Intraossøst kavernøst hæmangiom i orbita

Intraossøse hæmangiomer udgør under 1% af alle ossøse tumorer. Forekomst i orbita ses ekstremt sjældent og udgør under 1% af samtlige intraossøse hæmangiomer. Det intraossøse hæmangiom er en benign vaskulær tumor, som findes i en kavernøs, kapillær eller blandet form. Der er kun beskrevet 46 tilfælde på verdensplan i den engelsksprogede litteratur [1, 2]. Vi beskriver et nyt tilfælde af den kavernøse form. Den er vigtig at kende som differentialdiagnose til andre ossøse tumorer, da operation kan være risikabel på grund af livstruende blødning [1].

Sygehistorie

En 40-årig rask kvinde blev henvist fra privatpraktiserende otolog pga. en proces i venstre laterale orbitarand. Hun havde bemærket processen fem måneder tidligere. Patienten var symptomfri. Der var ingen dispositioner til karanomalier og intet forudgående traume mod ansigtet. Røntgenundersøgelse af ansigtsskelettet viste normale forhold ved første beskrivelse. Ved retrospektiv gennemgang af røntgenbilledet fandt man en osteolytisk rund proces på seks millimeter i diameter. To måneder senere blev røntgenundersøgelsen gentaget, og den viste nu en fire millimeter høj og ti millimeter bred, let uregelmæssig osteolytisk knogleproces på den laterale orbitakant ved os zygomaticus. Der blev efterfølgende udført computertomografi (CT), som viste en 13-14 millimeter stor knogletumor med et bikagelignende udseende (Figur 1 ). Radiologisk så tumoren benign ud. Patienten blev opereret i generel anæstesi. Tumoren blev fjernet in toto via en incision ved den nedre orbitarand. Tumoren var blålig og let blødende. Den peroperative blødning var på under 200 milliliter. Efterforløbet var ukompliceret bortset fra lidt nedsat sensibilitet over nervus infraorbitalis. Histologi viste et kavernøst hæmangiom i knoglevævet, og der var intet malignt. Man så lamellerede knoglespanger, hvorimellem der var reaktivt stroma samt talrige dilaterede karstrukturer, enlaget endotel og rigeligt blod. Der fandtes ingen elastiske fibre eller arterielignende strukturer. Ved kontrol ugen efter operationen og igen seks måneder efter var patienten velbefindende og symptomfri. Der var ikke tegn på recidiv.

Diskussion

I alt 46 tilfælde af intraossøse hæmangiomer i orbita er beskrevet i litteraturen. Ca. 60% af alle tilfældene er kvinder, og ca. halvdelen af alle patienterne debuterer i 40-50-års-alderen [1, 2]. Ætiologien er ukendt, men et forudgående traume er blevet foreslået som udløsende årsag. Mindre end 10% af tilfældene har dog et relevant forudgående traume [1, 3]. En anden mulig forklaring er iskæmi [3]. Der går gennemsnitligt 12 måneder fra symptomdebut, til patienten bliver opereret. Tumoren præsenterer sig hos 60% som en smertefri proces på orbitaranden. Smerter ses hos 30% af patienterne, oftest hos patienter med den kapillære undertype. Progredierende eksoftalmus ses hos 30% [1]. Sløret syn, dobbeltsyn, øjenmuskellammelse, epistaksis, ptose, nasal obstruktion, hovedpine og rødt øje er observeret hos under 15% af patienterne. Den kavernøse form er fire gange hyppigere end den kapillære. Den kapillære form er den mest aggressive og har større tendens til recidiv. Os frontale rammes hyppigst, dernæst os zygomaticus, os sphenoidale og maxilla. I et enkeltstående tilfælde var orbita afficeret bilateralt [1, 3].

De vigtigste differentialdiagnoser er eksostose, histiocytose X, fibrøs dysplasi, dermoide cyster, meningiomer, osteomer og osteogene sarkomer [4]. Diagnosen kan i nogle tilfælde stilles præoperativt ud fra CT, eventuelt suppleret med magnetisk resonans-skanning, men oftest er histologi nødvendig for at stille en endelig diagnose [3]. Behandlingen er operativ fjernelse. Ved større tumorer anbefales embolisering inden operationen for at undgå voldsom blødning [4]. Livstruende blodtab på over tre liter er beskrevet i flere tilfælde. Rekonstruktion efter større indgreb er vigtig, da der ellers kan opstå funktionelle forstyrrelser og sekundære deformiteter, som kan være mere generende end selve tumoren. Knogletransplantation eller alloplastik kan anvendes [5]. Det sygdomsforløb, der er beskrevet i denne kasuistik, har flere ligheder med tidligere beskrevne tilfælde af intraossøse hæmangiomer. Især er alder, køn, anamnese og forløb i stor overensstemmelse med tidligere tilfælde. Patienten opnåede efter operationen fuldstændig symptomfrihed , men blev også opereret tidligt i forløbet. Tidlig operativ intervention bør derfor efterstræbes.

Korrespondance: Martin Willy Meyer, Øre-, Næse- og Halsafdelingen, Næstved Sygehus, 4700 Næstved.

E-mail: martinwmeyer@hotmail.com

Antaget: 7. maj 2010

Først på nettet: 23. august 2010

Interessekonflikter: Ingen