Skip to main content

Intestinal malrotation kan også forekomme efter neonatalperioden

Pia Foli1 & Christina Kinnander2

19. maj 2014
4 min.

Intestinal malrotation har en prævalens på ca. 1:500 nyfødte [1]. Intestinal malrotation er en medfødt udviklingsdefekt, som er resultatet af en inkomplet rotation og fiksering af tarmen i embryonalstadiet. Malrotation giver øget risiko for tarmobstruktion enten pga. volvulus eller afklemning af duodenum.

Intestinal malrotation er traditionelt blevet betragtet som en sygdom i neonatalperioden. Den kan dog forekomme i alle aldersklasser, ofte med vidt forskellige præsentationsformer. Uanset alder er intestinal malrotation derfor en vigtig differentialdiagnose ved uafklarede abdominalsymptomer.

SYGEHISTORIE

En 13-årig dreng havde gennem fem år havde haft episoder med periumbilikale mavesmerter og vekslende afføringsmønster. Smerterne varede 1-2 døgn og blev efterfulgt af en symptomfri periode på 2-3 måneder, hvorefter der kom recidiv af symptomerne. Drengen havde tendens til obstipation. Han var normalt motorisk, psykologisk og socialt udviklet og var
i fin trivsel.

Gennem det seneste år var episoderne blevet hyppigere og længerevarende. Der tilkom nedsat appetit, kvalme og ildelugtende opkastninger i forbindelse med mavesmerterne, hvilket havde medført et ikkeintenderet vægttab på 2 kg. Der var ingen blod eller slim i afføringen, og opkastningerne var alimentære. Tilstanden medførte sygedage fra skole og fritidsaktiviteter. Drengen havde gennem flere år været fulgt i et pædiatrisk gastroenterologisk ambulatorium, hvor man havde tolket hans symptomer som obstipation, og han blev behandlet med Movicol uden effekt, men var ikke blevet udredt yderligere.

Han blev indlagt første gang med kraftige mavesmerter og opkastninger fem år efter symptomdebut. Den akutte forværring af mavesmerterne tolkedes som led i patientens obstipationsproblematik, og han fik genordineret Movicol. Tilstanden bedredes i løbet af det næste døgn, og han blev udskrevet i sin habitualtilstand til ambulant opfølgning, hvor man bl.a. planlagde UL-skanning af abdomen.

UL-skanningens resultater medførte mistanke om malrotation idet v. mesenterica superior (SMV) lå til venstre for a. mesenterica superior (SMA). Desuden så man, at et tyndtarmsafsnit roterede med uret omkring karrene, det såkaldte whirlpool sign (Figur 1). Man supplerede med en undersøgelse af tyndtarmspassage, hvorved der blev påvist malrotation.

Drengen blev henvist subakut til en kirurgisk specialafdeling, hvor han blev opereret. Peroperativt fandtes malroteret tarm med massiv dilatation, fortykkelse af duodenalvæggen og multiple adhærenser, men ingen volvulus. Det postoperative forløb var ukompliceret.

DISKUSSION

Ca. 80% af patienterne med intestinal malrotation diagnosticeres inden for den første levemåned og ca. 90% inden for det første leveår [1]. De neonatale patienter har typisk akutte symptomer som galdefarvede opkastninger (93%), opdrevet eller misfarvet abdomen, manglende afføring eller diarré [2]. Børnene har oftest haft symptomer, som har varet fra dage til få uger (75%)[2]. Tilstanden kan kompliceres af sepsis og shock.

I alderen 1-18 år har patienterne oftest en bred symptomatologi med atypiske eller ukarakteristiske symptomer som f.eks. kroniske eller intermitterende mavesmerter (67%), opkastninger (44%), kvalme (15%) og diarré (18%) [2] samt trivselsproblemer og obstipation [3]. 59% har symptomer i mere end et år, og kun hos ca. 10% debuterer lidelsen med akutte symptomer [2]. De ofte ukarakteristiske og atypiske symptomer hos patienterne i denne aldersgruppe gør, at tiden, fra symptomstart til diagnosen stilles, er meget længere end i neonatalperioden – ofte op til år [4].

Under udredninger af kroniske eller intermitterende mavesmerter hos børn bør der foretages en UL-skanning af abdomen. Normalt ligger SMV til højre for SMA, og finder man ved UL-skanning, at SMV ligger enten anteriort for eller til venstre for SMA, bør mistanken om malrotation opstå (Figur 1). Herefter skal man udrede yderligere med kontrastundersøgelse af gastrointestinalkanalen. Det er vigtigt at understrege, at normal beliggenhed af karrene ikke udelukker malrotation, og at kontrastundersøgelsen er guldstandard. UL-skanning af abdomen anses dog for at være en god undersøgelse til screening for malrotation [5].

Tyndtarmsobstruktion på grund af intestinal malrotation hos patienter i alle aldersklasser kræver operation.

Korrespondance: Pia Foli, Børneafdeling E, Herlev Hospital, Herlev Ringvej 75, 2730 Herlev. E-mail: piafoli@hotmail.com

Antaget: 19. februar 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 19. maj 2014

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskrift.dk

Summary

Late diagnosis of intestinal malrotation causing intermittent abdominal complaints

Intestinal malrotation in children older than neonates often presents with a variety of long-lasting symptoms such as intermittent abdominal complaints, e.g. pain, emesis, nausea and diarrhoea. Hence, intestinal malrotation in these children is often associated with a delay in diagnosis due to the uncharacteristic symptomatology. The clinician must always have this important and treatable condition in mind when evaluating children with abdominal complaints. Ultrasonography is a good screening test for intestinal malrotation.

Referencer

LITTERATUR

  1. Torres AM, Ziegler MM. Malrotation af the intestine. World J Surg 1993;17:326-31.

  2. Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011;149:386-93.

  3. Nagdeve NG, Qureshi AM, Bhingare PD et al. Malrotation beyond infancy.

  4. J Pediatr Surg 2012;47:2026-32.

  5. Durkin ET, Lund DP, Shanan AF et al. Age-related differences in diagnosis and morbidity of intestinal malrotation. J Am Coll Surg 2008;206:658-63.

  6. Orzech N, Navarro OM, Langer JC. Is ultrasonography a good screening test for intestinal malrotation? J Pediatr Surg 2006;41:1005-9.