Skip to main content

Lymfangiom i øsofagus

Reservelæge Martin Dedenroth Binderup, overlæge Vagn Juhl Jensen & overlæge Solveig Busch Sydvestjysk Sygehus Esbjerg, Parenkymkirurgisk Afdeling, Kirurgisk Afdeling og Klinik for Patologisk Anatomi

23. jan. 2009
5 min.


Lymfangiomer er benigne tumorer, der sjældent forekommer i øso-fagus. Kun 14 tilfælde er beskrevet i litteraturen. Denne sygehistorie beskriver en 43-årig kvinde med let dyspepsi. Ved gastroskopi fandt man en bredbaset polyp på 5 mm, der blev fjernet med slynge. Histologisk undersøgelse af en vævsprøve viste lymf-angiom. Der er aldrig beskrevet malign transformation af lymfangiomer, hvorfor der ikke fandtes grund til kontrol efter polypektomi. Diagnostiske og terapeutiske overvejelser bliver kort diskuteret.

Lymfangiom forekommer sjældent i øsofagus. Ved litteratursøgning i PubMed fandtes kun 14 tilfælde. I denne sygehistorie beskrives et tilfælde af denne sjældne, men godartede svulst i øsofagus, og behandlingen diskuteres.

Sygehistorie

En 43-årig kvinde blev henvist til gastroskopi pga. øvre dyspepsi. Patienten havde let tendens til opbøvsning og havde lidt svien i epigastriet, der dog aftog efter behandling med pantoprazol. Der var ikke synkebesvær eller vægttab.

Ved gastroskopi fandtes 2 cm over Z-linjen en 5 mm stor, bredbaset polyp med erosion på toppen (Figur 1). Ventriklen og duodenum var normale. Polyppen blev fjernet med slynge.

Mikroskopi viste øsofagusslimhinde med normalt, intakt pladeepitel. I det underliggende stroma sås en tumor af dilaterede lymfebaner med fladt endotel uden atypi, nogle steder omgivet af strøg af glat muskulatur (Figur 2). Indholdet var proteinøst med lymfocytter. Tumor nåede helt op til pladeepitelet og til den dybe resektionsrand. Diagnose: lymfangiom uden tegn på malignitet.

Patienten var efterfølgende velbefindende. Da man aldrig tidligere har set malign transformation, fandtes der ikke at være grund til yderligere undersøgelser eller kontrol. Ni måneder efter polypektomi var patienten symptomfri. På grund af anden alvorlig sygdom ønskede hun ikke kontrolgastroskopi på trods af muligheden for recidiv.

Diskussion

Ifølge Galofré er lymfangiomer tilsyneladende forårsaget af cystisk dilatation af sekvestreret lymfatisk væv, der bibeholder den evne til endotelproliferation og penetration, som normalt lymfoidt væv besidder. Lymfangiomer kan klassificeres i tre typer: simple, kavernøse og cystiske. Der har aldrig været beskrevet malign transformation af lymfangiomer [1].

Lymfangiomer kan forekomme overalt, hvor der findes lymfoidt væv. En opgørelse af 32 tilfælde af lymfangiomer i gastrointestinalkanalen viste, at størstedelen findes i colon, herefter i duodenum, ventrikel og jejunum. Den sjældneste lokalisering er i øsofagus [2]. Langt de fleste øsofagale lymfangiomer i litteraturen har været solitære, og kun i et enkelt tilfælde er der beskrevet multiple lymfangiomer, kaldet lymfangiomatose [3].

Symptomerne er ofte få. De afhænger af tumorens lokalisation og graden af obstruktion. De hyppigste klager er dysfagi eller smerter i epigastriet. Endoskopisk er lymfangiomet typisk en submukøs, polypøs masse med en gullig-hvid, gennemsigtig overflade, der giver efter ved berøring med skopet. Man kan benytte endoskopisk ultralydsskanning (EUS) til at vurdere, hvilket lag tumor er udgået fra og adskille lymfangiom fra andre submukøse tumorer f.eks. leiomyom pga. tydelig cysteformation og intakt øsofagusmuskulatur [4].

I dette tilfælde fandt man under gastroskopien, at tumor var lille, overfladisk og uden fiksation til muskulaturen, da slyngen blev anlagt. I modsat fald bør man undlade resektion eller elevere tumor med saltvand for at få indtryk af, om der er et stabiliserende lag under tumor, før den fjernes. Den bedste løsning er at foretage EUS, som vi ikke havde adgang til.

Diagnosen kræver dyb biopsi, hvor normal endoskopisk prøvetagning kan snyde, da normalt overfladeepitel dækker tumoren [4]. Når diagnosen er stillet, kan man forholde sig afventende med konservativ behandling, hvis patienten er symptomfri. Tumorer, der er mindre end 25 mm, kan fjernes endoskopisk. Ved større og symptomgivende lymfangiomer må der foretages åben kirurgi [4]. Lymfangiomatose er forsøgt behandlet med interferon-alfa-2a-injektioner. Interferon-alfa har antiproliferative og antiangiogene egenskaber og bruges med god effekt ved systemisk lymfangiomatose hos børn. Man måtte stoppe behandling efter fem måneder pga. bivirkninger. Man fandt, at lymfangiomerne aftog lidt i størrelse på interferonbehandling, men man var nødsaget til efterfølgende gentagne gange at foretage unroofing , der er en metode, hvor man fjerner den luminale del af tumor. Dette er foreslået som behandling af lymfangiomatose i gastrointestinalkanalen [3].

Hos vores patient var tumor 5 mm, og den kunne fjernes ved endoskopisk polypektomi. Mikroskopi viste godartet lymfangiom. Der kan være en risiko for recidiv, da resektionsranden ikke var fri. Der er dog ikke lavet nogen opgørelse over lymfangiomers recidivrate i øsofagus, da de forekommer sjældent. Ni måneder efter polypektomi var patienten sym-ptomfri og afslog kontrolgastroskopi. Da der aldrig er beskrevet malign transformation af lymfangiomer, er patienten derfor afsluttet uden behov for efterfølgende kontrol og med tilbud om kontrolgastroskopi ved recidiv af symptomer. Ved en ny gastroskopi ville EUS være optimalt før fjernelse af tumor for at sikre radikalitet.


Martin Dedenroth Binderup, Parenkymkirurgisk Afdeling, Sydvestjysk Sygehus Esbjerg, DK-6700 Esbjerg. E-mail: martin.binderup@gmail.com

Antaget: 11. december 2007

Interessekonflikter: Ingen


  1. Armengol-Miro JR, Ramentol F, Salord J et al. Lymphangioma of the oesophagus. Diagnosis and treatment by endoscopic polypectomy. Endoscopy 1979;11:185-9.
  2. Gangl A, Polterauer P, Krepler R et al. A further case of submucosal lymphangioma of the duodenum diagnosed during endoscopy. Endoscopy 1980;12:188-90.
  3. Lee BI, Kim BW, Kim KM et al. Esophageal lymphangiomatosis: a case report. Gastrointest Endosc 2002;56:589-91.
  4. Yoon YH, Kim KH, Baek WK et al. Lymphangioma of the esophagus: surgical treatment. Ann Thorac Surg 2004;78:e51-3.



Summary

Summary Lymphangioma of the eosophagus Ugeskr Læger 2009;171(5):312-313 Lymphangiomas are benign tumours that rarely occur in the oesophagus. Only 14 cases have been reported in the literature. This is a case of a 43-year-old woman with vague upper gastrointestinal discomfort. A sessile, 5-mm polyp was seen at gastroscopy. Lymphangioma was diagnosed by histology of the polypectomy specimen. Since no malign transformation has ever been reported, control after polypectomy was deemed unnecessary. Diagnostic and therapeutic considerations are briefly discussed.

Referencer

  1. Armengol-Miro JR, Ramentol F, Salord J et al. Lymphangioma of the oesophagus. Diagnosis and treatment by endoscopic polypectomy. Endoscopy 1979;11:185-9.
  2. Gangl A, Polterauer P, Krepler R et al. A further case of submucosal lymphangioma of the duodenum diagnosed during endoscopy. Endoscopy 1980;12:188-90.
  3. Lee BI, Kim BW, Kim KM et al. Esophageal lymphangiomatosis: a case report. Gastrointest Endosc 2002;56:589-91.
  4. Yoon YH, Kim KH, Baek WK et al. Lymphangioma of the esophagus: surgical treatment. Ann Thorac Surg 2004;78:e51-3.