Kleine-Levins syndrom er en diagnostisk nød

Kleine-Levins syndrom (KLS) er en sjælden tilstand, der er karakteriseret ved recidiverende perioder med hypersomni, adfærdsændring, forstyrret kognitiv funktion, humørsvingninger samt evt. hyperseksualitet og hyperfagi. Syndromet rammer overvejende drenge i 10-20-års-alderen, og anfaldene kan persistere i dage til uger eller sjældent måneder. I remissionsperioderne af dage til års varighed er patienten i sin habitualtilstand. Syndromet brænder oftest ud [1-5].

Syndromet debuterer hyppigt efter en mindre infektion eller uspecifik feber, men også stress, søvnunderskud, alkohol, marijuanamisbrug og hovedtraumer er beskrevet op til et gennembrud [2, 5].

Ætiologien er ukendt. Der er teorier om autoimmun, epileptisk eller hypotalm genese. P.t. foreligger der ingen diagnostiske test. Afgørende er klinikken, forløbet og udelukkelse af anden lidelse [1-5].

Behandlingsmæssigt er flere medikamentelle angrebsvinkler såsom centralstimulerende midler, antidepressiva, litium, antiepileptika og steroid afprøvet uden entydig effekt [1].

Denne kasuistik illustrerer den diagnostiske udfordring med KLS.

SYGEHISTORIE

En 16-årig dreng, der siden seksårsalderen var blevet behandlet med methylphenidat for attention deficit and hyperkinetic disorder (ADHD), blev akut bragt til psykiatrisk skadestue, da han i forbindelse med subfebrilia og influenzalignende symptomer blev tiltagende træt, irritabel og aggressiv samt klagede over hovedpine. Talen blev sløret og sproget vulgært. Enkelte gange spyttede han og havde vandladning på gulvet. Der var ingen formodning om misbrug, stress eller traume. På mistanke om organisk psykosyndrom blev patienten visiteret til somatisk skadestue, hvor han efter et døgns indlæggelse med observation samt undersøgelser med blodprøvetagning og elektrokardiogram blev udskrevet, da tilstanden blev vurderet at være psykisk betinget.

Forældrene henvendte sig bekymret på den psykiatriske skadestue med patienten, som under samtalen sad sovende på stolen og kun vågnede kortvarigt ved fysisk stimulation. Hans sprog var yderst sparsomt og sløret. Ifølge forældrene var han hjemme marginalt mere kontaktbar, men ændret personlighedsmæssigt. Patienten blev overflyttet til neurologisk afdeling mhp. udelukkelse af en cerebral lidelse.

De objektive somatiske og neurologiske undersøgelser samt en cerebral computertomografi viste normale forhold. Temperaturen var før indlæggelsen ukendt, men blev på andendagen målt til 36,8 °C. Resultaterne af blodprøverne var initialt let forskudte, dvs. at leukocyt-, trombocyt-, bilirubin-, albumin- og kreatininkoncentrationerne var nedsatte, men normaliseredes over fire døgn. Et elektroencefalogram (EEG) taget i vågen/døsende tilstand blev fundet middelsvært abnormt, hvilket kan skyldes både encefalitis og KLS, men EEG og forandringerne var uspecifikke [5]. Det var pga. manglende komplians ikke muligt at foretage lumbalpunktur trods gentagne opfordringer. Patienten blev kontinuerligt observeret af personalet eller forældrene, og der blev ikke rapporteret om andre anfaldsfænomener. Det blev konkluderet, at der forelå en teoretisk sandsynlighed for encefalitis, men tilstanden tolkedes som et formodet tilfælde af KLS, og patienten blev efter eget ønske indlagt i ungdomspsykiatrien.

De næste dage opholdt patienten sig vekslende på afdelingen og hjemme, hvor han sov 21-22 timer i døgnet. I de vågne stunder optrådte han begge steder med forstyrret sprog og tale samt med en aparte aggressiv og seksualiserende adfærd. Efter ti døgn var han tilbage i sin habitualtilstand, men havde amnesi for episoden. Patienten blev udskrevet til ambulant psykiatrisk kontrol og videre udredning. Han blev ud fra et struktureret forældreinterview desuden diagnosticeret med en autismespektrumforstyrrelse (ASF). Efter hhv. 14 og 17 måneder havde patienten to lignende tilfælde og blev diagnosticeret med KLS.

DISKUSSION

KLS kan pga. de diagnostiske krav om et cyklisk forløb og manglen på en entydig test ikke diagnosticeres efter første anfald og i forlængelse heraf er flere fejl-/diffentialdiagnoser oplagte. I litteraturen beskrives effekt af medikamentel behandling hos initialt fejldiagnosticerede patienter, men om denne effekt reelt skyldes præparaterne eller KLS' cykliske forløb er uvist. P.t. foreligger der ikke belæg for medicinsk behandling [1].

Det cykliske forløb, den postepisodiske amnesi og den ændrede personlighed er interessant. Debut og forløb indikerer en cerebral involvering, som kunne være både infektiøst og immunologisk medieret eller måske mere kunne være at sammenligne med de forandringer, som ses efter andre cykliske psykiatriske lidelser. Formodet og delvist belyste cerebrale dysfunktioner hos patienter med ADHD og ASF kunne virke som disponerende, udløsende eller ætiologiske faktorer. Der er behov for kontrollerede, randomiserede forsøg mhp. ætiologisk afklaring, evidensbaseret viden og behandling.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Barbara Andersen , Ungdomspsykiatrisk Afdeling, Roskilde Sygehus, Smedegade 10-16, 4000 Roskilde. E-mail: barbaralpetersen@hotmail.com

ANTAGET: 9. marts 2012

FØRST PÅ NETTET: 21. maj 2012

INTERESSEKONFLIKTER: ingen