Content area

|
|

Granularcelletumor i colon - Abrikossoffs tumor

Forfatter(e)
Reservelæge Jens Ravn Eriksen, overlæge Per H. Ibsen & overlæge Hans Jørgen Gyrtrup Amtssygehuset i Glostrup, Kirurgisk Afdeling D og Patologisk Institut


Granularcelletumoren (GCT) blev beskrevet første gang i 1926 af Abrikossoff og er en forholdsvis sjælden, sædvanligvis benign, neoplastisk proces af neurogen oprindelse [1]. Ved elektronmikroskopiske og immunhistokemiske undersøgelser ses delvise træk af Schwannske celler, der omslutter alle perifere aksoner og danner den Schwannske skede, men tumorcellerne reagerer også positiv over for andre markører som for eksempel panmakrofagantigen CD68.

Tumoren kan være lokaliseret overalt i kroppen, men erkendes hyppigst på let synlige steder som hoved- og hals-regionen (25% i tungen) og det subkutane væv [2]. GCT i ga-strointestinalkanalen er sjældent, men ses da hyppigst i øso-fagus og ventriklen, mens tumoren er usædvanlig i colon. Den optræder i alle aldersklasser, dog hyppigst i 40-60-års-alderen og hos kvinder (ratio 2-3:1) [1, 3].

Her beskrives et tilfælde af GCT i colon hos en 50-årig kvinde, der blev behandlet med kirurgisk resektion.

Sygehistorie

En 50-årig kvinde fik foretaget koloskopi pga. højresidige abdominalsmerter. Der fandtes i colon ascendens en stor bredbaset polyp, der ikke var tilgængelig for endoskopisk behandling. Der blev foretaget højresidig hemikolektomi, og den histopatologiske undersøgelse viste et 2 × 2 × 0,5 cm tubulovilløst adenom med moderat dysplasi og i tæt relation hertil en 1 cm stor submukøs tumor, der var forenelig med benign GCT. Der var ingen metastaser i otte ud af otte lymfeknuder fra præparatet. Røntgen af thorax og ultralydskanning af leveren var uden tegn på metastaser. GCT'en havde et karakteristisk udseende i lysmikroskopet og ved immunhistokemisk markørundersøgelse for S-100 (Figur 1 ).

Diskussion

Incidensen af GCT i colon er ukendt, men der er beskrevet mindst 55 tilfælde i den internationale litteratur [2]. I Danmark er der ikke tidligere rapporteret om GCT i gastrointestinalkanalen.

Diagnose

GCT i colon er oftest et tilfældigt benignt fund ved rutinemæssig endoskopisk undersøgelse. Tumoren er beliggende i submucosa og ligner en bredbaset polyp med intakt mucosabeklædning, den måler sjældent over 2-3 cm i diameter, men kan ikke med sikkerhed rent makroskopisk skelnes fra ade-nomer eller andre submukøse tumorer [4]. Der ses multiple GCT i colon og/eller synkrone GCT i den øvre gastrointestinalkanal [2].

Diagnosen kan stilles entydigt ved histologisk og immunhistokemisk undersøgelse, men i de tilfælde, hvor der alene er taget biopsi fra tumoren kan diagnosen kun stilles endeligt i halvdelen af tilfældene [3].

GCT findes i en yderst sjælden malign form med under 40 veldokumenterede tilfælde nævnt i litteraturen [1], og kun et enkelt var lokaliseret i colon [5]. De ligner benigne tumorer såvel makroskopisk som histopatologisk, men bl.a. størrelse over 4 cm indikerer mulig malignitet [1]. I et større klinisk-patologisk arbejde fra 1998 vedrørende bløddels-GCT har man fundet seks histologiske malignitetskriterier (≥3 kriterier = malign tumor, 1-2 = atypisk tumor, 0 = benign tumor) med god korrelation til det kliniske forløb [1]. Forfatterne mener, at disse kriterier kan appliceres på alle GCT, uanset oprindelsessted. I praksis vil man formentligt oftest skulle afgøre, om et biopsisvar, der tyder på GCT, kræver yderligere udredning/ behandling.

Behandling

Der er bred enighed om en konservativ holdning i behandlingen af GCT i colon. Problemet er blot at stille diagnosen inden kirurgi kommer på tale. Oftest vil tumoren blive biopteret eller fjernet endoskopisk på mistanke om et adenom; muligvis overvejes karcinoid, lipom eller andre submukøse tumorer som differentialdiagnostiske muligheder. En (lille) biopsi fra en GCT kan vise normale forhold (da mucosa er normal), være forenelig med GCT eller være ikkediagnostisk. Er der foretaget polypektomi vil en sikker diagnose kunne stilles, og behandlingen er endelig. Ved usikkerhed om diagnosen kan resektion komme på tale, men da tumoren generelt er lille og af benign natur, anbefaler flere i sådanne tilfælde endoskopisk ultralydskanning som en diagnostisk mulighed til nedsættelse af resektionsraten [2, 4]. Af 33 benigne GCT-fund i colon over en tiårig periode kunne knap 80% behandles med polypektomi eller endoskopisk mucosaresektion [3].

Der foreligger hverken tal for recidivfrekvensen af endoskopisk fjernede GCT i gastrointestinalkanalen eller for eventuel malignitetsudvikling i tidligere biopterede benigne GCT. Hvorvidt der skal foretages opfølgningsendoskopi i disse tilfælde, og hvad effekten heraf ville være, kan ikke besvares fyldestgørende. Flere anbefaler opfølgningskoloskopi ved multiple GCT i colon og/eller malignitetsrisiko, og enkelte anbefaler gastroskopi [2].

Korrelation til coloncancer?

Der er ikke tidligere rapporteret om tilfælde af samtidig ade-nom og GCT i colon. Fundet er formentlig ganske tilfældigt, og ingen data i litteraturen støtter hypotesen om, at GCT i colon disponerer for eller er korreleret til kolorektale adeno-mer/cancere eller omvendt.

Konklusion

Sammenfattende må GCT i colon, for alle praktiske formål, opfattes som benigne tumorer, hvor behandlingen kan begrænses til verificering af diagnosen, eventuel endoskopi-kontrol og kun undtagelsesvist medføre resektion, specielt i inkonklusive eller maligne tilfælde.


Jens Ravn Eriksen , Øresund Parkvej 1, st.tv., DK-2300 København S. E-mail: jravn@dadlnet.dk

Antaget: 20. maj 2005

Interessekonflikter: Ingen angivet



  1. Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R et al. Malignant granular cell tumor of soft tissue. Diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. Am J Surg Pathol 1998;22:779-94.
  2. Rossi GB, De Bellis M, Marone P et al. Granular cell tumors of the colon. J Clin Gas troenterol 2000;30:197-9.
  3. Endo S, Hirasaki S, Doi T et al. Granular cell tumor occurring in the sigmoid colon treated by endoscopic mucosal resection using a transparent cap (EMR-C). J Gastroenterol 2003;38:385-9.
  4. Sohn DK, Choi HS, Chang YS et al. Granular cell tumor of colon: report of a case and review of literature. World J Gastroenterol 2004;10:2452-4.
  5. Hunter DT, Dewar JP. Malignant granular-cell myoblastoma: report of a case and review of literature. Am Surg 1960;26:554-9.


Reference: 
Ugeskr Læger 2006;168(21):2080-2081
Blad nummer: 
Sidetal: 
2080-2081
Summary Granular cell tumor of the colon: Abrikossoff's tumor Ugeskr Læger 2006;168(21):2080-2081 A 50-year-old woman had a right hemicoletomy due to a large sessile polyp in the ascending colon, inappropriate for polypectomy. Histopathologic examination of the specimen showed a tubulovillous adenoma with moderate dysplasia and an adjacent 1 x 1 cm submucosal tumor classified as a benign GCT due to the appearance in the light microscope and immunohistochemical analysis. To our knowledge, this is the first reported case of synchronic adenoma and GCT in the colon. To date there is no evidence of any association or disposing factors between GCT in the colon and colonic adenomas or malignancy.
  1. Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R et al. Malignant granular cell tumor of soft tissue. Diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. Am J Surg Pathol 1998;22:779-94.
  2. Rossi GB, De Bellis M, Marone P et al. Granular cell tumors of the colon. J Clin Gastroenterol 2000;30:197-9.
  3. Endo S, Hirasaki S, Doi T et al. Granular cell tumor occurring in the sigmoid colon treated by endoscopic mucosal resection using a transparent cap (EMR-C). J Gastroenterol 2003;38:385-9.
  4. Sohn DK, Choi HS, Chang YS et al. Granular cell tumor of colon: report of a case and review of literature. World J Gastroenterol 2004;10:2452-4.
  5. Hunter DT, Dewar JP. Malignant granular-cell myoblastoma: report of a case and review of literature. Am Surg 1960;26:554-9.

Right side

af Bodil Jessen | 01/10
5 kommentarer
af Elo Aagaard Rasmussen | 01/10
1 Kommentar
af Kaja Kastberg Faurø | 30/09
1 Kommentar
af Jesper Peter Schou | 30/09
2 kommentarer
af Simon Graff | 27/09
4 kommentarer
af Jonathan Dahl | 26/09
1 Kommentar
af Claus Rasmussen | 23/09
1 Kommentar
af Birger Kreutzfeldt | 22/09
1 Kommentar
af Jeppe Plesner | 21/09
8 kommentarer
af Hanne Madsen | 21/09
5 kommentarer