på ca. 5% [1]. Kæmpekoronararterieaneurismer er defineret som aneurismer > 20 mm i diameter [2]. Disse anurismer er ligesom fistler på koronararterierne en sjælden tilstand, med en prævalens på 0,8-1,0% [3]. Anurismets kliniske fremtræden er forskelligartet, og symptomer som f.eks. hoste, åndenød, angina pectoris, besvimelse og kardiogent shock er beskrevet. På grund af sygdommens sjældne forekomst og blandede symptomatologi foreligger der ikke evidensbaserede behandlingsvejledninger samt prognoser, og hver patient må derfor vurderes individuelt, hvad angår udredning og behandling. Behandlingen kan omfatte kirurgi, coiling, indsættelse af stent eller medicin [4].

SYGEHISTORIE

En 62-årig kvinde henvendte sig på skadestuen med brystsmerter. Hun havde gennem ca. et år haft intermitterende atypiske brystsmerter ved anstrengelse, men smerterne var nu til stede i hvile og var refraktære for nitroglycerin. Hun var familiært disponeret for iskæmisk hjertesygdom, men havde ikke selv fået det diagnosticeret. Der var ikke yderligere kardiale
risikofaktorer, men to år forinden havde hun undergået en device-lukning af en atrium-septum-defekt (ASD). Klinisk fandt man stabile vitalparametre,
holosystolisk mislyd langs venstre sternalrand og et ekkokardiogram uden akutte iskæmitegn. Troponin I-niveauet var ikke forhøjet. Hun blev indlagt under diagnosen ustabil angina pectoris og fik udført subakut koronararteriografi (KAG).

Ved KAG fandt man ingen betydende aterosklerose, men udtalt ektasi af venstre koronararteries hovedstamme og proksimale del af ramus interventricularis anterior (LAD). Ramus circumflexus (LCX) og højre koronararterie (RCA) var normale. Undersøgelsen var dog suboptimal, og den distale del af LAD kunne ikke fremstilles. Der blev derfor efterfølgende udført hjerte-CT, som ligeledes viste normale forhold i RCA og LCX, mens venstre koronararteries hovedstamme og den proksimale del af LAD var lang og ektatisk med en diameter på 8 mm. Ud for afgangen af første diagonal fandt man et anurisme med randforkalkning og en diameter på 35 mm. Fortil i anurismet sås et »ormegårdslignende« fistelsystem med kommunikation til a. pulmonalis. Den distale del af LAD efter aneurismet var uden stenoser.

Ved ekkokardiografi fandt man normal funktion af højre og venstre ventrikel uden tegn på volumenbelastning, ingen klapsygdom eller pulmonal hypertension. Atrieseptum-device’t var velplaceret og uden rest-ASD. Der sås et inflow i a. pulmonalis svarende til den fistel, der blev set på hjerte-CT.

Efter fælles konference mellem specialister i medfødte hjertesygdomme og thoraxkirurger blev der udført myokardiescintigrafi, hvor man ikke fandt reversibel iskæmi, og en MR-skanning, der afslørede en mindre, ikke hæmodynamisk betydende shunt.
Da patienten var symptomfri efter udskrivelsen (> 2 mdr.), og der ikke var objektive tegn på myokardieiskæmi, besluttede man at undlade kirurgi og i stedet at påbegynde forebyggende behandling med acetylsalicylsyre 75 mg. Patienten blev ikke siden indlagt på hospital med ustabil angina pectoris.

DISKUSSION

Årsagen til, at patienten i sygehistorien henvendte sig på skadestuen, var brystsmerter. I en nyligt publiceret opgørelse med 24 patientcases med kæmpekoronararterieaneurismer havde ti (42%) patienter angina pectoris som primært symptom [4].

KAG og hjerte-CT afslørede et anuriseme og et »ormegårdslignende« fistelsystem med kommunikation til a. pulmonalis. Den mangelfulde visualisering af den distale LAD ved KAG skyldes formentlig en reduceret kontrastkoncentration, der her var forårsaget af fortynding i aneurismet. Der blev ikke påvist klinisk betydende shunt til lungekredsløbet, og der blev ikke fundet objektive tegn på myokardieiskæmi under belastning (myokardiescintigrafi).

Patientens brystsmerter blev således ikke endeligt afklaret, men må formodes at stamme fra ændrede flowforhold i koronarkarrene forårsaget af anurismet og fistelsystemet.

Ætiologien til kæmpekoronararterieaneurismet og fistelsystemet hos patienten blev ikke klarlagt, men tilstandene kan ses i forbindelse med systemiske sygdomme som arteriosklerose, Kawasakis syndrom, systemisk lupus erymatosus, Marfans syndrom, Ehlers-Danlos’ syndrom, boreliose, syfilis, polyarteritis nodosa eller Takayasus arteritis. Endelig kan den være kongenit eller en komplikation i forbindelse med koronarintervention [5]. Patienten i sygehistorie havde ikke haft kliniske tegn på systemsygdomme, og blev ikke udredt for alle disse. Device-lukningen af ASD foregår gennem venesystemet og kan næppe have forårsaget et aneurisme eller fisteldannelse.

Der foreligger som beskrevet ingen evidensbaseret behandlingsstrategi og prognoser for kæmpekoronararterieaneurismer, da tilstanden er meget sjælden, men operation er forbundet med en ikke ubetydelig risiko.

Korrespondance: Jannik Langtved Pallisgaard, Kardiologisk Afdeling P, Gentofte Hospital, Niels Andersens Vej 65, 2900 Hellerup. E-mail: jannikjannik@gmail.com

Antaget: 22. april 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 29. juli 2013

Interessekonflikter: ingen.

Taksigelse: Bis Stride har bidraget ligeligt til kasuistikken.

Summary

Fistula-producing giant coronary aneurysm in a 62-year-old woman

Giant coronary aneurysms (GCA with a diameter > 20 mm) are rare with a prevalence < 0.02%. A 62-year-old woman with no history of ischaemic heart disease was admitted to hospital with acute chest pain. A coronary angiography revealed a left an­terior descendent-associated GCA. A cardiac computed tomo­g­raphy demonstrated a “snake-pit”-like fistula connecting the GCA and the pulmonary artery. Atherosclerosis, connective tissue dis­orders, and previous coronary intervention will predispose to GCA. No evidence-based treatment regimen exists, but coiling, excision or a conservative approach, as in this case, is possible strategies.

Referencer

Litteratur

  1. Kelley MP, Carver JR. Coronary artery aneurysms. J Invasive Cardiol 2002;14:461-2.

  2. Jha NK, Ouda HZ, Khan JA et al. Giant right coronary artery aneurysm – case report and literature review. J Cardiothorac Surg 2009;4:18.

  3. Fernandes ED, Kadivar H, Hallman GL et al. Congenital malformations of the
    coronary arteries: The Texas Heart Institute experience. Annals Thorac Surg 1992;54:732-40.

  4. Morita H, Ozawa H, Yamazaki S et al. A case of giant coronary artery aneurysm with fistulous connection to the pulmonary artery: a case report and review of the literature. Int Med 2012;51:1361-6.

  5. Radwan K, Peszek-Przybyła E, Buszman P et al. A case of multiple giant right
    coronary artery aneurysms. Cardiol J 2011;18:434-6.