Content area

|
|

Granulomatøs perioral dermatitis i barnealderen hos et adoptivbarn fra Madagaskar

Forfatter(e)
1. reservelæge Charlotte Gotthard Mørtz & ledende overlæge Mette Søndergaard Deleuran Århus Universitetshospital, Århus Sygehus, Dermatologisk Afdeling S


Vi beskriver et tilfælde af granulomatøs perioral dermatitis i barnealderen/ facial afro-caribbean childhood eruption hos en tre år gammel dreng fra Madagaskar. Der er tale om en relativt sjælden sygdom, der har ukendt ætiologi og er karakteriseret ved asymptomatiske, små, monomorfe papler omkring mund, næse og øjne. Sygdommen rammer primært præpubertetsbørn og ligner sarkoidose, men er benign og selvlimiterende og ikke associeret med systemiske symptomer. Denne patient blev behandlet med pimecrolimus med god effekt.

Granulomatøs perioral dermatitis i barnealderen (CGPD) blev beskrevet første gang i engelsksproget litteratur i 1974 [1]. Der er tale om en relativt sjælden, benign hudsygdom af ukendt ætiologi. Differentialdiagnostisk bør sarkoidose udelukkes. Tilstanden er ikke tidligere beskrevet i dansk litteratur, og vi vil derfor omtale sygdomsbilledet.

Sygehistorie

En tre år gammel tvillingedreng adopteret fra Madagaskar blev henvist til Dermatologisk Afdeling, Århus Sygehus, fra en speciallægepraksis. Som 2 -årig havde drengen haft et småpapuløst, ikkekløende udslæt omkring munden. Der var ingen fri zone omkring læberne og ingen pustler. Forandringerne bredte sig efterhånden til området omkring næsen og til kinderne og panden. Drengen var i øvrigt sund og rask. Tvillingebroderen havde ingen symptomer.

En hudstansebiopsi viste ikkenekrotiserende granulomatøs inflammation suspekt for sarkoidose. En objektiv undersøgelse viste ikke noget påfaldende. Blodprøvescreening inklusive serum- angiotensinkonverterende enzym (ACE) viste normale forhold, og røntgen af thorax var uden abnorme fund.

Det kliniske billede var velforeneligt med CGPD. Biopsien blev revurderet og fundet fuldt forenelig med histologiske beskrivelser af dette sygdomsbillede. Histologisk var differentialdiagnoserne granulomatøs rosacea, perioral dermatitis og kutan sarkoidose.

I speciallægepraksis havde man forsøgt at lokalbehandle udslættet med hydrocortison og miconazol uden effekt. På Dermatologisk Afdeling blev drengen sat i lokalbehandling med pimecrolimus, hvilket havde god effekt på udslættet (Figur 1 ).

Diskussion

CGPD/facial afro-caribbean childhood eruption (FACE) er karakteriseret ved asymptomatiske, små monomorfe papler omkring mund, næse og øjne hos ellers raske børn [2]. Histopatologisk påvises granulomatøs inflammation. Sygdommen rammer børn af begge køn indtil puberteten. Sygdomsbilledet er primært blevet beskrevet hos børn af afrikansk oprindelse, og er efterfølgende beskrevet hos europæere og asiatere. Navnet diskuteres fortsat [3], og begge de anførte navne er misvisende, da der ikke i alle tilfælde er granulomdannelse i biopsi, der er ikke altid dermatitis, og tilstanden findes også hos børn med lyse hudtyper.

Tilstanden er benign og selvlimiterende. Den svinder oftest inden for et år uden ar eller sequelae. I et enkelt tilfælde er der beskrevet en sygehistorie, hvor symptomerne persisterede i mere end fire år med let øget serum-ACE-værdi, men uden systemiske symptomer eller fund [4]. Tilstanden blev i dette tilfælde beskrevet som en variant af sarkoidose.

I enkelte tilfælde er der beskrevet hudlæsioner på kroppen [5].

Differentialdiagnostisk bør sarkoidose, perioral dermatitis, rosacea og akne overvejes.

Sarkoidose er meget sjælden i barnealderen og er oftest i denne aldersgruppe ledsaget af udtalte systemiske symptomer. Perioral dermatitis kan ses hos børn, men ses hyppigst hos yngre kvinder. Ved perioral dermatitis er der symmetriske forandringer omkring munden med en smal, fri zone omkring læberne. Der er desuden erytem og oftest pustler. Ved CGPD er der ingen fri zone omkring læberne og hverken erytem eller pustler. Ved granulomatøs rosesea ses erytem, pustler, ødem og telangektasier, og forandringerne er ikke koncentreret perioralt. Rosacea ses oftest hos 30-50-årige kvinder. Ved acne vulgaris ses pustler og komedomer i modsætning til ved CGPD. Desuden svinder CGPD før puberteten.

Lokalbehandlingen af CGPD inkluderer metronidazol, og desuden er der beskrevet effekt af tacrolimus. I denne sygehistorie blev der behandlet med pimecrolimus med god effekt. Pimecrolimus og tacrolimus er antiinflammatoriske og immunsupprimerende makrolidderivater til lokalbehandling. Stofferne virker bl.a. ved at hæmme dannelsen og frigørelsen af proinflammatoriske cytokiner og mediatorer i T-celler og mastceller. Der er beskrevet effekt af disse stoffer ved kutan sarkoidose, og en lignende hæmning af T-celle-responset må formodes ved CGPD.

Af systemisk behandling anbefales erytromycin eller hos større børn tetracyclin.


Charlotte Gotthard Mørtz, Dermatologisk Afdeling S, Århus Sygehus, Århus Universitetshospital, DK-8000 Århus C.
E-mail: mortz@allergi.sdu.dk

Antaget: 10. juli 2006

Interessekonflikter: Ingen



Reference: 
Ugeskr Læger 2008;170(5):352
Blad nummer: 
Sidetal: 
352
Summary A case of childhood granulomatous perioral dermatitis (CGPD) in a three year old boy from Madagascar Ugeskr Læger 2008;170(5):352 A case of childhood granulomatous perioral dermatitis (CGPD)/ facial afro-caribbean childhood eruption (FACE) in a three year old boy from Madagascar is described. This disorder occurs predominantly in black children until puberty. It is a relatively uncommon condition of unknown aetiology characterized by a monomorphic, papular eruption around the mouth, nose and eyes. The disorder looks like sarcoidosis, but it is benign and self-limited and not associated with any systemic manifestations. In our case we treated the patient with Elidel (pimecrolimus) with an excellent result.
  1. Marten RH, Presbury DGC, Adamson JE et al. An unusual papular and acneiform eruption in the negro child. Br J Dermatol 1974;91:435-8.
  2. Williams HC, Ashworth J, Pembroke AC et al. FACE-facial Afro-Caribbean childhood eruption. Clin Exp Dermatol 1990;15:163-6.
  3. Williams HC. Childhood granulomatous periorificial dermatitis. Pediatr Dermatol 1996;13:515.
  4. Antony FC, Buckley DA, Russell-Jones R. Childhood granulomatous periorificial dermatitis in an Asian girl - a variant of sarcoid? Clin Exp Dermatol 2002;27:275-6.
  5. Urbatsch AJ, Frieden I, Williams ML et al. Extrafacial and generalized granulomatous periorificial dermatitis. Arch Dermatol 2002;138:1354-8.

Right side

af Simon Graff | 27/09
4 kommentarer
af Jonathan Dahl | 26/09
1 Kommentar
af Claus Rasmussen | 23/09
1 Kommentar
af Birger Kreutzfeldt | 22/09
1 Kommentar
af Jeppe Plesner | 21/09
8 kommentarer
af Hanne Madsen | 21/09
5 kommentarer
af Sigrid Bjerge Gribsholt | 19/09
2 kommentarer
af Thomas Edgar Lauritzen | 17/09
1 Kommentar
af Claus Bisgaard | 16/09
4 kommentarer
af Robert F. Chouinard | 09/09
1 Kommentar