Skip to main content

Månedens billede

18. nov. 2013
2 min.

En treårig sund og rask pige blev henvist til en hudafdeling med tørt og kruset hår. Ved fødslen var håret sparsomt, men normalt af udseende. Fra etårsalderen havde forældrene haft vanskeligheder med at rede pigens hår på trods af anvendelsen af hårbalsam. Mater havde som barn haft et lignende kruset blondt hår, som afglattede i løbet af hendes teenageår. Ved en objektiv undersøgelse sås et kruset viltert blond hår med en fin sølvglans. Øjenbrynene og vipperne var normale. En histopatologisk undersøgelse af håret viste, at der var keratinisering af den indre rodkappe. De kliniske manifestationer og histopatologien var forenelige med diagnosen uncombable hair syndrome (synonym: pili trianguli et canaliculi) [1, 2].

Der blev ordineret tablet biotin (B7-vitamin) 5 mg en gang dagligt (magistrelt præparat). Ved followup seks måneder senere var håret mindre kruset og lettere at kæmme.

Forekomsten af uncombable hair syndrome er ukendt, men utvivlsomt underdiagnosticeret [3]. Arvegangen er autosomal dominant. I de fleste tilfælde ses afglatning af håret i voksenlivet. Kasuistisk er der beskrevet effekt af behandling med tablet biotin [4].

Som kuriosum kan nævnes, at tilstanden optræder hos Struwwelpeter i børnebogen »Den store Bastian« [5].

Christoffer Valdemar Nissen

Dermato-venerologisk Afdeling I,
Odense Universitetshospital

Mathias Tiedemann Svendsen

E-mail: m_tiedemann@hotmail.com

Dermato-venerologisk Afdeling I,
Odense Universitetshospital

INTERESSEKONFLIKER:

Referencer

Litteratur

  1. Burns T, Breathnach S, Cox S et al, red. Rook’s textbook of dermatology.
    Chichester: Wiley-Blackwell, 2010:66, 71-2.

  2. Calderon P, Otberg N, Shapiro J. Uncombable hair syndrome. J Am Acad
    Dermatol 2009;61:512-5.

  3. McCullum N, Sperling LC, Vidmar D. The uncombable hair syndrome. Cutis 1990;46:479-83.

  4. Boccaletti V, Zendri E, Giordano G et al. Familial uncombable hair syndrome:
    ultrastructural hair study and response to biotin. Pediatr Dermatol 2007;24:
    E14-6.

  5. Hoffmann H. Den store Bastian eller vær lydig. København: Jespersen & Pios Forlag, 1974.