Skip to main content

Intestinal duplikatur en vigtig differentialdiagnose ved invagination

Reservelæge Søren Brøns Deigaard & overlæge Rete Trap Glostrup Hospital, Kirurgisk Gastroenterologisk Afdeling D

22. aug. 2008
5 min.

###vp49561-1###

I denne kasuistik omtales en seks måneder gammel dreng med en intestinal duplikationscyste (ID), der initialt blev diagnosticeret som invagination. Grundet manglende klinisk bedring efter formodet desinvaginering ved colonindhældning blev der foretaget eksplorativ laparotomi med fund af en ID, der forårsagede kompression og strangulation af ileum. ID skal overvejes hos børn, der er under to år og har akut abdomen. Kasuistikken illustrerer ligeledes vigtigheden af differentialdiagnostiske overvejelser til invagination, når formodet desinvaginering ved colonindhældning ikke letter patientens symptomer.

Intestinal duplikationscyste (ID) er en sjældent forekommende udviklingsanomali fra enteriske væv, den findes hos en ud af 4.500 ved autopsi [1, 2]. Duplikationscyster kan også have lymfatisk, mesotelial eller urogenital oprindelse. ID klassificeres som ægte divertikler pga. deres vægopbygning med samtlige vævstyper (mucosa, muskulatur og nerveplekser) fra gastrointestinalvæggen. Over 60% af tilfældene er lokaliseret i ileum/ileocækalovergangen og er typisk mesenterielt beliggende [1, 3]. ID anbefales eksstirperet/excideret, idet 50% har ektopisk ventrikelslimhinde, hvor blødning eller malign transformation kan forekomme pga. gastrisk metaplasi [1, 2].

I denne sygehistorie beskrives et tilfælde med ileus på grund af ID, som initialt blev fejltolket som invagination.

Sygehistorie

En seks måneder gammel, tidligere rask dreng blev indlagt med 12 timer varende spisevægring, alimentære opkastninger og periodevis uro. Ved den objektive undersøgelse fandtes patienten febril med en temperatur på 38,1°C. Abdomen var diffus øm uden palpable patologiske udfyldninger. Der var normale tarmlyde, og der blev fundet normale forhold uden blod ved rektaleksploration. På mistanke om invagination blev der foretaget ultralydundersøgelse af abdomen, hvilket viste en beskeden mængde fri væske uden patologiske udfyldninger eller cystiske strukturer. En røntgenoversigt over ab-domen viste mekanisk tyndtarmsileus uden fri luft. Grundet klinisk mistanke om invagination blev der foretaget colonindhældning, initialt med tegn på stop i colon, men efter yderligere indhældning opnåedes overløb til distale ileum. Tilstanden blev således tolket som invagination, hvor der under indhældning fandtes radiologisk tegn på desinvaginering. Da den kliniske tilstand efterfølgende forværredes, blev der på mistanke om reinvagination eller mulig anden genese foretaget akut eksplorativ laparotomi. Peroperativt blev der fundet en 3 cm stor mesenterialt lokaliseret cyste, der forårsagede torkvering af den vitale tyndtarm (Figur 1). Cysten blev reseceret, og det postoperative forløb var ukompliceret. Drengen blev udskrevet i velbefindende den anden postoperative dag og var ved fireugerskontrol helt uden gastrointestinale symptomer. Histopatologisk blev der fundet et muskulært hulorgan med luminal udklædning af fokalt denuderet ventrikelmucosa, hvilket er foreneligt med ID med gastrisk metaplasi uden malignitet.

Diskussion

ID findes med stigende hyppighed ved ultralydundersøgelse af prænatale og anbefales opereret elektivt straks efter påvisning før evt. symptomdebut grundet risiko for livstruende komplikationer såsom ileus, volvolus, blødning, perforation, invagination eller sjældent malign transformation [1, 2].

Symptomerne afhænger af patientens alder. ID ses hos en tredjedel af patienterne under seks måneder som ileus eller invagination , hvorimod der hos ældre børn og unge ses mere ukarakteristiske gastrointestinale symptomer [1]. Mere end halvdelen af tilfældene har manifesteret sig klinisk inden for første leveår og 80% inden for andet leveår [3].

Tilstanden bør således haves in mente ved mistanke om invagination/ileus hos småbørn som beskrevet i ovennævnte sygehistorie.

Invagination er den hyppigste årsag til intestinal obstruktion hos spædbørn, og i mere end 80% af tilfældene omfatter den ileocækalstedet. Hos ca. 90% af børnene findes der ingen anden udløsende årsag end hyperplasi af lymfoidt væv i den terminale ileum, mens der hos ca. 10% findes oplagt patologisk lead-point, oftest i form af Meckels divertikel [4]. Det har vist sig, at man med ultralydundersøgelse kan stille invagina-tionsdiagnosen med såvel høj positiv som negativ prædiktiv værdi [1, 4]. Samtidig kan man ved ultralydundersøgelse ofte belyse differentialdiagnostiske overvejelser, herunder ID [3]. Dette var dog ikke tilfældet i denne sygehistorie. Såfremt klinik og/eller billeddiagnostik tyder på invagination, kan co-lonindhældning udføres med kurativt sigte, idet radiologisk desinvaginering er fundet mulig hos 50-94% af patienterne [4]. Ved manglende bedring kan fornyet terapeutisk colonindhældning forsøges, men dette indebærer risiko for perforation og bør kun forsøges ved tidligere observeret desinvaginering eller bevægelse af intersusceptum under forsøg på dette og helst inden for få timer efter første forsøg [5].

ID er en sjældent forekommende udviklingsanomali. Kirurgisk fjernelse af cysten anbefales pga. risiko for malign transformation, blødning eller ileus. Tilstanden bør haves in mente ved tegn på ileus/invagination hos børn under to år. Denne sygehistorie viser samtidig, at ved manglende klinisk bedring efter radiologisk formodet desinvaginering bør man have mistanke om en anden genese.


Søren Brøns Deigaard, Guldbergsgade 128, 2. sal, DK-2200 København N. E-mail: sdeigaard@kabelnettet.dk

Antaget: 27. april 2006

Interessekonflikter: Ingen


  1. Puligandla PS, Nguyen LT, St-Vil D et al. Gastrointestinal duplications. J Ped Surg 2003;38:740-4.
  2. Foley PT, Sithasanan N, McEwing R et al. Enteric Duplications presenting as antenatally detected abdominal cysts: is delayed resection appropriate? J Ped Surg 2003;38:1810-3.
  3. Stern LE, Warner BW. Gastrointestinal duplications. Se min Pediatr Surg 2000;3:135-40.
  4. DiFiore JW. Intersusception. Semin Pediatr Surg 1999;8:214-20.
  5. Sandler AD, Ein SH, Connolly B et al. Unsuccessful air-enema reduction of intussusception: is a second attempt worthwhile? Pediatr Surg Int 1999;15: 214-6.


Summary

Summary Intestinal Duplication - an important differential diagnosis to intussusception Ugeskr Læger 2008;170(35):2708 This is a case report on a 6-month-old child with an intestinal duplication cyst (ID), initially diagnosed as intussusception. As the patient failed to improve clinically after an apparently successful enema reduction, surgery was performed and an ID was found causing compression and strangulation of the ileum. ID should be considered in small children presenting with acute abdomen. This history also emphasises the need to consider alternative diagnosis to intussusception when initial enema reduction fails to relieve symptoms.

Referencer

  1. Puligandla PS, Nguyen LT, St-Vil D et al. Gastrointestinal duplications. J Ped Surg 2003;38:740-4.
  2. Foley PT, Sithasanan N, McEwing R et al. Enteric Duplications presenting as antenatally detected abdominal cysts: is delayed resection appropriate? J Ped Surg 2003;38:1810-3.
  3. Stern LE, Warner BW. Gastrointestinal duplications. Semin Pediatr Surg 2000;3:135-40.
  4. DiFiore JW. Intersusception. Semin Pediatr Surg 1999;8:214-20.
  5. Sandler AD, Ein SH, Connolly B et al. Unsuccessful air-enema reduction of intussusception: is a second attempt worthwhile? Pediatr Surg Int 1999;15: 214-6.