Hæmangiopericytom i hypopharynx

Der beskrives et sjældent tilfælde af hæmangiopericytom i hypopharynx som medvirkende årsag til luftvejsobstruktion. Tumoren blev fjernet ved et ukompliceret kirurgisk indgreb. Hæmangiopericytomer er sjældne tumorer, der ofte fejldiagnosticeres som polypper eller anden slimhindesvulst. De er sjældent maligne, og de primære problemer, de skaber, skyldes, at de er rumopfyldende processer.

Sygehistorie

En 69-årig mand, der var i behandling med dicloxacillin på grund af en inficeret tå, udviklede på fjerde behandlingsdag inspiratorisk stridor og blev indbragt til skadestuen. Tilstanden blev tolket som Quinckes ødem, og der blev opstartet behandling med antihistamin, kortikosteroid og adrenalin. Patienten blev respiratorbehandlet, indtil hævelsen var aftaget nok til ekstubering. Hævelsen i hypopharynx aftog dog kun langsomt i løbet af dage. Computertomografi med kontrast af hals, thorax og øvre abdomen blev tolket som normal, men halsen omkring hypopharynx var vanskelig at vurdere pga. artefakter fra tænder og intubationstube. På fjerdedagen blev der foretaget trakestomi samt direkte laryngoskopi. I højre side af hypopharynx fandtes en fast og elastisk tumor, der målte 50 × 35 ×20 mm. Tumoren havde en glat, slimhindebeklædt overflade (Figur 1 ). Der var samtidig let ødem af den øvrige slimhinde i svælget. Tumoren blev fjernet in toto og sendt til mikroskopi. Patientens tilstand og respiration normaliseredes herefter.

Histologisk undersøgelse viste et hæmangiopericytom. Overfladen var beklædt med flerlaget, forhornet pladeepitel uden dysplasi. Under pladeepitelet var der en bræmme af løst struktureret bindevæv med overgang til en velafgrænset tumor, som var opbygget af talrige kar med begyndende forgrening. Karrene var omgivet af relativt ensartede spindelceller. Der var ingen tegn på malignitet. Ved immunhistokemisk farvning var der positiv reaktion for vimentin og CD34, hvilket er karakteristisk for hæmangiopericytomer.

Diskussion

Hæmangiopericytomer udgør ca. 1% af de vaskulære neoplasmer [1]. Der er en ens fordeling mellem mænd og kvinder. De debuterer hyppigst i 50-70-års-alderen, men ca. 10% optræder hos børn. Ætiologien er ukendt. Tumorerne udgår fra pericytter omkring kapillærer. De er oftest benigne i øre-næse-hals-gebetet, men deres rumopfyldende karakter kan give problemer som beskrevet. Hæmangiopericytomer forekommer i 15-25% af tilfældene i øre-næse-hals-gebetet og hyppigst i næse og bihuler, hvorimod lokalisationen til hypopharynx er ekstremt sjælden [1]. Overfladen er oftest glat og ligner den omkringliggende slimhinde, hvilket let kan give anledning til fejltolkning.

Der er beskrevet ganske få tilfælde af hæmangiopericytom med lokalisation i hypopharynx/larynx, og det statistiske grundlag for beskrivelse af sygdommen er derfor svagt.

Behandlingen af hæmangiopericytomer i larynx bør primært bestå af kirurgisk fjernelse, da tumorerne anses for at være relativt resistente over for stråleterapi. De fleste af tilfældene behandles vellykket med kirurgi.

Der er beskrevet to tilfælde, i hvilke der er givet stråleterapi. I et tilfælde var stråleterapien den eneste behandling, og i et tilfælde blev den givet efter kirurgi. I begge tilfælde døde patienterne på grund af tilstødende sygdomme [2]. Der er beskrevet to tilfælde af recidiv, som begge var velbehandlede efter ny kirurgi uden stråleterapi [3].

Tumorens lokalisation og størrelse var i det præsenterede tilfælde kritisk, og der var samtidig indtruffet slimhindeødem. Underliggende patologi bør, som det beskrevne tilfælde viser, altid efterforskes ved luftvejsobstruktion, som er refraktær over for normal behandling. I dette tilfælde drejede det sig om et hæmangiopericytom, som forekommer meget sjældent i hypopharynx.

Jakob Toftgaard Søderberg, Vinkelvej 13, 6000 Kolding. E-mail: shuridoctor@hotmail.com

Antaget: 7. april 2010

Først på nettet: 14. juni 2010

Interessekonflikter: Ingen

Taksigelser: Tak til Knud Larsen for kritisk gennemlæsning af manuskriptet.