Skip to main content

Incidens, risiko for infektion og overlevelse ved hårcelleleukæmi i Danmark

Manuela Teodorescu1, Malene Cramer Engebjerg2, Preben Johansen3, Mette Nørgaard2 & Henrik Gregersen1 1) Hæmatologisk Afdeling, Aalborg Sygehus, Århus Universitetshospital, 2) Klinisk Epidemiologisk Afdeling, Aalborg Sygehus, Århus Universitetshospital, og 3) Patologisk Afdeling, Aalborg Sygehus, Århus Universitetshospital

3. dec. 2010
3 min.


Bilag til artikelIntroduktion

Hårcelleleukæmi (HCL) er en sjælden malign B-celle-lymfoproliferativ sygdom, der karakteriseres ved et kronisk forløb, som er præget af splenomegali, pancytopeni og infektionstendens. Prognosen for patienter med HCL blev markant forbedret efter indførelsen af behandling med purinanaloger for omkring 20 år siden, og de fleste patienter opnår i dag langvarig, undertiden livslang, remission. En velkendt bivirkning til purinanaloger er dog øget risiko for infektioner. Der foreligger imidlertid kun få populationsbaserede undersøgelser af incidens, risiko for infektion og mortalitet hos patienter med HCL.

Materiale og metoder

Ved søgning i Landsregisteret for Patologi fandt vi 209 patienter (57 kvinder og 152 mænd) med HCL i perioden fra januar 1997 til august 2007 i Danmark. Vi beregnede de kønsspecifikke incidensrater for HCL på baggrund af demografiske data fra Danmarks Statistik. Via CPR udvalgte vi 2.090 alders- og kønsmatchede personer fra den generelle befolkning som kontrolkohorte. Data om indlæggelse med pneumoni og bakteriæmi hos patienterne med HCL og kontrolkohorten blev indhentet fra Landspatientregisteret. Komorbiditet blev klassificeret efter Charlsons komorbiditetsindex. Vi anvendte Cox-regressionsanalyse til at bestemme den relative risiko (RR) for infektion og mortalitetsrater (MRR) justeret for alder, køn og komorbiditet. Vores followup for infektioner startede på datoen for diagnosen af HCL og fortsatte indtil første episode med pneumoni eller bakteriæmi, død eller til den 1. april 2008.

Resultater

Middelalderen på diagnosetidspunktet var 63,5 år (32,1-89,1 år) for kvinder og 62,7 år (32,2-86,6 år) for mænd. Incidensraterne for HCL var 1,97 (95% konfidensinterval (KI) 1,51-2,53) og 5,37 (95% KI 4,57-6,28) pr. million personår for henholdsvis kvinder og mænd. I løbet af en medianfollowuptid på 4,5 år blev 48 HCL-patienter indlagt med pneumoni eller bakteriæmi. RR for infektion hos HCL-patienterne sammenlignet med kontrollerne var 2,59 (95% KI 1,88-3,56). Risikoen for infektion afhang af tiden fra diagnose af HCL, idet der var en RR for infektion på 8,04 (95% KI 4,99-12,95) det første år efter diagnosen og 1,17 (95% KI 0,71-1,94) for resten af followupperioden. I alt 51 HCL-patienter døde i løbet af followupperioden, hvilket svarer til en MRR på 1,67 (95% KI 1,24-2,26) i sammenligning med dødeligheden i kontrolkohorten. MRR var henholdsvis 4,26 (95% KI 2,61-6,96) og 1,12 (95% KI 0,75-1,65) det første år efter diagnosen og i den resterende followupperiode. Etårsoverlevelsen for danske patienter med HCL i perioden var 89% (95% KI 83,8-92,5%).

Konklusion

Patienter med HCL har en øget risiko for alvorlige infektioner og en øget dødelighed sammenlignet med baggrundsbefolkningen, men overvejende i det første år efter diagnosen. Etårsoverlevelsen for danske patienter med hårcelleleukæmi er lavere end den overlevelse, der er rapporteret i flere internationale studier, og det skyldes sandsynligvis, at vores undersøgelse var populationsbaseret og inkluderede alle HCL-patienter, uanset alder og komorbiditet. Resultaterne fra vores studie understreger behovet for øget opmærksomhed omkring HCL-patienter det første år efter diagnosen.

Dette er et resume af en originalartikel publiceret på www.danmedbul.dk som Dan Med Bul 2010;57(12):A4216.