Invert papillom i mellemøret kan give smerter, intermitterende facialisparese og nedsat hørelse

Invert papillom (IP) i mellemøret er en meget sjælden tilstand. Det er en benign, aggressivt voksende tumor med høj risiko for recidiv og malign transformation.
I denne kasuistik omtales det 26. tilfælde, som hidtil er publiceret i litteraturen.

SYGEHISTORIE

En 72-årig mand, der ikke havde forudgående øreproblematik, blev henvist til et lokalsygehus på grund af højresidig otalgi, øreflåd, intermitterende højresidig perifer facialisparese og reduceret hørelse. Der var ingen svimmelhed eller tinnitus. En initial objektiv undersøgelse viste en polypøs tumor i øregangen ved trommehinden, ingen facialisparese, og en audiometri viste presbyacusis bilateralt samt konduktivt høretab på højre side. En supplerende MR-skanning viste sløring af processus mastoideus og mellemøret på højre side. Initial histologisk undersøgelse af tumoren viste akut og kronisk inflammation samt reaktiv hyperplasi. Videre udredning med CT viste en stor bløddelsopfyldning med knogledestruktion i mellemøret, processus mastoideus, bagerste del af kæbeleddet og basis cranii med blotlæggelse af carotiskanalen (Figur 1A). På mistanke om kolesteatom eller adeno-
matøs tumor blev der udført eksplorativ tympanotomi og mastoidektomi. Der blev her fundet en polyp, der udfyldte hele øregangen, polypøst omdannet trommehinde og i mellemøret store mængder granulationsvæv, knogledestruktion og en særdeles letblødende polypøs tumor. Pga. profus blødning lykkedes det ikke at fjerne alt tumorvæv. Efterfølgende histologisk undersøgelse viste overraskende IP.

Patienten blev derefter henvist til yderligere kirurgisk behandling på Øre-, næse-, halsafdelingen på Rigshospitalet. En præoperativ undersøgelse viste højresidig perifer facialisparese, House-Brackmann grad 3, og en CT viste tumorprogression. Undersø-
gelse med fiberlaryngoskopi viste normale forhold.

Patienten blev senere opereret med højresidig subtotal petrosektomi og blindlukning af øregangen. Peroperativt fandt man tumorvæv i hele mellemøret, processus mastoideus og frem i tubaostiet samt blotlagt dura, arteria carotis interna, vena jugularis interna og nervus facialis, som fremstod ødematøs og misfarvet (Figur 1B). Alt tumorvæv blev fjernet, dog uden garanti for radikalitet mod dura og karskeden. Den endelige histologi viste IP med malign transformation til ikkekeratiniserende planocellulært karcinom. Immunhistokemisk farvning viste P16-over-
ekspression.

En efterfølgende ambulant kontrol på lokalsygehuset viste facialisparalyse og ingen svimmelhed efter genoptræning. Postoperativ strålebehandling blev gennemført uden store bivirkninger og i tillæg blev patienten opereret med tarsorafi af højre øjenlåg.

DISKUSSION

Invert betyder invadering af epitelet i det underliggende stroma. Makroskopisk kan det minde om kutane vorter med et gråligt/rødligt, let puklet udseende, i modsætning til polypper, som er mere vandige og blege. Papillomet føles fast, og det er i langt de fleste tilfælde ensidigt [1, 2]. De almindeligste kliniske symptomer er høretab, øreflåd og otalgi [2].

Ætiologien er ikke klarlagt, men der foreligger tre dominerende hypoteser. Den første hypotese omhandler transmission af IP via tuba auditiva og er baseret på det faktum, at en del af de beskrevne tilfælde har ipsilateralt IP i de paranasale sinus. Den anden hypotese er baseret på embryologisk migration af slimhinde fra cavum nasi og de paranasale sinus, som stammer fra ektoderm, til den endodermale deriverede slimhinde i mellemøret. Kronisk mellemørebetændelse menes herefter at stimulere denne slimhinde til dannelse af papillomer. Denne hypotese underbygges af en anden del af de beskrevne tilfælde, som ikke har haft forudgående IP i de paranasale sinus eller cavum nasi, men kronisk mellemørebetændelse. Hos patienten i sygehistorien blev IP fundet i øregangen tæt ved trommehinden, og det kan derfor ikke udelukkes, at det er udgået fra ektodermen i de øvre lag af trommehinden og senere er migreret ind i mellemøret via en perforation i trommehinden. Den tredje hypotese bygger på en genetisk disposition til at udvikle papillomer [2, 3].

IP er hyppigst lokaliseret til cavum nasi og de paranasale sinus, og kun 25 tilfælde er tidligere beskrevet i litteraturen med lokalisation i mellemøret [2]. Af de hidtil publicerede tilfælde findes en betydelig højere risiko for malign transformation og recidiv end ved IP lokaliseret til cavum nasi og de paranasale sinus – henholdsvis 40% mod 7% for malign transformation, og recidivraten ligger på henholdsvis 55% og 7% [2, 4]. Årsagen til den højere transformationsrate er ikke kendt. Den høje recidivrate antages at være forårsaget af vanskeligere kirurgisk adgang og derfor højere risiko for irradikalitet.

Behandlingen er kirurgi med radikal tympanomastoidektomi, evt. subtotal petrosektomi. Post-
operativ strålebehandling anbefales ved malign transformation, hurtigt recidiv eller irradikalitet. Ambulant opfølgning med CT/MR-skanning anbefales. MR-skanning er bedre end CT, når man skal skelne mellem papillomer og omkringliggende inflammation og arvæv [2, 3].

Korrespondance: Marius Storm Mowinckel, Gadevangen 16 B, 2800 Kgs. Lyngby. E-mail: mariusmowinckel@hotmail.com

Antaget: 26. januar 2015

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 6. april 2015

Interessekonflikter: ingen.