Juvenilt gigant fibroadenom i brystet hos en tiårig pige

Fibroadenomer (FA) er den hyppigste benigne mammatumor og ses hos kvinder i alle aldre, men incidensen topper i 20-40-årsalderen. Prævalensen for FA i denne aldersgruppe er 2,2% [1]. FA vokser vanligvis langsomt, kan være stationære i måneder og år for siden evt. at regrediere. Malign omdannelse ses sjældent hos kvinder under 40 år [1].

Mindre end 4% af alle FA er større end 5 cm og/eller vejer mere end 500 gram og klassificeres som gigant-FA [1]. Gigant-FA kan være af juvenil eller adult type.

SYGEHISTORIE

En tiårig pige blev henvist pga. en tumor i venstre mamma. Igennem et år havde hun haft brystudvikling, men endnu ingen menstruation eller pubeshår. Inden for 48 timer var der tilkommet »eksplosiv« hævelse af venstre mamma med udvikling af en blårødlig misfarvning af huden omkring. Egen læge havde mistanke om absces og behandlede med dicloxacillin (500 mg × 3). Samme dag foretoges der UL-skanning af mamma på en privat klinik, hvor man ikke fandt absces, men en tumor, som formentlig var godartet. Patienten var afebril under forløbet, og efter tre doser dicloxacillin aftog noget af hævelsen og misfarvningen.

Ved en objektiv undersøgelse fandt man højre mamma upåfaldende med brystudvikling sv. t. Tanner-stadium II-III, og der var intet, der gav anledning til tumormistanke. Venstre mamma var uømt, ensartet forstørret, kugleformet opdrevet og fast elastisk. Det målte 8-9 cm i diameter. Papillen var indtrukket og skjult under spalteformet hudfold, og der var ingen sekretion fra papillen. Huden var let blålig, uden rødme eller varme. Der var ingen adenitis, og abdomen var normalt. Paraklinikken var upåfaldende, fraset en sænkningsreaktion på 34 mm/t. samt et C-reaktivt proteinniveau på 66 mg/l (dette blev efterfølgende normaliseret). Ved en akut UL-skanning sås en solid, velvaskualiseret proces uden ansamlinger (hverken cyste, hæmatom eller absces).

Der blev herefter foretaget UL-vejledt grovnålsbiopsi i generel anæstesi mhp. udelukkelse af lymfom eller sarkom. Biopsien viste juvenilt FA, og der blev foretaget operation i brystkirurgisk regi.

Tumoren blev fjernet via en inframammær incision. Tumoren strakte sig til bundfascien omgivet af en krans af kirtelvæv og med kirtelvæv udspændt kuppelformet ovenover. Efter excision havde brystet samme form som det modsidige (Figur 1). Drænet blev seponeret samme eftermiddag i forbindelse med udskrivelsen. Ved en histologisk undersøgelse blev diagnosen juvenilt FA bekræftet. Tumoren var lobuleret og velafgrænset med en størrelse på ca. 9 × 6 × 3 cm – altså et juvenilt gigant-FA.

DISKUSSION

En hurtigtvoksende proces i brystet kan være psykisk belastende for forældre og barn, idet mistanken om malignitet melder sig.

Juvenilt gigant-FA viser sig oftest som en unilateral, hurtigtvoksende proces, som kan medføre træk på huden inkl. papil/areola, udspilede vener, tegn på inflammation og ulceration [1, 2]. Differentialdiagnoserne er: inflammatoriske processer, fibrocystiske forandringer, hamartomer, lipomer, juvenil hypertrofi og phyllodestumor [1]. Ved histologisk undersøgelse er det typisk sidstnævnte, der kan volde differentialdiagnostiske vanskeligheder.

Primær brystkræft og anden malignitet i mammae er yderst sjælden hos børn [3]. Der er beskrevet enkelte tilfælde med metastaserende/dissemineret sygdom som led i rabdomyosarkom, Ewings sarkom, primitive neuroektodermale tumorer, neuroblastom, leukæmi, lymfom, malignt melanom og renalcellekarcinom [3]. Behandlingen er oftest kemoterapi og/eller ekstensiv kirurgi.

Hos kvinder, som er under 25 år og har en tumor i brystet, foretages der ikke tripeltest i form af palpation, radiologisk undersøgelse og biopsi; hvis de to førstnævnte er benigne, kan biopsi undlades.

Da såvel FA som malign sygdom i brystet er sjældne hos børn (< 16 år), bør en hurtigtvoksende brysttumor hos disse altid ses i samarbejde med en børneonkolog mhp. stillingtagen til evt. udførelse af biopsi for udelukkelse af malignitet før evt. kirurgisk intervention.

Mindre FA kan observeres. Størrelse (> 2-3 cm), gener, vækst, eller tvivl om diagnose kan nødvendiggøre simpel excision [4]. Dissektion igennem ducti og lobuli bør minimeres for at undgå skade på brystvævet, som er under udvikling, og bevare muligheden for amning. Mulige adgange er via inframammærfuren eller periareolært, afhængigt af tumorens placering [5]. Brystvævet vil herefter reekspandere og til en vis grad remodelleres. Ved et utilfredsstillende kosmetisk resultat kan rekonstruktion evt. komme på tale senere i livet.

Hos børn bør udredning og behandling af juvenilt gigant-FA foregå i et multidisciplinært samarbejde mellem børneonkologisk, brystkirurgisk, patologisk og radiologisk afdeling.

Korrespondance: Emir Hasanbegovic, Klinik for Plastikkirurgi, Brystkirurgi og Brandsårsbehandling, Rigshospitalet. Blegdamsvej 9, 2100 København Ø.
E-mail: emir.hasanbegovic@regionh.dk

Antaget: 17. december 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 3. marts 2014

Interessekonflikter: ingen.