Skip to main content

Langvarig refleksdystrofi førende til bilateral knæeksartikulation

Reservelæge Ulrik Laustsen-Thomsen & overlæge Jens Ole Laursen, Sønderborg Sygehus, Ortopædkirurgisk Afdeling

28. nov. 2005
5 min.

Complex regional pain syndrome1 (CRPS 1) er en progressiv og kompleks smertetilstand, der oftest rammer ekstremiteterne. Den kan ses som en dysproportional komplikation til et initierende traume. Diagnosen er klinisk, og den afficerede region er præget af voldsom smerte, hyperalgesi, allodytoni, nedsat bevægelighed, ødem og abnormt blodflow til huden. Behandlingen er multidisciplinær og omfatter medicinsk, fysioterapeutisk, psykologisk og kirurgisk intervention. Der bruges bl.a. gabapentin, spinal stimulation, steroider, sympatektomi og amputation [1, 2].

Sygehistorie

I 1993 kørte en gaffeltruck hen over en rask 20-årig mands højre fod, hvorved han pådrog sig en fraktur af talus, hvilket initialt blev behandlet konservativt. Igennem de følgende par år havde han dog tiltagende gener i form af bevægeindskrænkning samt stærkt smertefulde kriblende og snurrende dysæstesier over fodryggen forværret ved berøring. Der blev løbende foretaget talrige kliniske og parakliniske undersøgelser, inklusive magnetisk resonans-skanning og artroskopi for at afklare årsagen, men diagnosen CRPS 1 blev først stillet klinisk i 1999, idet der først nu var tilkommet hudindvolvering med rødme og ødem foruden stærkt invaliderende smerter, der strakte sig ca. 8 cm over anklen.

Medio 1999 blev patienten udredt og behandlet med is-melinblokader på Odense Universitetshospital (OUH) uden held. Primo 2000 blev han på Herlev Smertecenter forsøgt behandling med gabapentin, transkutan nervestimulation (TNS)-apparat og fysioterapi - dog uden effekt. Medio 2000 forsøgte man på OUH uden held at gøre patienten smertefri vha. fysioterapi og nerveblokade - det var ved den lejlighed ikke muligt at tilbyde bagstrengsstimulation.

Patienten havde i praksis været kørestolsbruger siden 1997 og var selv meget interesseret i amputation, skønt dette var blevet ham frarådet på samtlige behandlingscentre. Ultimo 2000 var der dog udviklet fulminant CRPS 1 med truet koldt, blåmarmoreret underben med bullae og tryknekroser, og i december 2000 blev patienten crusamputeret.

Allerede i april 2001 var der på ny CRPS i stumpen, primært med smerter af samme form og intensitet som tidligere og tillige kølig blåmarmoreret hud til lidt over knæniveau. Smerterne umuliggjorde protesebehandling. Patienten blev henvist til en neurokirurgisk afdeling, hvor man dog ikke fandt mulighed for at tilbyde lumbal sympatektomi. Ultimo 2001 tilkom der symptomer i venstre fod i form af smerter i lighed med de højresidige, dvs. konstante, brændende og trykkende smerter med forværring ved berøring. Primo 2003 blev patienten undersøgt i Århus, hvor der blev tilbudt fornyet neurokirurgisk behandling, som dog blev afslået af patienten.

Sygdommen udviklede sig forsat, og primo 2004 var den voldsom smertefuld og meget vanskelig at smertedække. Objektivt var stumpen og foden foruden bevægeindskrænkning nu præget af forværring af de dystrofe tegn med kulde og blåmarmorering af huden. Tillige var der nyopståede bullae ved hælen og sårdannelser ved neglelejet. For at udforske mulighederne for at undgå amputation af den nu manifest truede fod blev patienten endnu engang undersøgt på OUH, hvor differentialdiagnoserne blev udelukket, og CRPS1 blev bekræftet. Patientens ønske om amputation var gennem længere tid meget stærkt, idet han mente at havde opnået lindring i sine symptomer på højre side efter sidste amputation. Set i lyset heraf samt i lyset af at en amputation ikke ville forværre patientens funktionsniveau, og at det ikke på anden vis havde været muligt at afhjælpe patientens smerter, blev der foretaget bilateral knæeksartikulation i april 2004. Herefter var der ro i tilstanden og ved efterfølgende ambulante kontrol var stumperne smertefrie, varme og pæne (Figur 1).



Diskussion

Patogenesen i CRPS er til dato kun sparsomt forstået, men mange hypoteser har været nævnt: abnorm sympatisk aktivitet, abnorm inflammatorisk respons, genetisk prædisposition, dysfunktion i centralnervesystemet, perifer dysfunktion, stress og/eller psykologisk dysfunktion [3]. Ligeledes er prognosen usikker grundet mangel på prospektive undersøgelser, dog vides det, at varigheden af CRPS 1 er varierende. I milde tilfælde kan det forsvinde efter uger, i andre kan det medføre permanente smerter. Intensiteten varierer med remission og eksacerbation.

Sygehistorien illustrerer ikke blot et meget langsomtudviklende forløb, men også den mulige spredning af CRPS 1, da symptomerne ikke blot progredierede i intensitet, men også i omfang. Spredningen var ikke alene proksimalt i den først afficerede ekstremitet (contiguous spread), men også til den modsidige ekstremitet (mirror-image spread). Der var debut af mirror-image spread efter otte år, mod et gennemsnit på 2,5 år fundet i en undersøgelse af spredningsmønstret [4]. Ligeledes er det værd at nævne, at patienten var tilfreds med amputationerne, til trods for at smerterne vendte tilbage efter den første. Faktisk var patientens ønske om amputation til sidst så stærkt, at han afslog yderligere behandlingstilbud og insisterede på den anden amputation. Dette er i overensstemmelse med resultaterne af en undersøgelse, hvor man fandt stor tilfredshed blandt amputerede patienter, til trods for evt. tilbagevending af symptomerne [5]. Det vides, at sidste stadium af CRPS kan medføre alvorlig bevægeindskrænkning med funktionelt tab af den afficeret ekstremitet foruden risiko for trofisk ulceration og ukontrollabel smerte. Ovennævnte patient er et eksempel herpå, idet en stedse eskalerende smertespiral, der trods intensiv behandling iht. internationale anbefalinger på flere centre ikke var mulig at bryde, resulterede i sidste stadium af CRPS, hvilket illustrerer, hvor vanskelig sygdommen er at behandle.
Ulrik Lausten-Thomsen, Arnkilgade 34, st. th., DK-6400 Sønderborg. E-mail: ult@dadlnet.dk

Antaget: 18. februar 2005

Interessekonflikter: Ingen angivet


  1. Janig W, Baron R. Complex regional pain syndrome: mystery explained? Lancet Neurol 2003;2:687-97.
  2. Yung Chung O, Bruehl SP. Complex egional Pain Syndrome. Curr Treat Options Neurol 2003;5:499-5 11.
  3. Harris J, Fallat L, Schwartz S. Characteristic trends of lower-extremity complex regional pain syndrome. J Foot Ankle Surg 2004;43:296-301.
  4. Maleki J, LeBel AA, Bennett GJ et al. Patterns of spread in complex regional pain syndrome, type I (reflex sympathetic dystrophy). Pain 2000;88:259-66.
  5. Dielissen PW, Claassen AT, Veldman PH et al. Amputation for reflex sympathetic dystrophy. J Bone Joint Surg Br 1995;77:270-3.


Summary

Summary Long-term CRPS 1 leading to bilateral knee ex-articulation: a case report Ugeskr Læger 2005;167:4574-4575 CRPS 1 is a chronic pain disorder with an as yet not fully understood pathophysiology. The diagnosis is clinical, and the disorder is characterised primarily by pain and skin changes. We present a patient with an aggressively spreading CRPS 1 due to a minor trauma to the right foot, which led to bilateral knee ex-articulation 11 years later. This case report demonstrates the potentially devastating effects of this disorder and the difficulties in treating it.

Referencer

  1. Janig W, Baron R. Complex regional pain syndrome: mystery explained? Lancet Neurol 2003;2:687-97.
  2. Yung Chung O, Bruehl SP. Complex egional Pain Syndrome. Curr Treat Options Neurol 2003;5:499-511.
  3. Harris J, Fallat L, Schwartz S. Characteristic trends of lower-extremity complex regional pain syndrome. J Foot Ankle Surg 2004;43:296-301.
  4. Maleki J, LeBel AA, Bennett GJ et al. Patterns of spread in complex regional pain syndrome, type I (reflex sympathetic dystrophy). Pain 2000;88:259-66.
  5. Dielissen PW, Claassen AT, Veldman PH et al. Amputation for reflex sympathetic dystrophy. J Bone Joint Surg Br 1995;77:270-3.