Lichen sclerosus er en sjælden men vigtig diagnose hos børn

INTRODUKTION

Lichen sclerosus (LS) er en sjælden kronisk hudlidelse af ukendt ætiologi. Sygdommen har prædilektionssted i det anogenitale område og rammer oftest piger præpubertalt og kvinder postmenopausalt. Klassisk danner læsionerne et skarpt afgrænset porcelænshvidt område omkring vagina og anus. Ubehandlet kan tilstanden føre til forsnævring af introitus og huden perianalt. De hyppigste symptomer er kløe i det afficerede område, dysuri og evt. obstipation. Blødning fra fissurer eller atrofiske og hæmoragiske hudpartier kan rejse mistanke om, at barnet har været udsat for seksuelle overgreb.

Formålet med denne artikel er at gøre opmærksom på diagnosen genital LS hos børn samt at diskutere forløb og udfordringer ud fra opgørelsens resultater.

MATERIALE OG METODER

Studiet bygger på en retrospektiv analyse af patientjournaler fra børn i alderen 1-18 år, der er set i Hudafdeling I og Allergicentret ved Odense Universitetshospital i perioden fra oktober 1998 til november 2010. Inklusionskriteriet var klinisk anogenital LS med eller uden verificerende biopsi.

RESULTATER

I perioden optrådte 35 piger og en dreng med anogenital LS (gennemsnitsalder 7,5 år). Den gennemsnitlige symptomperiode inden diagnosticering var 17 måneder (0-72 måneder), og de hyppigste symptomer var kløe (86%), dysuri (64%), blødning (61%) og obstipation (28%). En patient var asymptomatisk. I fem tilfælde var der mistanke om seksuelt misbrug. De henvisende læger var speciallæger i almen medicin, pædiatri og dermatologi. Hos ti patienter var der foretaget hudbiopsi. Omkring halvdelen af patienterne havde modtaget flere forskellige lokale og systemiske behandlinger. 83% fik behandling med lokalsteroidsalve af klasse III eller IV, fem patienter blev yderligere behandlet med calcineurinhæmmere. Få patienter rapporterede om bivirkninger til behandlingen.

KONKLUSION

Incidensen af genital LS er ukendt, men lidelsen forekommer hyppigst hos piger og postmenopausale kvinder. Typisk ses læsionerne omkring vagina og introitus som hvidlige og skarpt afgrænsede hudforandringer. Studiet viser, at de hyppigste symptomer er kløe, dysuri, blødning og obstipation, som kan belaste barn og familie betragteligt. Syptomerne bør føre til undersøgelse af den anogenitale hud for at undgå forsinkelse i diagnosticeringen, som i dette studie var på gennemsnitlig 17 måneder fra symptomdebut til diagnose. Læsionerne kan føre til betydelig kutan ardannelse og forsnævringer, hvorfor tidlig diagnostik og behandling er vigtigt. Såfremt et barn har vedvarende genitale symptomer til trods for medicinsk behandling, bør lægen i primærsektoren henvise til en speciallæge i dermatologi. Blødning fra hudlæsionerne kan fejlagtigt føre til mistanke om seksuelt misbrug, hvilket var tilfældet hos fem børn i dette studie. Biopsitagning er pga. sygdommens særegne udseende sjældent nødvendigt hos børn. Steroidsalve af gruppe III eller IV er den anbefalede behandling, som anses for at være sikker og effektiv. Ofte ses en bedring i tilstanden efter puberteten, men komplet remission af sygdommen ses sjældent. Da der er en lille risiko for sekundær neoplasiudvikling, bør patienterne følges eller instrueres i selvundersøgelse.

Danish medical JOURNAL: Dette er et resume af en originalartikel publiceret på danmedj.dk som Dan Med J 2012;59(5):A4424