Lymphoedema praecox med usædvanlig lokalisation

Primært lymfødem er sjældent hos børn og unge med en fo-rekomst på 1,15 per 100.000 personer under 20 år (1). Lymf-ødem kan afhængigt af debuttidspunktet inddeles i lymphoedema congenita, lymphoedema praecox og lymphoedema tarda (1, 2).

Lymphoedema praecox (LP) viser sig hyppigst som en ødemagtig hævelse af ankel og fod, enkelte gange med samtidig hævelse af arm og hånd (3). Ved gennemgang af litteraturen er der kun beskrevet ét tilfælde af LP, der var isoleret til en arm (4).

Et nyt tilfælde med LP i en hånd omtales for at gøre opmærksom på denne lokalisationsmulighed.

Sygehistorie

En 13 år og ti måneder gammel pige blev henvist for hævelse af venstre hånd. Der var ingen kendte allergier eller nældefeberlignende episoder, ingen disposition til lymf-ødem eller gigtlidelser. Hun havde i det væsentlige været rask tidligere. Henvisningsårsagen var en otte måneder varende vekslende hævelse af venstre håndryg. Hævelsen var mest udtalt om morgenen. Der var ingen kendt udløsende årsag. Der havde ikke været og var ikke rødme, ømhed, feber, udslæt, led- eller almensymptomer. En måned før det ambulante besøg opstod der tillige let hævelse af højre håndryg. Denne hævelse svandt igen.

Patientens højde var 168,5 cm, vægten 63,1 kg. Der var normale pubertetsprægede proportioner. Venstre håndryg var let diffust hævet, der var ikke tale om pittingødem. Højre håndryg var normal. Der var normal bevægelighed i håndled og fingre på begge sider, ingen hævelse af benene, ingen palpabel lymfeknudesvulst. Den øvrige objektive undersøgelse inkl. huden gav ikke anledning til anmærkninger.

Paraklinisk fandtes der normale hæmatologiske kvantiteter, differentialtælling og SR. Der var normale S-værdier af Na, K, albumin, kreatinin og kolesterol. IgM-rheumafaktor og ANA var ikke forhøjede.

En UL-scanning af hånden viste lymfødem, og røntgenundersøgelsen viste ingen ossøse forandringer. Lymfescintigrafien viste relativ hurtig drænage af det injicerede 37 MBq 99mTc-nanocoll til lymfeknuder i begge aksiller, hvorfor et væsentlig kompromitteret lymfeafløb kunne udelukkes. På venstre overekstremitet fandtes der imidlertid ingen optagelse af sporstoffet i lymfeknuder i fossa cubiti samt dårlig fremstilling af lymfekarrene i underarmen.

Diskussion

Lymfødem med ophobning af lymfe i det interstitielle væv kan optræde primært og sekundært.

De fleste forskere er enige om, at en medfødt fejludvikling af lymfesystemet er grundlæggende for alle former for primært lymfødem (1). Årsagen til defekten, variationen i debuttidspunktet og progressionen er endnu ikke klarlagt (3).

Den typiske debut (70%) af LP er den spontane, uømme, bløde, ødemagtige hævelse af fod eller ankel hos en teenagepige. Enkelte gange ses samtidig hævelse af arm og hånd (3).

Lymfødem er en klinisk diagnose, der er baseret på an-amnese, objektiv undersøgelse og udelukkelse af andre muligheder, samt evt. påvisning af kompromitteret lymfedræ-nage (4).

Komplikationerne til lymfødem er gentagne episoder af cellulitis og lymfangitis, kronisk fibrøst lymfødem og sjældent lymfangiosarkom (2, 3).

Behandlingen er understøttende i form af elevation af ekstremiteten, fysisk aktivitet og støttebandager samt forebyggelse af infektioner og traumer (4). Der er usikkerhed om effekten af medikamentel behandling (1, 3, 4). I svære tilfælde kan kirurgi komme på tale (5).

Hos vores patient var der udelukkende symptomer fra overekstremiteterne og på undersøgelsestidspunktet kun fra den ene hånd. De foretagne undersøgelser synes at udelukke, at det drejede sig om andet end lymfødem, og der var ikke holdepunkter for, at det skulle være af sekundær type. Resultaterne af UL-undersøgelsen og lymfescintigrafien var forenelige med lymfødem.

Vi mener således at kunne præsentere det andet beskrevne tilfælde af LP, der udelukkende er lokaliseret til overekstremiteterne.

LP bør således indgå i de differentialdiagnostiske overvejelser hos pubertetspiger med hævede hænder.

Mette Madsen , Drosselvej 84, DK-9310 Vodskov.

Antaget den 8. januar 2003.

Herning Centralsygehus, Børneafdelingen.